WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи, Гонад і Епіфіза - Лекція

Патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи, Гонад і Епіфіза - Лекція

Відомий випадок істинного гермафродитизму, описаний Вірховим і співавторами: Катаріна Гоман до 16 років виховувалася як дівчинка, але у цьому віці змінила стать і стала хлопчиком, вступаючи у інтимні контакти із жінками. У 20 років у неї з'явилися менструації і вона знову почала вести себе як жінка, вийшовши заміж (дітей не було). Після припинення менструацій у 42 роки знову змінила стать на чоловічу, ставши Карлом Гоманом. Женився і мав дітей.

Гіпогонадизм після завершення статевого дозрівання проявляється ознаками, характерними для процесу старіння:

- зменшенням проявів вторинних статевих ознак;

- порушеннями сперматогенезу;

- розвитком імпотенції;

- анаболічними порушеннями (зменшенням маси скелетних м'язів, ожирінням, зниженням працездатності).

Чоловічий гіпергонадизм найчастіше спостерігається у дітей і пов'язаний із пухлинами і запальними процесами в гіпоталамусі, або також із гіпофункцією епіфіза. Усі ці причини викликають збільшення продукції гонадотропних гормонів і, як наслідок, андрогенів. Клінічно такий гіпергонадизм проявляється передчасним статевим дозріванням.

Жіночі статеві залози (яєчники)- є більш поліпотентними гормональними органами на відміну від чоловічих гонад. Вони продукують понад 30 різних гормонів і паракринових біорегуляторів. Основними із них є 4-и групи гормонів:

1) Естрогени (естрадіол - активний гормон, естрон, естріол) - продукуються епітеліальними клітинами фолікулів і клітинами внутрішньої теки під впливом ФСГ.

2) Прогестини (серед яких основним є прогестерон) - утворюється клітинами жовтого тіла під впливом ЛГ.

3) Андрогени - продукуються клітинами внутрішньої теки під впливом ЛГ.

4) Мінорні гормони: а) інгібін - пригнічує утворення ФСГ аденогіпофізом і б) релаксин - розм'якшує лобкове зчленування, тазові з'єднання, шийку матки, розслаблює гладкі м'язи матки.

Основними біологічними ефектами жіночих статевих гормонів є:

1) Статеве дозрівання і розвиток вторинних статевих ознак у людей жіночої статі. Ці ефекти обумовлені естрогенами, секреція яких починає зростати у період статевого дозрівання.

2) Забезпечення циклічних змін в організмі жінки - оваріально-менструального циклу:а) у передовуляційному періоді під дією фолікулоліберину гіпоталамусу продукується ФСГ аденогіпофізу, який підсилює утворення і секрецію естрогенів, які забезпечують регенерацію ендометрію і стимулюють дозрівання фолікула; б) у післяовуляціїному періоді під впливом інгібіну гальмується виділення ФСГ, що веде до підсилення продукції люліберіну і, відповідно, лютеїнізуючого гормону (ЛГ) аденогіпофізом, який підсилює секреторну активність клітин жовтого тіла, які продукують прогестини. Останні забезпечують секреторну фазу менструального циклу.

3) Забезпечення вагітності, пологів і лактації: а) естрогени викликають швидкий ріст м'язів матки, стимулюють ріст системи протоків молочних залоз; б) прогестини блокують скорочувальну активність вагітної матки, стимулюють ріст залозистого епітелію молочних залоз; в) пролактин, який продукується аденогіпофізом під впливом пролактоліберину гіпоталамуса, забезпечує лактацію; г) настання пологів пов'язують із зменшенням вироблення прогестинів плацентою.

4) Екстрагенітальні ефекти. Естрогени впливають на:

- кісткову тканину (забезпечують умови для своєчасного скостеніння епіфізарних хрящів);

- печінку (активують синтез транспортних білків, факторів згортання крові, ангіотензиногену, ліпопротеїдів високої щільності);

- кровоносні судини (регулюють процеси ангіогенезу, судинний тонус).

З дією прогестинів пов'язують збільшення базальної температури тіла в післеовуляціїнному періоді.

Жіночий гіпогонадизм.

Виділяють наступні групи причин жіночого гіпогонадизму.

1) Центральні (дисрегуляційні) порушення. Обумовлюються: а) психогенними факторами, б) ураженням гіпоталамуса (дефіцит гонадоліберину), в) гіпофункцією аденогіпофізу (дефіцит ФСГ і ЛГ), г) гіперфункцією епіфіза, що проявляється зменшенням утворення гонадотропних гормонів при збільшенні синтезу мелатоніну.

