WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаРізне → Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Клініко-імунологічний перебіг бронхіальної астми у дітей залежно від рівня фізичного розвитку (автореферат) - Реферат

Отже, ортопедичний контингент хворих, в аспекті персистенції діагностичних критеріїв НФ1, характеризується значною діагностичною інформативністю таких ознак як плями на шкірі кольору „кави з молоком", веснянки та їх спадковість з незначним процентом розповсюдженості нейрофібром (шванном) шкіри, пухлин ЦНС та черепно-мозкових нервів. Тобто, у хворих на НФ1, в клінічній картині яких є ознаки ураження багатьох органів та систем, переважають патологічні прояви з боку однієї системи, у даному випадку або нервової, або кісткової, що зумовлено, напевно, різними механізмами реалізації генних змін.

Інтерпретація результатів обстеження усього масиву хворих спонукала до систематизації рентгенологічних ознак захворювання. За рентгенологічними ознаками ортопедичні прояви НФ1 розподілені на достовірні (облігатні) та можливі (ймовірні), що дозволяє ортопедам своєчасно встановити діагноз НФ1, а у випадках відсутності типових рентгенологічних ознак захворювання – запідозрити НФ1 та при співставленні з клінічною симптоматикою (відсутність травмуючого фактора, шкірні прояви захворювання, спадковість та ін.) підтвердити або спростувати діагноз хвороби Реклінгаузена. Так, встановлено, що у 113 (72,4%) пацієнтів ортопедичні прояви хвороби Реклінгаузена характеризувалися типовою клініко-рентгентгенологічною картиною хвороби, а саме: важкою сколіотичною деформацією хребта з дисплазією тіл хребців: 26 (16,6%) хворих, з них ІІІ−ІV ступеня – 23 (88,5%) пацієнта, деформаціями, патологічними переломами та несправжніми суглобами кісток, лізисом кісток: 87 (55,7%) спостережень, 74 (85,0%) з яких стосуються кісток гомілки.

Фізичний розвиток хворих на сколіоз на підґрунті НФ1 відставав від належного вікового розвитку дітей та підлітків. Для них характерним був астенічний тип статури, інфантильність, сповільнення статевого дозрівання тощо. Клінічно деформація хребта при НФ1 виникала в перші 10 років життя дитини, мала схильність до невпинного прогресування з формуванням гострокінцевого реберного горба з локалізацією у верхньогрудному чи грудному відділі хребта, досягнувши у 10–12 річному віці ІІІ–ІV ступеня тяжкості. Дуга основного викривлення хребта була короткою та складалася з 3–4 хребців з раннім розвитком гострої ангуляції гібусу, який є "візитною карткою" сколіозу при НФ1. У хворих з верхньогрудним сколіозом компенсаторна дуга не формувалася, з грудним сколіозом − розвивалася тільки в частини хворих, а з грудопоперековим та поперековим – була незначною. Недорозвинення компенсаторних дуг призводило до формування клінічної декомпенсації сколіозу в бік основного викривлення з утворенням високого реберного горба різноманітної конфігурації

Рентгенологічна картина хребта у хворих на сколіоз на підґрунті НФ1 мала типовий характер. Це, насамперед, системний остеопороз усіх елементів хребта із сітчастою структурою кісткової тканини, в першу чергу тіл хребців. Кортикальний шар кісткової тканини був витонченим і нагадував "яєчну шкаралупу". Контури вершинного хребця набували значної клиноподібної форми, що нагадували вроджений клиноподібний хребець. Вище та нижче розташовані хребці нагадували трапецію. По краям тіл хребців як з увігнутого, так і з випуклого боку сколіотичної дуги, спостерігались дзьобоподібні вирости. У замикальних пластинах тіл хребців на місці зміщеного пульпозного ядра спостерігались глибокі вдавлення. Ребра були остеопоротичні, частково витончені, часто з фестончастим нижнім контуром, а міжреберні проміжки розширені. Міжхребцеві диски мали типову клиноподібну деформацію, яка виникала одночасно з формуванням основної кривизни.

Для несправжніх суглобів кісток при НФ1 незалежно від їх локалізації притаманна наступна типова клініко-рентгенологічна картина: формування псевдоартрозів не було пов'язано з травмою, починалося з патологічного перелому на фоні витончення кістки, її деформації та звуження кістково-мозкового каналу з формуванням надалі атрофічного несправжнього суглоба з витонченням кінців кісток, в одному випадку – лізисом кісток передпліччя.

За результатами рентгенологічного обстеження СФСКТ хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена характеризувався розвитком системного остеопорозу та наступними показниками: індекс Barrnett-Nordin становив від 0,22 до 0,62 до і в середньому складав 0,31 (норма — 0,45 ум.од.), остеопоротичний індекс знаходився в межах від 0,48 до 0,83 (норма — 0,9-1,0 ум. од.), що свідчить про значний остеопороз. При цьому найнижчі показники спостерігались у хворих на сколіоз ІІІ-ІV ст., з деформаціями та псевдоартрозами кісток. З віком остеопоротичний індекс мав тенденцію до підвищення.

