WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаРізне → Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Хірургічне лікування інших ортопедичних проявів НФ1. До лікування інших ортопедичних проявів захворювання віднесені спорадичні оперативні втручання з приводу хірургічного лікування кісткових кіст при НФ1 (3 хворих), видовження кісток (2 хворих), деформації стоп (1 хворий). У 3 хворих проведено видалення пухлин.

З кістковими кістами при НФ1 оперовані 3 хворих. Локалізацією кісткових кіст були: плечова кістка — один хворий, великогомілкова кістка — 2 хворих. У двох з трьох хворих для лікування кісткових кіст після внутрішньо-кісткової резекції вперше застосований керамічний гідроксилапатит (кергап), у одного хворого лікування обмежувалось пункційною терапією з одноразовим введенням у порожнину кісти розчину контрікалу. Запропонована тактика хірургічного лікування кісткових кіст при НФ1 є органозберігаючою, ощадною, що дозволяє швидко отримувати добрі результати.

Хірургічне лікування у випадку синхронного видовження обох кісток гомілки було спрямоване на гальмування темпів росту подовжених великогомілкової та малогомілкової кісток за рахунок блокування дистальної зони росту скобами. У одному випадку ізольованого видовження малогомілкової кістки та з метою корекції варусної деформації нижньої третини гомілки і гомілковостопного суглоба нами проведена вкорочення малогомілкової кістки в ділянці перелому з металоостеосинтезом.

У 3 пацієнтів, окрім хірургічного втручання ортопедичної спрямованості, проведено видалення пухлин: у 2 − плексиформних нейрофібром по внутрішній поверхні гомілковостопного суглоба, які заважали користуванню звичайним взуттям, в одного − шванноми сідничного нерва при підозрі на малігнізацію.

Стосовно загальних медичних заходів при встановленні у хворого НФ1 та профілактики формування ортопедичної патології, зокрема, запропоновано діагностично-лікувальний алгоритм сучасної моделі надання медичної допомоги пацієнтам з НФ1, який повинен полягати в ранньому виявленні захворювання. При цьому основною ланкою є ознайомлення лікарського загалу, а особливо педіатрів, ортопедів, окулістів та дерматологів, неврологів з клінічними проявами НФ1. Саме на первинному рівні існуючої системи охорони здоров'я в нашій державі сімейні, дільничні лікарі та медичні сестри в силу специфічних змін при НФ1 найчастіше зустрічаються із цією патологією та повинні бути проінформовані з особливостями клінічних проявів, діагностики й лікування пацієнтів з цим відносно рідким захворюванням. Як пропозиція — висловлюється побажання відносно доцільності застосування сонографічного та ЕНМГ методу в якості скринінгового обстеження хворих з підозрою на НФ1, враховуючи спроможність УЗД щодо ідентифікації безсимптомних новоутворень периферичних нервів – нейрофібром (шванном), оцінки розмірів, топографічного розташування пухлин, з наступним їх моніторингом та своєчасним видаленням новоутворення, особливо при підозрі на малігнізацію пухлини. Ортопедичні проблеми даної патології необхідно розглядати з основ специфічності клінічних проявів уражень ОРА, при необхідності з застосуванням оригінальних методик оперативних втручань.

ВИСНОВКИ

В роботі вирішена актуальна медико-соціальна проблема діагностики та лікування патології опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена шляхом вивчення структурно – функціонального стану кісткової тканини, систематизації особливостей клініко-рентгенологічної картини ортопедичних проявів хвороби, встановлення достовірних ознак ураження кісток скелета, розробки патогенетично обґрунтованої медикаментозної корекції остеопорозу та впровадження нових методів оперативних втручань.

  1. У хворих з ортопедичними проявами НФ1 достовірно встановлена наступна частота виникнення та інформативність діагностичних ознак хвороби Реклінгаузена: пігментні плями на шкірі кольору „кави з молоком" у 143 (91,6%) та спадковість їх прояву у 61 (39,1%) з 156 хворих. У 71 (45,5%) пацієнта пігментні плями на шкірі спостерігалися з моменту народження. Маніфестація патології опорно-рухової апарату при хворобі Реклінгаузена припадає на 2 – 5 річний вік пацієнтів.

  2. Патологія опорно рухового апарату при хворобі Реклінгаузена у 72,4% характеризується формуванням типових клініко-рентгенологічних ортопедичних проявів захворювання, до яких відносяться: тяжка сколіотична деформація хребта та прогресуючий системний остеопороз, деформації, патологічні переломи та несправжні суглоби кісток, лізис кісток. Поряд з цим, у м'яких тканинах є характерними нейрофіброматозні проліферати, які необхідно розглядати як доброякісні пухлини, що можуть призводити до факультативної малігнізації у формі злоякісних шванном, інакше − нейрофібросарком.

  3. Деформації хребта при НФ1 становлять 16,6% від загальної кількості патології опорно-рухового апарату та відрізняються від сколіозів іншої етіології характерними тільки для нього особливостями: виникають протягом перших 10 років життя дитини, мають схильність до невпинного прогресування у ранньому віці з формуванням гострокінцевого реберного горба з локалізацією вершини деформації у верхньогрудному чи грудному відділі хребта, при цьому досягають Ш–ІV ступеня тяжкості у 70,3% хворих у віці 10-12 років. Рентгенологічно сколіоз при НФ1і характеризується остеопорозом усіх сегментів хребта, короткою дугою основного викривлення (3–4 хребця), нерозвиненістю компенсаторної дуги, значною клиноподібністю тіл хребців на вершині деформації.

