WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Порушення білкового та вуглеводного обмінів - Лекція

Порушення білкового та вуглеводного обмінів - Лекція

Лекція

Порушення білкового та вуглеводного обмінів

Порушення білкового обміну проявляється розвитком білкової недостатності, яка може обумовлюватися:

1) Аліментарними причинами.

2) Порушенням біосинтезу білка.

3) Порушенням проміжного обміну амінокислот.

4) Підвищенням швидкості розпаду білка.

5) Патологією утворення кінцевих продуктів білкового обміну.

Аліментарна білкованедостатність розвивається внаслідок порушення надходження в організм білків, їхнього переварювання та всмоктування.

Основними її причинами є: а) голодування, б) незбалансоване за амінокислотним складом харчування, в) запальні та дистрофічні зміни різних відділів шлунково-кишкового тракту.

Порушення біосинтезу білків у клітинах обумовлюється:

1) Мутацією генів, які кодують інформацію про будову білків.

2) Порушенням транскрипції - утворення інформаційної РНК на матриці ДНК.

3) Порушенням трансляції - синтезу поліпептидних ланцюгів з амінокислот.

4) Порушенням післятрансляційної модифікації білків - формування їх третинної і четвертинної структур.

5) Впливом отрут і специфічних інгібіторів на мультиферментні комплекси, які забезпечують процеси транскрипції, трансляції і післятрансляційні модифікації білків.

6) Порушенням утворення рибосомальної РНК.

7) Дефіцитом незамінних амінокислот.

8) Дефіцитом АТФ.

Аліментарні фактори та порушення біосинтезу білків є причиною виникнення в організмі атрофічних процесів та пригнічення регенерації.

Порушення проміжного обміну амінокислот.

Основні шляхи проміжного обміну білка складають реакції: переамінування, дезамінування та декарбоксилювання.

□ Реакція переамінування є головним джерелом утворення нових амінокислот під впливом трансаміназ. Порушення переамінування може виникнути в результаті: а) недостатності в організмі вітаміну В6, фосфорильована форма якого (фосфопіродоксаль) є активною групою трансаміназ - специфічних ферментів переамінування (вагітність, тривалий прийом сульфаніламідів); б) патологічного посилення реакції переамінування (ушкодження печінки, інсулінова недостатність); в) пригнічення активності трансаміназ внаслідок порушення їх синтезу (при білковому голодуванні), або порушення регуляції їх активності з боку ряду гормонів.

Порушення процесів переамінування може супроводжуватися:

- Порушеннямобмінуфенілаланіну із розвитком фенілкетонурії – генетично обумовленого захворювання, яке супроводжується накопиченням у великій кількості фенілаланіну в крові, тканинах і спинномозковій рідині, що в перші ж місяці життя веде до важкого ушкодження центральної нервової системи із розвитком невиліковного слабоумства.

- Порушенням обміну тирозину із розвитком: 1) тирозинозу, 2) алкаптонурії, 3) альбінізму.

Т и р о з и н о з пов'язаний із нагромадженням тирозину, що проявляється розвитком: а) цирозу печінки, б) рахітоподібних змін кісток, в) геморагіями, г) ушкодженням канальців нирок.

А л к а п то н у р і я пов'язана із нагромадженням в крові гомогентизинової кислоти, яка проникає в тканини, внаслідок чого з'являються темні плями в ділянці вух, носа, на склерах, розвиваються важкі зміни в суглобах.

А л ь б і н і з м обумовлений дефіцитом ферменту тирозинази, внаслідок чого не утворюється меланін, який забарвлює шкіру і волосся.

Процеси переамінування амінокислот тісно зв'язані з процесами окисного дезамінування і відбуваються під впливом амінооксидаз. Вони визначають як утворення кінцевих продуктів білкового обміну, так і вступ амінокислот в енергетичний обмін. Ослаблення дезамінування може виникнути внаслідок: а) порушення окисних процесів у тканинах (гіпоксія, гіповітамінози С, РР, В2); б) при зниженні активності амінооксидаз (дифузне ушкодження печінки, білкова недостатність). Наслідком порушення окисного дезамінування амінокислот є ослаблення сечовиноутворення, збільшення концентрації амінокислот в крові (аміноацидемія) і збільшення виведення їх із сечею (аміноацидурія).

