WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Порушення гемостазу - Лекція

Порушення гемостазу - Лекція

5) акушерський (при передчасному відшаруванні плаценти, надходженні в кров навколоплідних вод);

6) токсикогенний (після укусу змії);

7) пухлинний (при злоякісному пухлинному рості);

8) алергічний (при імунному ушкодженні тканин) і ін.

В основі п а т о г е н е з у ДВЗ-синдрому лежить так званий "гуморальний протеазний вибух", тобто одночасна активація всіх протеолітичних ферментів плазми крові, які входять до складу чотирьох позаклітинних біохімічних систем: а) згортальної системи; б) фібринолітичної системи; в) калікреїн-кинінової системи; г) системи комплементу.

Основний принцип активації позаклітинних протеаз - відщеплення пептидів, які в нормі закривають їх активний центр. Утворення активних протеолітичних ферментів крові має свої особливості:

а) можлива самоактивація ферментів - активний фермент, впливаючи на неактивну форму, переводить її в активну;

б) перехресна активація - одні активні протеази здатні активувати інші;

в) ланцюговий характер активації - поява навіть однієї молекули активної протеази може викликати активацію всіх наявних протеаз крові.

Однак у нормі реакції активації протеолітичних ферментів мають обмежений характер, що пояснюється існуванням великої групи інгібіторів протеаз. При патології, коли в кров надходять великі кількості активних протеаз, потужність існуючих інгібіторів може виявитися недостатньою.

□ Існує 3 основних джерела надходження протеаз у кров.

1) Ушкодження клітин, в результаті чого у позаклітинний простір і кров надходять лізосомальні протеази, тканинний тромбопластин.

2) Надходження в кров великої кількості позаклітинних протеаз, наприклад: а) трипсину при гострому панкреатиті, б) ферментів, які містяться в навколоплідних водах

3) Екзогенні протеази, джерелами яких можуть бути: а) бактеріальні клітини при сепсисі, б) зміїна отрута і ін.

У п а т о г е н е з і ДВЗ-синдрому розрізняють 2-і фази:

I фаза - фаза гіперкоагуляції й агрегації тромбоцитів. Основу цієї фази складає генералізованна активація системи згортання крові, тобто утворення тромбіну (тромбінемія), що приводить до утворення фібрину й агрегатів тромбоцитів.

Існує 3 механізми запуску цієї фази: 1) ферментативний механізм - надходження в кров великої кількості активних протеаз і тканинного тромбопластину; 2) контактний механізм - активація ф. ХІІ при контакті його з чужорідними поверхнями (екстракорпоральний кровообіг, гемодіаліз, штучні клапани серця); 3) тромбоцитарний механізм - первинна активація агрегації тромбоцитів при: а) генералізованному ушкодженні ендотелію судин, б) порушеннях реологічних властивостей крові, в) гострому внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів.

У результаті реалізації зазначених механізмів утворюється велика кількість мікрозгустків і агрегатів клітин, що приводить до розладів мікроциркуляції.

Такі розлади є причиною появи таких клінічних проявів, як: а) гіпоксія, б) ацидоз, в) інтоксикація продуктами розпаду, в) гостра недостатність зовнішнього дихання (мікрозгустками закупорюються капіляри легень), г) гостра ниркова недостатність (забиваються капіляри клубочків), д) порушення мозкового кровообігу.

II фаза - фаза гіпокоагуляції (геморагічний синдром). Ця фаза розвивається як наслідок виснаження механізмів судинно-тромбоцитарного і коагуляційнного гемостазу.

У її виникненні мають значення:

а) зменшення активності згортальної системи (виснаження факторів I, V, VIII);

б) активація фібринолітичної системи (надходження в кров великої кількості активаторів фібринолізу);

в) підвищення антикоагулянтної активності крові за рахунок утворення продуктів фібринолізу;

г) розвиток тромбоцитопенії споживання;

д) підвищення проникності стінки судин за рахунок утворення великих кількостей кинінів.

Фаза гіпокоагуляції клінічно проявляється профузними кровотечами, які важко зупинити.

