WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Анемії - Лекція

Анемії - Лекція

Патогенез. Дефіцит вітаміну B12 приводить до розвитку розладів, зв'язаних з порушенням утворення двох коферментних форм цього вітаміну: метилкобаламіну і 5-дезоксиаденозилкобаламіну.

Недостатнє утворення метилкобаламіну, як і дефіцит фолієвої кислоти, викликає порушення утворення тетрагідрофолієвої кислоти, у результаті чого не відбувається перетворення уридинмонофосфату в тимідинмонофосфат. Унаслідок дефіциту пуринових основ порушуються синтез ДНК і розмноження клітин, у першу чергу кровотворних, а також епітелію травного тракту.

У червоному кістковому мозку еритробластичний тип кровотворення змінюється мегалобластичним, зростає неефективний еритропоез, коротшає тривалість життя еритроцитів. Найбільш характерною рисою цієї анемії є поява в крові і червоному кістковому мозку клітин патологічної регенерації - мегалобластів і їхніх без'ядерних форм - мегалоцитів. На фоні істотного зменшення вмісту еритроцитів і концентрації гемоглобіну кольоровий показник збільшений, що пояснюється великим діаметром еритроцитів. Характерне явище дегенерації еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, кільця Кебота). Зменшений вміст гранулоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів. Виявляються гігантські нейтрофіли з гіперсегментованними ядрами.

Атиповий мітоз і виникнення гігантських клітин епітелію травного каналу приводить до розвитку запально-атрофічних процесів у слизовій оболонці його відділів (глосіт, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит). Це збільшує первинне порушення секреції чи всмоктування гастромукопротеїну і, отже, підсилює дефіцит вітаміну В12 ("порочне коло").

У результаті недостатності 5-дезоксиаденозилкобаламіну в організмі накопичуються пропіонова і метилмалонова кислоти, токсичні для нервових клітин головного і спинного мозку. Крім того, у нервових волокнах синтезуються жирні кислоти із зміненою структурою, що приводить до порушення утворення мієліну й ушкодження аксонів задніх і бічних канатиків спинного мозку. Проявляється психічними розладами (марення, галюцинації), ознаками фунікулярного мієлозу (хибка хода, парестезії, больові відчуття, оніміння кінцівок і ін.).

Залізодефіцитні анемії.

В організмі дорослої людини масою 70 кг міститься 4-4,5 г заліза. Воно в гемовій і негемовій формах входить до складу цілого ряду білків.

I. Гемові форми білків: а) гемоглобін; б) міоглобін; в) цитохроми; г) каталази; д) лактоферин.

II. Негемові форми білків: а) феритин; б) гемосидерин; в) трансферин; г) ферменти: каталаза, ксантиноксидаза, НАДФ-дегідрогеназа.

Залізо надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, печінка, риба, рис, горох, ізюм, курага). Найкраще всмоктується залізо, що входить до складу харчових білків у формі гема. Стінки кишок містять фермент гемоксигеназу, який розщеплює гем харчових продуктів на: а) білірубін, б) оксид вуглецю і в) іони заліза, які і всмоктуються в тонкій кишці. Цьому процесу сприяють аскорбінова кислота, фруктоза, піровиноградна кислота. Системи транспорту заліза в кишечнику можуть забезпечити всмоктування максимум 2,5 мг заліза в добу, незалежно від потреби організму в цьому елементі.

Транспорт заліза в організмі здійснюється за допомогою білка трансферрину, а депонування відбувається у формі іншого білка - феритину. Надходячи в клітини, залізо зв'язується з внутрішньоклітинним білком сидерохиліном, який транспортує залізо в мітохондрії, де воно з'єднується з протопорфірином і бере участь в утворенні гема.

Фізіологічні втрати заліза невеликі. У чоловіків вони складають менш 1 мг/добу (втрати із сечею, потом, злущеним епітелієм шкіри). У жінок вони набагато більші й обумовлені менструаціями, вагітністю, родами, лактацією.

Причини залізодефіцитної анемії: 1) Недостатнє надходження заліза в організм: а) аліментарна анемія в грудних дітей (вигодовування коров'ячим чи козячим молоком); б) порушення усмоктування заліза (резекція шлунка, кишок, гастрити, ентерити). 2) Крововтрати - найбільш розповсюджена причина дефіциту заліза в організмі. 3) Посилене використання заліза - вагітність, лактація.