За даними ультразвукової денситометрії п'яткових кісток у 84,2% випадків захворювання (37 хворих) структурно-функціональний стан кісткової тканини хворих з ортопедичними проявами НФ1 характеризувався порушеннями у вигляді остеопенії (32 хворих, SD від –1,2 до –2,5), помірно вираженого остеопорозу (2 хворих, SD: від –2.5 до –3,0), значного остеопорозу (3 хворих, SD < –3,0). Основний контингент хворих з остеопенією та помірним остеопорозом склали хворі з деформацією та несправжнім суглобом кісток, протрузією кульшової западини та подовженням малогомілкової кістки. Значний остеопороз констатовано у хворих на тяжкі форми сколіотичної деформації хребта.

Результати біохімічного дослідження доводять, що структурно-функціональний стан кісткової тканини хворих з ортопедичними проявами НФ1 характеризується значним порушенням процесів ремоделювання (резорбції і утворення кістки) та метаболізму основних компонентів кісткового обміну. Стосовно органічного компонента ремоделювання кісткової тканини: встановлено підвищення активності одного з ключових ферментів у катаболізмі колагену – колагенази (на 43%), концентрації вільного гідpоксипpоліна (на 22%) при нормальних величинах рівня білковозв'язаного гідpоксипpоліна і ГАГ у сироватці крові хворих з ортопедичними проявами НФ1 та зниження вмісту колагену та ГАГ у тканинах (до 50%), що відображає перевагу катаболічної фази в обміні колагену над синтетичною. Стосовно показників мінерального обміну: нами вперше встановлено зниження активності лужної фосфатази, а саме − зниження більш ніж у 5 разів рівня її кісткового ізоферменту, котрий характеризує „спроможність" остеобластів до мінералізації та активного синтезу колагену, та відображає занизькі потенційні можливості кісткової тканини до мінералізації у хворих з ортопедичними проявами НФ1. Встановлені порушення метаболізму, як органічної, так і мінеральної основи ремоделювання кісткової тканини у хворих з ортопедичними проявами НФ1 є новим джерелом інформації щодо вивчення патологічних процесів в опорно-руховому апараті дітей при НФ1 та вказують на метаболічний (посилена резорбція) ґенез остеопорозу.

Морфологічне дослідження тканин патологічних осередків від хворих на НФ1 встановило строкатість органопатології і значну неоднорідність гістопатологічних змін, що дає підстави розглядати НФ1, як захворювання, при якому спостерігаються множинні тканинні вади розвитку і насамперед - нейроектодермальних і мезенхімальних похідних. Очевидно, у даний час не можна розглядати патологію скелета при НФ1 тільки як наслідок внутрішньокісткових нейрофібром. Так, несправжні суглоби довгих кісток при НФ1 є наслідком однієї з багатьох локальних вад розвитку скелетогенної мезенхіми. Структурною особливістю цього ураження є проліферація в діафізі великогомілкової кістки (рідше – в інших кістках) незрілої фіброматозоподібної сполучної тканини, що, однак, не відповідає нейрофіброматозним проліфератам у м'яких тканинах. Наявність подібної патології передбачає проведення відповідного хірургічного та ортопедичного лікування.

Поряд з проявами персистенції похідних мезенхімальних дизембріоплазій, при НФ1 у м'яких тканинах є характерними нейрофіброматозні проліферати, які повинні розглядатися як доброякісні пухлини, однак такі, що можуть призводити до факультативної малігнізації у формі злоякісних шванном, інакше - нейрофібросарком. Останні передбачають дотримання тактичних вимог злоякісної онкології − обов'язкове радикальне хірургічне лікування.

Морфологічне дослідження губчастої кісткової тканини крила клубової кістки у дітей та підлітків – як „умовно нормальних", так і хворих на НФ1, встановило, що спонгіоза характеризується різнорідністю гістоархітектоніки та може бути як крупно-, так і дрібнокомірчастою, як товсто-, так і тонкотрабекулярною.

Гістоморфометричне дослідження спонгіози клубової кістки у хворих на НФ1 порівняно з „умовно нормальними" визначило такі відмінності середніх параметрів:

  • кістковий об'єм у дівчаток, хворих на НФ1, вірогідно знижений порівняно з віковою нормою;

  • у хлопчиків, хворих на НФ1, в обох вікових підгрупах (1-9 років та 10-17 років) середні параметри товщини остеоїду вірогідно знижено порівняно з „умовно нормальними", у дівчаток – навпаки: середні параметри вірогідно вищі у хворих на НФ1, ніж в „умовно нормальних";

  • середні параметри остеокластичного індексу з віком знижуються в обох групах порівняння (невірогідно за наявного числа спостережень), а в старшій віковій підгрупі хлопчиків, хворих на НФ1, - вірогідно нижчі від параметра „умовної норми".

Loading...

 
 

Цікаве