2) Власне залозисті порушення: а) спадково обумовлена аплазія яєчників, б) дегенерація яєчників (запальна, кістозна), в) аутоімуне ушкодження жіночих статевих залоз, г) синдром виснаження яєчників (передчасне - 35-38 років - зникнення премордіальних фолікулів, що веде до виникнення менопаузи), д) хірургічне видалення яєчників.

3) Периферичні розлади:а) зменшення чутливості клітин-мішеней до дії жіночих статевих гормонів, б) підвищене зв'язування їх білками плазми крові, в) посилене руйнування жіночих статевих гормонів у печінці.

Клінічні прояви гіпофункції статевих залоз залежать від часу настання гіпогонадизму.

Якщо він розвивається до настання статевого дозрівання, то формується комплекс порушень під назвою оваріалъний євнухоїдизм: а) слабкий розвиток вторинних статевих ознак, б) первинна аменорея, в) високий ріст.

Вроджений гіпогонадизм спостерігається при хворобі Шерешевського-Тернера (зміни генотипу: 45Х0) і проявляється недорозвинутими внутрішніми і зовнішніми статевими органами, відсутністю вторинних статевих ознак, низьким ростом, наявністю бокових складок шкіри на шиї.

Розвиток гіпогонадизму в дітородному віці супроводжується: а) розладами оваріально-менструального циклу, б) безпліддям, в) передчасним клімаксом.

Жіночий гіпергонадизм супроводжується підвищенням секреція жіночих статевих гормонів. В основі такого явища лежать: 1) центральні (дисрегуляторні) порушення і 2) власне залозисті причини.

1) Центральні порушення обумовлюються збільшенням секреції гонадоліберину і гонадотропних гормонів і проявляються розвитком: а) синдрому передчасного статевого дозрівання і б) синдрому несправжньої вагітності.

Для першого характерні: а) рання поява вторинних статевих ознак (телархе, пубархе), б) ранній початок менструацій (менархе) і в) ймовірность завагітніти у віці 7-8 років.

Другий синдром проявляється: а) аменореєю, б) всіма зовнішніми ознаками вагітності, в) підвищеною продукцією пролактину аденогіпофізом із проявами лактації.

Відомі патологічні синдроми передчасної фемиінізації:

а) синдром Мак К'юна-Олбрайта - передчасна фемінізація на фоні фібродисплязій (розм'якшення) кісток, асиметрії лиця, порушення функції черепних нервів, виникнення шкірних п'ятен кольору кофе з молоком;

б) синдром Сільвера-Расела - передчасна фемінізація на фоні клинодактилії, вираженої затримки росту, асиметрії фігури, трикутного обличчя.

2) До власне залозистих причин жіночого гіпергонадизму відносяться: а) кістозні процеси, б) гормонопродукуючі пухлини яєчників, які супроводжуються: а) порушенням менструального циклу, б) гіпертрофією ендометрію, в) відновленням маткових кровотеч в періоді менопаузи.

Відомий синдром Штейна-Левенталя (синдром полікістозних яєчників) - проявляється підвищенням рівня ЛГ, недостатком ФСГ, гіперандрогенізмом (підвищенням концентації андрогенів в крові), гіперестрогенемією (за рахунок естрону- неактивної форми), ожирінням, скритим інсулінозалежним цукровим діабетом, гірсутизмом, аменореєю з дисфункціональними позациклічними кровотечами, безпліддям, гіпертензією,

Порушення ендокринної функції епіфіза.

Пінеалоцити (ендокринні клітини епіфіза) продукують гормон мелатонін - похідне амінокислоти триптофану. Рівень його секреції залежить від кількості світла, яка попадає на сітківку ока. Така інформація через складні провідні шляхи, включаючи гіпоталамус і спинний мозок, надходить в епіфіз.

У світлий час доби секреція мелатоніну пригнічується, у темряві, навпаки, зростає. Так, у людини в нічний час (з 23 г до 7 г) звільняється 70% загальнодобової кількості мелатоніну. Із рівнем секреції мелатоніну пов'язують функцію епіфіза як "біологічного годинника".

Серед відомих у даний час біологічних ефектів мелатоніну: а) пригнічення утворення і секреції гонадотропних гормонів аденогіпофізом, б) зменшення продукції ТТГ, АКТГ і СТГ.

Патологія епіфізу мало вивчена. Відомо, що при збільшенні продукції мелатоніну відбувається затримка статевого розвитку, а при зменшенні його секреції, навпаки, передчасне статеве дозрівання.

Loading...

 
 

Цікаве