Проміжний обмін ряду амінокислот відбувається також за рахунок їх декарбоксилювання (втрата СО2 з карбоксильної групи) з утворенням відповідних амінів, які одержали назву "біогенні аміни": а) гістаміну - при декарбоксилюванні гістидину; б) тираміну – із тирозину; в) серотоніну – із 5-гідрокситриптофану. Якщо в нормі вони утворяться в малих кількостях і досить швидко руйнуються, то при порушенні декарбоксилювання створюються умови для нагромадження в тканинах і крові відповідних амінів і прояву їх токсичного впливу.

Білки організму постійно перебувають в динамічному стані, в процесі безупинного розпаду і біосинтезу. У здорової дорослої людини кількість азотистих речовин, виведених з організму, дорівнює кількості, яку він одержує з їжею. Такий стан називається азотистою рівновагою.

Збільшення швидкості розпаду білків тканин і крові спостерігається при: а) підвищенні температури організму, б) масивних запальних процесах, в) важких травмах, г) гіпоксії, д) злоякісних пухлинах і т.д., що пов'язано або з дією бактеріальних токсинів (у випадку інфікування), або із значним збільшенням активності протеолітичних ферментів крові. Прискорення розпаду білків супроводжується розвитком в організмі негативного азотистого балансу в зв'язку з перевагою процесів розпаду білків над їхнім біосинтезом.

За умов більшого надходження ніж виведення азотистих основ (зростаючий організм, вагітність, дія анаболічних гормонів, відгодовування після захворювань) буде спостерігатися позитивний азотистий баланс.

Патологія утворення кінцевих продуктів білкового обмін.

Основними кінцевими продуктами білкового обміну є аміак, сечовина, сечова кислота, креатинін, індикан.

Зв'язування аміаку в тканинах організму має велике фізіологічне значення, оскільки він володіє токсичним ефектом насамперед на центральну нервову систему. У крові здорової людини його концентрація не перевищує 60 мкмоль/л. Зв'язування і знешкодження аміаку здійснюється за допомогою 2-х механізмів: 1) у печінці - шляхом утворення сечовини, 2) в інших тканинах - шляхом приєднання аміаку до глутамінової кислоти (реакція амідування) з утворенням глутаміну.

Іншим кінцевим продуктом білкового обміну, який утворюється при окислюванні креатину (азотистої речовини м'язів) є креатинін (N=44-88 мкмоль/л). Нормальний добовий вміст креатиніну в сечі складає близько 1-2 г. Креатинурія (підвищення рівня креатиніну в сечі) спостерігається: а) у вагітних жінок, б) у дітей у період інтенсивного росту, в) при голодуванні, г) авітамінозі Е, д) інфекційних захворюваннях, е) тиреотоксикозі і ряді інших захворювань, коли відбувається порушення окислювальних процесів у м'язах.

Патологія кінцевого етапу білкового обміну може проявлятися: а) порушенням утворення кінцевих продуктів (продукційна гіперазотемія) б) порушенням їхнього виведення (ретенційна гіперазотемія).

Основним показником порушення утворення сечовини та інших азотовмісних продуктів обміну білків є зміна рівня і складу залишкового (небілкового) азоту у крові - (N=14-28 ммоль/л).

Продукційна гіперазотемія спостерігається: а) при важких формах гепатитів та цирозі печінки, коли різко порушена її сечовиноутворююча функція, розвивається гіперазотемія та виражена аміачна інтоксикація, що супроводжується порушенням функції центральної нервової системи із розвитком коми; б) при порушенні процесу амідування за умов зниження активності глутамінази чи в результаті утворення надмірних кількостей аміаку, які перевершують можливості його зв'язування.

Loading...

 
 

Цікаве