WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Порушення гемостазу - Лекція

Порушення гемостазу - Лекція

У п а т о г е н е з і геморагічного синдрому при тромбоцитопеніях мають значення:

1) порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів, у результаті чого виникають дистрофічні зміни в ендотелії і збільшується ламкість мікросудин, що супроводжується діапедезом еритроцитів і крововиливами (петехії на шкірі, кровотечі з ясен і носа, крововиливи в головний мозок і сітківку ока);

2) порушення адгезії й агрегації тромбоцитів, що є причиною порушення формування тромбоцитарного тромбу і приводить до збільшення часу кровотечі (проба Дюка);

3) порушення вторинного спазму ушкоджених артеріол, оскільки при тромбоцитопеніях виділяється недостатня кількість біогенних амінів (катехоламінів, серотоніну), які викликають скорочення гладких м'язів судин;

4) порушення I фази згортання крові і ретракції згустку, що обумовлюється недостатнім звільненням тромбоцитами ф. 3 (фосфоглікозиду) і ф.8 (тромбостеніну).

Тромбоцитопатії - порушення функціональних властивостей тромбоцитів, їх якісна неповноцінність, при їх нормальній кількості.

За походженням поділяються на: а) спадковообумовлені і б) набуті.

За характером якісних дефектів кров'яних пластинок розрізняють: а) ендо- і б) екзотромбоцитарні тромбоцитопатії.

Ендотромбоцитарні тромбоцитопатії обумовлюються порушеннями складових частин тромбоцитів і, у свою чергу, поділяються на: а) мембранопатії, б) гранулопатії і в) ферментопатії.

- Мембранопатії виникають: а) при спадкових аномаліях мембранних глікопротеїнів, які виконують функції клітинних рецепторів; б) при блокаді цих рецепторів аномальними білками плазми крові (парапротеїнами); в) при ушкодженні мембрани кров'яних пластинок патогенними факторами.

- Гранулопатії проявляються дефіцитом гранул I і II типів.

- Ферментопатії обумовлюються пригніченням процесів циклу Кребса, гліколізу, порушенням функцій АТФ-аз, циклоксигенази і тромбоксансинтетази.

• При екзотромбоцитарних тромбоцитопатіях причини порушення функцій тромбоцитів лежать поза кров'яними пластинками і можуть бути пов'язаними із: а) дефіцитом плазменних білків, які є кофакторами агрегації тромбоцитів; б) змінами в судинній стінці (порушення утворення фактора Віллебранда ендотелієм судин, розлади зовнішнього механізму згортання крові).

У залежності від сутності порушень гемостазу виділяють:

1) Тромбоцитопатії з первинним порушенням адгезії тромбоцитів: а) хвороба Віллебранда (ангіогемофілія) - обумовлена генетичними порушеннями синтезу фактора Віллебранда ендотеліальними клітинами; б) хвороба Бернара-Сулье (макротромбоцитодистрофія, тромбоцити гігантських розмірів) – спадковообумовлений дефект глікопротеїнів тромбоцитарної мембрани, які взаємодіють з фактором Віллебранда.

2) Тромбоцитопатії з первинними порушеннями агрегації тромбоцитів (дизагрегаційні): тромбастенія Гланцмана, яка виникає як наслідок дефектів мембранних глікопротеїнів I і II типів, які приймають участь в агрегації. При цьому адгезія тромбоцитів і звільнення їх гранул відбуваються, а агрегація відсутня, незважаючи на дію таких могутніх агрегантів, як АДФ, адреналін, тромбін.

3) Тромбоцитопатії з первинним порушенням реакцій звільнення вмісту тромбоцитів: а) порушення дегрануляції тромбоцитів ("парез реакції звільнення") - виникає при порушенні утворення тромбоксану А2, а також при дії ацетилсаліцилової кислоти (одноразовий прийом аспірину незворотно збільшує час звільнення гранул з 3,5 до 6 діб, поки не з'являться нові тромбоцити); б) генетично обумовлена недостатність нагромадження і збереження вмісту гранул тромбоцитів.