  4. Структурно-функціональний стан кісткової тканини хворих з НФ1 за даними рентген-денситометричного обстеження характеризується наявністю системної остеопенії чи остеопорозу: індекс Barrnett-Nordin у середньому склав 0,31 (норма — 0,45 ум.од.), остеопоротичний індекс — від 0,48 до 0,83 (норма — 0,9-1,0 ум. од.), індекс міцності — остеопенія у 86,4% хворих (SD від –1,2 до –2,5), помірно виражений остеопороз у 5,4% (SD від –2,5 до –3,0) та значний у 8,2% (SD: < –3,0). Зменшення кісткової маси (системна остеопенія чи остеопороз) при ортопедичних проявах НФ1 є характерним діагностичним критерієм ураження опорно-рухового апарату, що є мотивацією для відповідного консервативного (медикаментозного) лікування.

  5. Біохімічні дослідження органічної основи кісткової тканини хворих на НФ1 виявили перевагу катаболічної фази в метаболізмі колагену, що підтверджується вірогідним підвищенням активності колагенази (на 43%), підвищенням концентрації вільного гідpоксипpоліну в сироватці крові (на 22%) та зниженням вмісту колагену і глікозаміногліканів у тканинах (до 50%). Дослідження мінеральної основи кісткової тканини встановили зниження активності кісткового ізоферменту лужної фосфатази більш ніж у 5 разів, що вказує на низькі потенційні можливості кісткової тканини до мінералізації.

  6. Гістоморфометричні дослідження системно-репрезентативної губчатої кісткової тканини виявили ряд відмінностей гістоморфометричних параметрів у хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена порівняно з "умовно нормальними" та хворими на хронічні "соматичні" захворювання, які свідчать про погіршення структурно-функціональних властивостей кісткової тканини у хворих на НФ1.

  7. Застосування ультразвукового дослідження у хворих з НФ1 дозволяє здійснювати скринінгове дослідження периферичних нервів та візуалізувати клінічно безсимптомні локалізовані характерні об'ємні доброякісні новоутворення – шванноми або нейрофіброми, оцінювати їх розміри та топографічне розташування пухлин, проводити моніторинг їх росту. При підозрі на їх малігнізацію (неоднорідність ехоструктури внаслідок появи некрозу чи внутрішньопухлинного крововиливу, гіперемії) — проводити своєчасне хірургічне лікування.

  8. Показники периферичної гемодинаміки у хворих з ураженням гомілки при НФ1 за даними дуплексного ультразвукового дослідження судин та функціональних проб свідчать про відсутність достовірних змін швидкісних параметрів кровообігу із збереженням достатнього рівня кровопостачання нижніх кінцівок, поява позитивної діастоли в спектрі кровообігу на рівні дистальних судин відображає локальне зниження периферичного опору за рахунок атрофії м'язів та перебудови гемодинаміки пухлин.

  9. За результатами електронейроміографічного обстеження у 43,7% хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена встановлено зниження значень амплітуди М-відповіді м'язів стопи без суттєвих змін швидкості поширення імпульсу по руховим волокнам нервів нижньої кінцівки, що вірогідно пов'язано з гіподинамією та атрофією м'язів кінцівки внаслідок локальної ортопедичної патології.

  10. За даними імунологічного обстеження характерним для хворих з ортопедичними проявами НФ1 є пригнічення Етфч-лімфоцитів, що відносяться до групи Т-лімфоцитів супресорів/кілерів, основним завданням яких є руйнування вірусінфікованих та пухлинних клітин.

  11. У пацієнтів з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена спостерігаються відхилення з боку ЦНС з розвитком вегето-судинної дистонії в комбінації з астено-невротичним синдромом (38,4%), органічної резидуальної мікросимптоматики (23,1%), гіпертензійно-гідроцефального синдрому (21,1%), епілептичного (13,5%) та міопатичного синдромів (3,8%), що потребує адекватного спостереження і лікування під наглядом неврологів.

  12. З метою призначення антиостеопорозної медикаментозної терапії усім хворим з патологією опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена є обов'язковим визначення порушень структурно-функціонального стану кісткової тканини до початку, через 6 міс та після закінчення курсу лікування. У зв'язку з перевагою процесів кісткової резорбції у хворих з ортопедичними проявами НФ1 доцільно застосування антирезорбентів.

  13. Застосування етапної методики хірургічного лікування сколіозу (перший етап — корекція поперекового відділу хребта металевим дистрактором, другий етап — клиноподібна резекція хребта на вершині основної кривизни або енуклеація грудних дисків) забезпечило в 71,42% позитивний результат.

  14. Етапність хірургічного лікування при ураженнях кісток гомілки у хворих з НФ1 передбачає послідовність оперативних втручань в залежності від тяжкості порушень: операція з профілактики патологічного перелому великогомілкової кістки (патент № 73897 від 15.09.05), операція остеотомії кісток гомілки у випадках деформації дистального метадіафіза та вальгусної деформації гомілковостопного суглоба (деклараційний патент № 61027 від 15.10.2003), реконструктивно-відновні операції при псевдоартрозах (патент № 74084 від 17.10.2005), що забезпечило досягнення позитивних результатів та відновлення функції кінцівки в 98, 7%.

Loading...

 
 

Цікаве