WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Аномалії розвитку та неправильні положення жіночих статевих органів - Реферат

Аномалії розвитку та неправильні положення жіночих статевих органів - Реферат

Первинна атрезія дівочої пліви повинна бути діагностована медичним персоналом або матір'ю дівчинки ще у період новонародженості, тоді можна уникнути усіх подальших ускладнень. Якщо гінатрезія вчасно не виявлена, то з початком перших менструацій кров починає скупчуватись у піхві, розтягуючи її (haematocolpos). Дівчинка скаржиться на біль. Після закінчення такої прихованої менструації кров гемолізується, рідка частина її всмоктується, об'єм зменшується, біль припиняється до початку наступних місячних. Якщо хвора не звертається за медичною допомогою, то кров, скупчуючись усе більше і більше, збирається у порожнині матки (haemato-metra), потім у маткових трубах (haematosalpinx) (рис. 50 а, б, в).

Діагностика полягає в огляді зовнішніх статевих органів, під час якого видно зарощену дівочу пліву та кров, що скупчилася позаду неї. При ректальному дослідженні можна пропальпувати пухлиноподібні утвори у ділянці піхви, матки, маткових труб.

Лікування — хірургічний розтин дівочої пліви. Пліву хрестоподібно розтинають, з піхви виливається густа, бурого кольору кров. На краї розтину накладають шви, щоб не сталося повторної атрезії.

Прогноз залежить від вчасної діагностики захворювання. При тривалому перебігові хвороби і розвитку гематометри та гематосальпінксів надалі в жінки можуть виникнути проблеми з виношуванням вагітності, а якщо у трубах розвинулися деструктивні зміни, може виникнути їх непрохідність. Часто розвивається ендометріоз внутрішніх статевих органів.

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЯЄЧНИКІВ

Гермафродитизм — це наявність в однієї особи ознак обох статей. Справжній гермафродитизм — наявність у людини статевих залоз обох статей за умови їх одночасного функціонування. Така вада майже не зустрічається у практиці, бо діти, статеві залози яких містять тканину одночасно яєчника та яєчка, народжуються з виродливостями інших органів, несумісними з життям, і гинуть у перші доби після народження.

Несправжній гермафродитизм (псевдогермафродитизм) — це вада, при якій будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевої залози. Стать людини визначається набором хромосом, відповідно до якого розвиваються статеві залози. При несправжньому жіночому гермафродитизмі внутрішні статеві органи та статеві залози жіночі — яєчники, а зовнішні статеві органи розвинуті подібно до чоловічих — клітор збільшений і нагадує пеніс, великі статеві губи гіпертрофовані і нагадують калитку (рис. 52). Інколи після народження таким дітям помилково визначають стать і починають виховувати дівчинку як хлопчика, тому у випадку народження дитини з аномалією розвитку статевих органів необхідне ретельне обстеження, включаючи генетичне.

При несправжньому чоловічому гермафродитизмі статеві залози чоловічі — яєчка, а будова статевих органів нагадує жіночі.

Вроджений адреногенітальний синдром — хвороба, що розвивається внаслідок гіперфункції кіркового шару надниркових залоз, супроводжується підвищенням в організмі плода жіночої статі чоловічих статевих гормонів (андрогенів) та призводить до формування статевих органів дівчинки за чоловічим типом. При народженні дуже важливе правильне визначення статі.

Клініка, У таких дівчаток період статевого дозрівання розпочинається рано — у 6-7 років, супроводжується ознаками вірилізації (появою чоловічих вторинних статевих ознак) — ростом волосся, формуванням скелета та будови тіла за чоловічим типом (рис. 53 а). Діти низького зросту, нижні кінцівки короткі внаслідок раннього закриття епіфізарних хрящів. При постпубертатній формі, коли захворювання розпочинається після початку періоду статевого дозрівання, у дівчаток відзначається аменорея або олігоменорея, не розвиваються молочні залози, матка, яєчники. Надалі жінка страждає на первинну безплідність.

Лікування проводить лікар акушер-гінеколог спільно з ендокринологом. Призначають препарати глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, кортизон, дексаметазон) з метою зниження продукції андрогенів наднирковими залозами, завдяки чому підвищується гонадотропна функція гіпофіза, розпочинається стимуляція яєчників та продукція власних естрогенів (рис. 53 б).

Відсутність яєчників — обох чи одного — буває рідко, переважно у плодів, що мають інші важкі вади розвитку.

Гіпоплазія яєчників — недостатній розвиток — часто поєднується із недорозвитком матки. Клінічне проявляється гіпоменструальним синдромом.

