WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаРізне → Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Кореляційні залежності гістоморфометричних показників спонгіози від віку в групах порівняння („умовно нормальних" та хворих на НФ1) здебільшого – негативного спрямування, непостійні у вікових підгрупах груп порівняння і при оцінці за коефіцієнтом Пірсона − наступні:

  • кореляційні залежності кісткового об'єму від віку в групах „умовно нормальних" та хворих на НФ1 – слабкі або дуже слабкі та невірогідні;

  • у хлопчиків, хворих на НФ1, наявна високовірогідна сильна негативна залежність відносної поверхні спонгіози від віку;

  • у дівчаток, хворих на НФ1, наявна помірна негативна залежність відносної поверхні спонгіози від віку (невірогідно);

  • у хлопчиків, хворих на НФ1, наявна помірна негативна залежність остеокластичного індексу від віку (невірогідно).

Нами вперше, на ортопедичному контингенті хворих, у зв'язку з повідомленнями багатьох авторів про значний ризик розвитку злоякісних пухлин периферичних нервів (нейрофібросарком, злоякісних шванном) у хворих на НФ1, що сягає 20% (F Menor et al., 1991), проведено ультразвукове дослідження магістральних нервових стовбурів та їх гілок. За даними УЗД встановлено, що ортопедичний контингент хворих з хворобою Реклінгаузена характеризується не стільки злоякісною трансформацією новоутворень периферичних нервів, скільки значним формуванням „німих", повільно зростаючих нейрофібром чи шванном. Так, при застосуванні ультразвукового скринінгового обстеження 32 (21,5%) хворих з ортопедичними проявами НФ1, у 9 з них нейрофіброми констатовані візуально та пальпаторно, було „знайдено" 56 „німих" повільно зростаючих нейрофібром (шванном), що не пальпувались і не мали клінічної симптоматики. З 56 візуалізованих сонографічно „німих" нейрофібром та шванном злоякісну трансформацію шванноми було констатовано (підтверджено доплерографічно та морфологічно) в одного пацієнта. Повільний ріст пухлин та особливості периферичного співвідношення пухлинного вузла і безпосередньо нервового стовбура зумовлюють значний ступінь компенсації порушення провідності нерва. З загально медичних результатів сонографічного обстеження хворих з ортопедичними проявами периферичного нейрофіброматозу слід констатувати можливість сонографічної візуалізації периферичних нервів у хворих на НФ1 взагалі, доцільність застосування сонографічного методу в якості скринінгового обстеження периферичних нервів хворих з підозрою на НФ1, спроможність ультразвукової діагностики щодо ідентифікації безсимптомних новоутворень периферичних нервів – нейрофібром (шванном), оцінки розмірів, топографічного розташування пухлин, з наступним їх моніторингом та своєчасним видаленням новоутворення для профілактики неврологічних розладів та при підозрі на малігнізацію пухлини.

В унісон вищевикладеним результатам ультразвукового дослідження 32 хворим з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена проведена ЕНМГ, що пов'язано з з'ясуванням відповіді на наступне запитання: чи є порушення провідності по нервах верхніх і нижніх кінцівок та М-відповіді у хворих з ортопедичними проявами НФ1. Результати ЕНМГ свідчать, що показники швидкості проведення імпульсу по руховим волокнам нервів верхніх та нижніх кінцівок у хворих з ортопедичними проявами НФ1 вірогідно не відрізнялася від значення показників контрольної групи, в той час як амплітуда М-відповіді m. extensor dig. brevis (n.peroneus com.), m.abductor hallucis (n.tibialis) на стопі була меншою за відповідні значення контрольної групи. Зниження цих параметрів було більш вираженим та вірогідним у 14 (43,7%) пацієнтів на стороні деформацій сегментів нижньої кінцівки, несправжнього суглоба кісток гомілки, 79% цих дітей в анамнезі мали оперативне втручання на нижній кінцівці з того чи іншого приводу. Оскільки переважно спостерігалося зниження значень амплітуди М-відповіді без суттєвих змін швидкості проведення імпульсу по руховим волокнам нервів, отримані ЕМНГ зміни можна пояснити зниженою функцією нижньої кінцівки (внаслідок локальної ортопедичної патології та оперативного втручання) з наступною гіпотрофією м'язів. У 3 хворих зі значним зниженням швидкості проведення імпульсу по руховим волокнам нервів на сегменті гомілки та амплітуди М-відповіді м'язів на стопі виявлені зміни характеризують невропатію змішаного ґенезу, що склало підставу до більш ретельного обстеження.

