WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Порушення системи лейкоцитів - Лекція

Порушення системи лейкоцитів - Лекція

Джерелом гострих лейкозів є кровотворні клітини І-ІV класів.

Якщо джерелом лейкозних клітин є лімфобласт, то такий лейкоз називається гостримлімфобластним, якщо мієлобласт - гострим мієлобластним, якщо монобласт - гострим монобластним і т.д.

Для гострих лейкозів характерний алейкемічний або лейкопенічний перебіг.

Гострий мієлобластний лейкоз спостерігається переважно в молодих людей і людей середнього віку, розвивається із мієлобласта та характеризується наступною картиною крові: 1) Значним збільшенням кількості мієлобластів, оскільки ці клітини постійно поділяються і легко надходять у кров. 2) Оскільки в червоному кістковому мозку зберігаються вогнища нормального кровотворення, то вони є джерелом надходження в кров нормальних лейкоцитів: метамієлоцитів, палочкоядерних і сегментоядерних нейтрофілів. 3) У крові відсутні перехідні форми лейкоцитів: промієлоцити і мієлоцити. Подібне явище одержало назву лейкемічного провалу (hiatus leucemicus). Відсутність у крові перехідних форм пояснюється тим, що лейкозні мієлобласти не здатні диференціюватися в зазначені клітини, а з іншого боку, вогнища нормального кровотворення не "випускають" у кров промієлоцити і мієлоцити.

Гострий лімфобластний лейкоз - є типовим захворюванням дитячого віку і розвивається з лімфобласта. Пухлинні клітини втрачають здатність до дозрівання. Тому для картини крові будуть характерні: 1) лімфобласти (пухлинного походження); 2) усі клітини, які повинні бути в нормі (за рахунок вогнищ нормального кровотворення).

Хронічні лейкози розвиваються з кровотворних клітин IV класу.

Назва лейкозу залежить від паростка кровотворення (гранулоцитарного, лімфоцитарного, моноцитарного або еритроїдного), який ушкоджується. Тому виділяють: а) хронічний мієлолейкоз, б) хронічний лімфолейкоз, в) хронічний моноцитарний лейкоз, г) хронічний еритромієлоз.

Для хронічних лейкозів найчастіше характерніий лейкемічний і сублейкемічний перебіг.

Хронічний мієлоцитарний лейкоз. Найбільш ймовірним джерелом розвитку цього лейкозу є мієлобласти (іноді промієлоцити і мієлоцити). Оскільки лейкоз хронічний, то лейкозні мієлобласти зберігають здатність до диференціювання в наступні форми, тому у кров у великій кількості надходять усі клітини, які походять від мієлобластів, а саме: промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити, палочкоядерні і сегментоядерні гранулоцити.

Хронічний лімфоцитарний лейкоз розвивається із лімфобластів, які зберігають здатність диференціюватися в наступні форми: пролімфоцити і лімфоцити. Тому основна маса лейкозних клітин крові представлена лімфоцитами (80-90%). Крім лейкозних лімфоцитів у крові виявляються пролімфоцити й поодинокі лімфобласти, збільшується частка 6азофілов і еозинофілів. Лімфоцити лейкозного клону (В-лімфоцити) можуть продукувати імуноглобуліни однієї специфічності (моноклональні), поряд із пригніченням утворення антитіл іншими нормальними клонами В-лімфоцитів, що є причиною розвитку імунологічної недостатності.

Таким чином,: 1) При гострому мієлобластному лейкозі пухлинні клітини представлені лейкозними мієлобластами, при хронічному - основну масу складають похідні лейкозних мієлобластів: промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити, палочкоядерні і сегментоядерні нейтрофіли. 2) При гострому мієлобластному лейкозі проявляється феномен "лейкемічного провалу", при хронічному – його немає. 3) Хронічний мієлолейкоз на відміну від гострого характеризується гіперрегенеративним зрушеннямлейкоцитарної формули вліво. 4) Для хронічного мієлолейкозу характерним є гіперлейкоцитоз, при гострому - кількість лейкоцитів у периферичній крові або не міняється, або зменшується. 5) У периферичній крові при хронічному мієлолейкозі збільшується частка 6азофілів і еозинофілів.

Слід відмітити, що перехід гострих лейкозів у хронічні неможливий. Таке перетворення означало б, що лейкозні клітини, які втратили здатність до дозрівання, знову придбали цю властивість. З іншого боку, хронічний лейкоз з часом може трансформуватися в гострий. Це означає, що лейкозні клітини, які ще зберігали здатність до диференціювання, втрачають цю властивість. При цьому лейкоз з менш злоякісної перетворюється в більш злоякісну форму. Гематологічним проявом переходу хронічного лейкозу в гострий є так званий "бластний криз", коли в крові і червоному кістковому мозку різко зростає кількість бластних клітин, а в крові поступово зникають перехідні форми.