4) Тромбоцитопатії, пов'язані із дефіцитом чи зменшенням доступності фактора 3 тромбоцитів. Обумовлюються дефектами структури цього фактора, або порушенням його звільнення з ушкоджених тромбоцитів. При цьому порушується згортання крові (коагуляційнний гемостаз). Адгезивно-агрегаційнні властивості тромбоцитів не міняються.

Коагулопатії - порушення коагуляційнного гемостазу.

Викликаються: 1) зменшенням активності згортальної системи крові; 2) підвищенням активностіпротизгортальноїсистеми; 3) збільшенням активності фібринолітичної системи.

Пригнічення активності загортальної системи крові супроводжується порушеннями однієї із фаз згортання.

Порушення І фази згортання крові супроводжується 3-а групами розладів: 1) Ізольовані порушення зовнішнього механізму активаціїзгортання - виникають при дефіциті ф. VII (гіпопроконвертинемії)і можуть бути спадково обумовленими чи набутими (гіповітаміноз К, ушкодження печінки). 2) Ізольовані порушення внутрішнього механізму активації згортання: а) дефіцит ф. VІІІ(гемофілія А)може бути вродженим і набутим, коли утворюються аутоантитіла проти білкових компонентів цього фактора; б) дефіцит ф. ІХ (гемофілія В)обумовлюється спадковою патологією, дефіцитом вітаміну К, ушкодженням печінки, чи виробленнямантитіл проти ф. ІХ; в)дефіцит ф. ХІ (гемофілія С)виникає при генетичних порушеннях чи ушкодженнях печінки; г) дефіцит ф. ХІІ(вид спадкової патології, який рідко зустрічається), завдяки калікреїн-киніновій системі цей дефект добре компенсується, оскільки запуск внутрішнього механізму згортання відбувається через зовнішній; д) дефіцит ф. 3 тромбоцитів. 3) Поєднанні порушення зовнішнього і внутрішнього механізмів згортання - розвиваються при дефіциті ф. Х і можуть бути спадково обумовленими чи набутими (гіповітаміноз К, ушкодження печінки).

Порушення II фази згортання крові обумовлюється: 1) Дефіцитом ф. ІІ (гіпопротромбінемія) - розвивається внаслідок гіповітамінозу К або ушкодження печінки. 2)Дефіцитом ф. V(парагемофілія) - порушення утворення проакцелерину, яке обумовлюється ушкодженням печінки чи виробленням аутоантитіл проти ф.V.

Порушення III фази згортання крові обумовлюється: 1) Дефіцитом фібриногену: а) афібриногенемія - повна відсутність фібриногену(спадкове захворювання); б) гіпофібриногенемія - зменшення синтезу фібриногену в печінці при її ушкодженнях. 2) Дисфібриногенеміями - якісними порушеннями фібриногену (розвиваються як наслідок генетичних дефектів і проявляються утворенням аномального фібрину). 3) Порушеннями полімеризації фібрину, результатом чого є утворення так званого "заблокованого фібриногену", який не піддається дії тромбіну. 4) Дефіцитом ф. ХІІІ, який виникає як наслідок спадкових порушень і проявляється порушеннями перетворення розчинного фібрину (фібрину S) у нерозчинний (фібрин I).

□ Проявами порушення коагуляційнного гемостазу є кровотечі з великих судин (артерій і вен), які проявляються: а) виникненнямгематом - великих крововиливів в м'язи, під шкіру, у порожнину суглобів (гемартрози); б) тривалими кровотечами після операційних втручань (видалення зуба і т.ін).

Тромбогеморагічні гемостазіопатії проявляються розвитком синдрому дисемінованного внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ - синдрому).

ДВЗ-синдром - генералізоване згортання крові усередині судин, в результаті чого утворюється велика кількість мікрозгустків і агрегатів клітин, які порушують мікроциркуляцію в органах і тканинах.

Цей синдром часто характеризують як катастрофу для організму.

У залежності від п р и ч и н розвитку виділяють наступні різновиди ДВЗ-синдрому:

1) інфекційно-септичний (розвивається при сепсисі);

2) посттравматичний (при краш-синдромі, опіковій хворобі, множинних переломах кісток);

3) шокогенний (при усіх видах шоку);

4) хірургічний (після операцій з великою травматизацією тканин);

Loading...

 
 

Цікаве