Результати ультразвукового дослідження периферичного кровообігу нижніх кінцівок у хворих з патологією кісток гомілки та деформацією гомілковостопного суглоба свідчать, що у всіх дітей з ортопедичними проявами НФ1 з боку гомілки мало місце зниження амплітудних показників ПСШ та ПШР кровообігу по гомілковим артеріям, але ці показники відрізнялись від контрлатеральної кінцівки недостовірно. У той самий час спостерігалось достовірне підвищення PI на всіх судинах хворої кінцівки. Аналіз отриманих результатів та принципів формування допплерівських спектрограм дозволив зробити висновок, що ці зміни викликані, насамперед, значним зниженням функціональної активності ураженої кінцівки та атрофією м`язів. Підтверджують наведене припущення і результати функціональних проб з оцінки резерву кровообігу по судинах нижніх кінцівок після фізичного навантаження (згинання в колінних суглобах до десяти разів у положенні лежачі): після виконання функціональної проби в спектрі кровообігу по периферичним судинам зникала негативна хвиля та з`являлася стійка позитивна діастола.

В усіх обстежених хворих з ортопедичними проявами НФ1 виявлені зміни імунокомпетентної сфери. Найбільш значимі порушення спостерігаються в молодшій групі спостереження (від 2 до 7 років), що можливо зумовлюється віковою незрілістю імунного захисту. Характерним для всіх груп спостережень є пригнічення Етфч-лімфоцитів, що відносяться до групи Т-лімфоцитів супресорів/кілерів, основним завданням яких є руйнування вірус інфікованих та пухлинних клітин (цитотоксичні реакції).

Дослідження психоневрологічного статусу в ортопедичних хворих з НФ1 (без пухлин з боку ЦНС) характеризувалося встановленням наступних синдромів: вегето-судинної дистонії в комбінації з астено-невротичним синдромом (37,7%), гіпертензійно-гідроцефального синдрому (22,6%), органічної резідуальної мікросимптоматики (13,5%), епілептичного (13,5%) та міопатичного синдрому (3,7%).Треба зазначити, що вищенаведений розподіл неврологічних порушень у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу I типу зроблено дещо умовно за домінуючими скаргами та клінічними симптомами, адже не виключено, що цілий ряд симптомів, таких як астенія, головні болі, органічна симптоматика, можуть зустрічатись у кожній з наведених груп. Характерною рисою для всіх патологічних станів з боку ЦНС у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу першого типу була наявність розкиданої органічної мікросимптоматики, в деяких випадках з ознаками лікворної дисфункції мозку, переважно у формі компенсованої гідроцефалії. Психоневрологічна виразність розкиданої органічної мікросимптоматики мала перебіг від легких до більш виражених форм затримки психомоторного розвитку, більшість з цих дітей народилася з обтяженим перинатальним анамнезом. Грубих порушень інтелектуального розвитку встановлено не було. Через всі форми психоневрологічних відхилень у хворих з ортопедичними проявами НФ1 проходить зниження концентрації і об'єму активної уваги, пам'яті, торпідність мислення, у переважній більшості – рівномірна, виснаженість коркових процесів (астенія), що в сукупності свідчить про зниження передумов інтелектуального розвитку і у свою чергу може бути причиною „відставання" у навчанні та потребує спеціальної навчальної підготовки з урахуванням корекції психоневрологічних розладів.

Медикаментозна корекція СФСКТ та ОП при ортопедичних проявах НФ1. При розробці питань медикаментозної корекції СФСКТ та ОП у хворих з ортопедичними проявами НФ1 враховувалися дані, що отримані в результаті проведеного дослідження. При наближених до вікової норми показниках ІМ та остеопенії застосовувалися наступні препарати: альфакальцидол, кальцимін або кальцій-D3-нікомед, що призвело до покращення денситометричних показників СФСКТ на 5-8% . У хворих зі значним зниженням щільності кісткової тканини (від −2,60 SD до −3,98 SD) медикаментозна терапія включала застосування альфакальцидолу в поєднанні з остеогеноном або альфафоркал-плюс. У 91,6% з них відмічено підвищення показника щільності на 6–21%.

Перевага процесів резорбції кісткової тканини у хворих з ортопедичними проявами НФ1 склала підставу до призначення антирезорбентів−міакальцику. У 87,5% пролікованих хворих з застосуванням міакальцику констатовано збільшення показника щільності на 8–16%. У 2 випадках після оперативного втручання та застосування міакальцику протягом 1,5 року було припинено прогресування остеолізу кісток передпліччя та гомілки, досягнуто відповідно зрощення променевої та великогомілкової кісток. У хворих, що не отримували медикаментозної корекції порушень СФСКТ та ОП, відмічено зниження щільності кісткової тканини з погіршенням всіх показників. Міакальцик призначали по 200 од. на добу, інтраназально (по одній інфузії), через день та в комбінації з 500 мг кальцію 2 рази на добу щоденно. Курс лікування включав 16 інфузій з перервою між курсами 2–4 тижні під контролем рівня кальцію сироватки крові один раз на 2 тижні.

Loading...

 
 

Цікаве