Тромбофільні діатези - це захворювання і синдроми, при яких схильність до утворення тромбів обумовлена первинними порушеннями механізмів гемостазу.

Патогенетичну основутромбофілії складають:

1) ендотеліальні механізми, які обумовлюють зменшення тромборезистентності стінки судин;

2) тромбоцитарні механізми, пов'язані із збільшенням агрегаційнної здатності тромбоцитів;

3) зменшення антикоагулянтної активності крові (зменшення утворення антитромбіну III);

4) зниження активності фібринолітичної системи (зменшення утворення ендотеліального активатора плазміногену, поява могутніх інгібіторів плазміну, дефіцит плазміногену);

5) порушення системи згортання крові (дисфібриногенемії).

Клінічно тромбофільні діатези проявляються тромбозами і тромбоемболіями венозних і артеріальних судин у різних органах і тканинах.

Тромбоз- процес прижиттєвого утворення в просвіті судин згустка крові, який складається із її елементів. Такі згустки отримали назву т р о м б і в.

Тромби можуть утворюватися в просвіті любої судини, яка входить до складу серцево-судинної системи, а також в порожнині серця .

Тромб, як процес, формується протягом 6 годин. Тому для лікаря є час для допомоги при підозрінні на можливість тромбоутворення.

Причини тромбозу. Ще у минулому столітті Вірхов відмітив, що в утворенні тромба має значення така тріада: 1) ушкодження стінки судини, 2) сповільнення та завихрення току крові (у венах тромби утворюються в 5 разів частіше, ніж у артеріях), 3) порушення рівноваги між зсідаючою і протизсідаючою системами крові.

Основні положення Вірхова не втратили своєї сили до сьогоднішнього часу. Тим не менше, сьогодні відомо, що у виникненні тромбозу відіграють роль 2 важливих фактори: 1) зниження антитромбогенних властивостей ендотеліоцитів кровоносних судин, 2) зниження антитромбогенного потенціалу крові.

Крім того у виникненні артеріального тромбозу має значення ангіоспазм (обов'язковим ліком є спазмолітики), а у виникненні венозного тромбозу - сповільнення току крові (тому для профілактики тромбів треба рухати кінцівками).

Фактори, які викликають зниження антитромбогенних властивостей ендотеліоцитів:

- артеріальна гіпертензія (досліджено зниження синтезу NO).

- гіперхолестеринемія (збільшення в крові атерогенних ліпідів - ЛПНЩ).

- старіння (після 40 років зменшується синтез NO ендотеліоцитами. За кожен наступний рік зменшення синтезу NO на 0,21%).

- паління (утворення вільних радикалів, які інактивують NO).

- стрес (надмірне виділення катехоламінів - КА).

- ушкодження ендотеліоцитів при синдромах роздавлення (політравма), тривалому ліжковому режимі, позиційному синдромі (руйнування тканин веде до звільнення великої кількості тромбопластину).

- сепсис (мікробні токсини руйнують ендотеліоцити).

- новоутворення (пов'язані із тромбозом вен через виділення великої кількості інтерлейкінів).

- ожиріння (зменшення виділення гепарину).

- вагітність (здавлення вен, що веде до порушення в них кровоплину).

Фактори, які знижують антитромбогенний потенціал крові:

- гіпехолестеринемія, - підвищення в'язкості крові, - збільшення в крові концентрації фібріногену, - підвищення синтезу інгібітора тканинного плазміногену, - зменшення концентрації гепарину в крові, - зменшення концентації антитромбіну ІІІ у крові, - зменшення концентації протеїнів С і S в крові, - підвищення функціональної активності тромбоцитів, - підвищення активності лейкоцитів і їх здатності до адгезії і агрегації, - циркуляція в крові фрагментів ендотеліоцитів. Такі порушення можуть бути: а) вродженими (дефіцит протеїнів С і S), б) спостерігатися при захворюваннях печінки (дефіцит переважної більшості факторів зсідання крові), в) стресових ситуаціях (надмірне виділення КА, що веде до підвищення агрегації тромбоцитів).

Loading...

 
 

Цікаве