Патогенез лейкозів. Під впливом онкогенних вірусів, іонізуючої радіації, хімічних речовин відбувається мутація генів чи епігеномне порушення регуляції процесу розмноження і дозрівання кровотворних клітин. При цьому в кістковому мозку утворюється клон пухлинних клітин, для яких характерні безмежний ріст і знижена здатність до диференціювання. Швидкий ріст лейкозних клітин приводить до поширення (метастазування) їх по всій системі крові, включаючи кровотворні органи і кров. Нестабільність генотипу лейкозних клітин приводить до виникнення мутацій, як спонтанних, так і обумовлених тривалим впливом канцерогенних факторів, у результаті чого утворюються нові пухлинні клони.

Таким чином, лейкоз проходить дві стадій свого розвитку: 1) моноклональну (відносно більш доброякісну) і 2) поліклональну (злоякісну, термінальну). Перехід з однієї стадії в іншу є показником пухлинної прогресії - лейкозні клітини здобувають велику злоякісність. Вони стають морфологічно і цитохімічно недиференційованими, у кровотворних органах і крові збільшується кількість бластних клітин з дегенеративними змінами ядра і цитоплазми. Лейкозні клітини поширюються за межі кровотворних органів, утворюють лейкозні інфільтрати у різних органах. Внаслідок добору знищуються клітини тих клонів, які піддаються впливу зі сторони імунної системи, гормонів організму, цитостатичних засобів (хімічних, гормональних, променевих). Домінують клони пухлинних клітин, найбільш стійких до цих впливів.

Лейкози проявляються наступними клінічними синдромами:

I. Гематологічний синдром, пов'язаний із заміщенням нормальної кровотворної тканини лейкозною і пригніченням у зв'язку з цим нормального кровотворення, що проявляється: а) панцитопенією - зменшенням вмісту усіх формених елементів крові; б) анемією, пов'язаною із порушенням еритропоезу, або імунним гемолізом еритроцитів (при хронічному лімфолейкозі), або кровотечею (геморагічний синдром); в) геморагічним синдромом, який обумовлений в основному тромбоцитопенією і лейкозними інфільтратами в стінки кровоносних судин; г) порушенням неспецифічного протимікробного захисту, у зв'язку з чим зменшується резистентність організму до інфекцій; д) імунологічною недостатністю, яка є наслідком лімфопенії (при гострих лейкозах і хронічному мієлолейкозі) чи неповноцінності лейкозних лімфоцитів (хронічний лімфолейкоз).

II. Синдроми, пов'язані із особливостями функціонування лейкозних клітин: а) Лихоманка. Тільки в 7-8% хворих лейкозами підвищення температури на початку захворювання пов'язано з інфекцією. У більшості ж випадків лихоманка має неінфекційне походження. б) Інтоксикація. Велика кількість лейкозних клітин гине і звільняє в кров свій вміст. Багато компонентів загиблих клітин володіють токсичною дією на центральну нервову систему. Звідси втомлюваність, загальна слабість, нудота і ін. в) Аутоімунні процеси. Пов'язані із змінами, які торкаються лімфоцитарного паростка крові, а саме з появою так званих "заборонних" клонів лімфоцитів, зі зменшенням кількості і функціональної активності Т-супресорів.

III. Синдроми, пов'язані із метастазуванням лейкозних клітин і розвитком лейкозних проліфератів у різних органах і тканинах: а) Збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. б) Шкірний синдром - обумовлений появою в шкірі проліфератів лейкозних клітин - лейкемідів. в) Виразково-некротичні ушкодженя слизових оболонок (виразково-некротичний стоматит, ангіна, ентеропатії). г) Кістково-суглобовий синдром - проявляється болями в кістках і суглобах. д) Синдром нейролейкозу - розвивається внаслідок появи лейкозних проліфератів в оболонках головного і спинного мозку, речовині мозку, нервових стовбурах, вегетативних гангліях та проявляється менінгіальним синдромом, синдромом підвищення внутрішньочерепного тиску, різноманітними неврологічними порушеннями: парезами, паралічами, парестезіями. е) Лейкозний пневмоніт, оскільки лейкозні проліферати порушують дихальну функцію легень - розвивається недостатність зовнішнього дихання. є) Серцева недостатність - є наслідком розмноження лейкозних клітин у м'язах серця.

Loading...

 
 

Цікаве