Патогенез. Недостатність заліза в організмі приводить до порушення синтезу залізовмісних білків, а отже, до розладів функцій, у виконанні яких беруть участь ці білки. Найбільше значення мають наступні лінії патогенезу:

1) дефіцит заліза → порушення синтезу гема і гемоглобіну → анемія;

2) дефіцит заліза → порушення синтезу гема → порушення утворення цитохромів → тканина гіпоксія;

3) дефіцит заліза → порушення синтезу гема → зменшення активності каталази → порушення функції антиоксидантних систем → активація вільнорадикального окислювання → ушкодження клітин → гемоліз еритроцитів і розвиток дистрофічних змін у клітинах;

4) дефіцит заліза → порушення синтезу гема → зменшення синтезу міоглобіну → зниження пристосувальних можливостей клітин у відношенні гіпоксії.

Залізодефіцитна анемія проявляється синдромами:

1) Гематологічний синдром - характеризується: а) нормальною або дещо зниженою кількістю еритроцитів, б) зменшенням кількості регенераторних форм еритроцитів (ретикулоцитів, поліхроматофілів) і появою дегенеративних ознак: гіпохромія (з'являються анулоцити), анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз, в) зниженням концентрації гемоглобіну в периферичній крові і зменшенням значення кольорового показника, г) зниженням вмісту заліза в сироватці крові, д) зниженням ступеня насичення трансферину залізом.

2) Гіпоксія - має два механізми: кров'яний (зменшення кисневої ємності крові) і тканинний (порушення клітинного дихання й утилізації кисню) і проявляється загальною слабістю, запамороченнями, серцебиттям, задишкою, непритомностями.

3) Синдром трофічних порушень - зв'язаний з гіпоксичним і вільно-радикальним ушкодженням клітин і проявляється такими ознаками, як сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, ушкодження нігтів (зміни форми, стоншення), атрофія сосочків язика (атрофічний глосіт), атрофічний гастрит.

4) Сидеропенічний синдром - специфічний синдром, який проявляється перекрученням смаку і нюху. Хворі часто їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід, сирі крупи, тісто, сирий м'ясний фарш. Мають пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону, вихлопних газів автомобілів. Патогенез зазначених порушень поки не відомий.

5) Синдром м'язової слабості - є проявом гіпоксії і зменшення вмісту міоглобіну в м'язовій тканині. Проявляється слабістю і втомлюваністю скелетних м'язів, слабістю міокарда (міокардіопатія), порушеннями ковтання (дисфагія), порушеннями сечовипускання.

Гіпо- і апластичні анемії - пов'язані із зниженням продукції кістковим мозком клітин крові.

В и д і л я ю т ь 2 видинедостатності кісткового мозку:

1) відносну, при якій кістковий мозок здатний по мінімуму відшкодовувати фізіологічні потреби в клітинах, а в екстремальних умовах його продукція стає неадекватною втратам (при інтенсивній крововтраті, гемолізі, гострій інфекції);

2) абсолютну, при якій кістковий мозок не забезпечує клітинами фізіологічні потреби організму (при витісненні червоного кісткового мозку жировою, склеротичною чи пухлинною тканиною).

П р и ч и н и: 1) дія на організм хімічних сполук і лікарських речовин: а) бе-нзол, б) барвники, в) пари ртуті, г) анальгетики (анальгін), д) антибіотики, е) сульфаніламіди, є) цитостатики, ж) протисудомні препарати; 2) вплив іонізуючої радіації; 3) дія аутоантитіл; 4) інфекції; 5) метастази пухлин і гемобластози; 6) порушення регуляції гемопоезу; 7) недостатня кількість стовбурових клітин.

М е х а н і з м и розвитку гіпо- і апластичних станів можуть бути пов'язані із: а) зменшенням кількості і функціональної активності стовбурових кровотворних клітин, б) гіпоплазією чи спустошенням кісткового мозку з невеликою кількістю вогнищ кровотворення.

Це приводить не тільки до розвитку гіпохромної анемії з ретикулоцитопенією, але і супроводжується лейко- і тромбоцитопенією.

Loading...

 
 

Цікаве