Дисгенезія гонад (синдром Шерешевського-Тернера) — захворювання, пов'язане з хромосомними порушеннями (відсутня одна Х-хромосома), що зумовлюють недорозвиток яєчникової тканини. Яєчники являють собою сполучнотканинні тяжі, функція їх відсутня.

Діагностика. Ці хворі низького зросту (не вищі 130-145 см). Маса тіла дітей при народженні також низька навіть при доношеній вагітності. При огляді характерні коротка шия з крилоподібними складками від вух до плечей, широкі плечі, бочкоподібна грудна клітка. Зовнішні кути очей опущені, піднебіння високе, тому у хворих особливий тембр голосу. Психічний розвиток не порушений, статева орієнтація жіноча, але в пубертатний період вторинні статеві ознаки розвиваються мало (рис. 54).

При гінекологічному огляді виявляють різко виражені ознаки статевого інфантилізму. Зовнішні статеві органи недорозвинуті, різка гіпоплазія піхви, матки та придатків. Для уточнення діагнозу велике значення мають генетичні дослідження, що підтверджують хромосомну аномалію. Тести функціональної діагностики дають картину різкого зниження або практичної відсутності гормонів, базальна температура постійно низька, симптоми "папороті" та "зіниці" відсутні. При кольпоцитологічному дослідженні — до 50 % парабазальних клітин.

Лікування до пубертатного віку спрямоване на стимуляцію росту. Після 15-17 років розпочинають замісну терапію гормонами: естрогенні гормони 6-9 місяців, після цього переходять на циклічну терапію естрогенами та прогестероном. Таке лікування призводить до розвитку вторинних статевих ознак, появи циклічних кровотеч із матки.

Синдром склерокістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя). Генетичне зумовлене захворювання, патогенез якого полягає у порушенні

синтезу статевих гормонів у яєчниках внаслідок неповноцінності ензим-них систем. В організмі продукується надмірна кількість андрогенів.

Клінічне це проявляється надмірною волосистістю (гірсутизмом), гіпо-менструальним синдромом або аменореєю, безплідністю. При огляді виявляють добре розвинуті вторинні статеві ознаки, двобічне збільшення яєчників, при УЗД — наявність великої кількості фолікулярних кіст, що і є причиною збільшення яєчників. Надмірна андрогенна стимуляція призводить до потовщення білкової оболонки яєчника, тому не настає овуляція і фолікули, що не розірвалися, перетворються у кісти.

Лікування захворювання може бути консервативним (гормональна терапія) чи оперативним (клиноподібна резекція яєчників).

Детальніше про синдроми Шерешевського-Тернера і Штейна-Левенталя див. у розділі "Порушення менструальної функції".

ЗАТРИМКА СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ

Недорозвиток або відсутність вторинних статевих ознак у 13-14 років і відсутність менструацій у 15-16 років слід розглядати як затримку статевого розвитку (ЗСР).

Розрізняють 2 форми ЗСР — центральну та яєчникову, залежно від первинної ланки у патогенезі захворювання. При центральному генезі яєчникова недостатність настає вторинно внаслідок недостатньої гонадотропної стимуляції. При первинному ураженні гонад секреція гонадотропних гормонів підвищена, що зумовлено відсутністю гальмуючого впливу статевих гормонів на гіпофіз.

Центральна форма затримки статевого розвитку найчастіше зумовлена такими чинниками, як інфекційно-токсичні захворювання (ревматизм, вірусний грип, хронічний тонзиліт, туберкульоз), стресові ситуації, надмірні фізичні навантаження. Ці чинники, діючи у дитячому віці, призводять до функціональної незрілості гіпоталамічних структур, що відповідають за статевий розвиток, порушується регуляція функції репродуктивної системи. Рівень ураження при центральній формі може бути різним. До генетично зумовлених форм відносять затримку статевого розвитку при синдромі Лоренса-Муна-Барде-Бідля. Затримка статевого розвитку розвивається у хворих з гіпопітуїтаризмом органічного походження.

Затримка статевого розвитку яєчникового генезу найбільш часто виникає у хворих з генетичними дефектами. Спадковий фактор прослідко-вується у 2/3 хворих. Пошкодження яєчників настає ще у внутрішньо-утробному періоді розвитку, причому ступінь пошкодження фетальних яєчників залежить від тривалості дії патогенного чинника — прийому матір'ю медикаментозних препаратів, особливо гормональних, інфекційних захворювань матері тощо. У дитячому віці оваріальну недостатність найчастіше викликають перенесені дівчинкою епідемічний паротит і краснуха.

Loading...

 
 

Цікаве