WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Пухлинні гемобластози - Лекція

Пухлинні гемобластози - Лекція

НЕГОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ (лімфосарпкоми)

Негоджкінські лімфоми – це злоякісні пухлини лімфоїдної тканини. За останні роки спостерігається ріст захворюваності. В Україні показник захворюванності складав у 2000 році 4%ооо, в нашій області – 3,2%ооо. Найвищі показники захворюваності реєструються в Миколаївській і Київській областях – більше 5%ооо.

Класифікація негоджкінських лімфом (ВООЗ -1997 рік).

  1. Лімфоми низького ступеня злоякісності: лімфоцитарна і лімфоплазмоцитарна: а) фолікулярна, б) дифузна

  2. Лімфоми проміжного ступеня злоякісності: а)фолікулярна, б) дифузна (імунобласна);

  3. Лімфоми високого ступеня злоякісності:

а) лімфома Беркіта; б) лімфобласна; в) Т-клітинна форма дорослих.

Вони відрізняються перебігом та відповідно середньою тривалістю життя. Для 1-ої вона вимірюється роками, для 2-ої- місяцями, а для 3-ої- тижнями.

Класифікація лімфом

1 стадія - ураження однієї групи вузлів чи органів лімфатичної системи

11 стадія – ураження двох і більше груп лімфатичних вухлів або шлунка і кишечника /1-11 ступенів злоякісності/

111 стадія – ідентична 11 + наявність інтоксикаційних /В-симптомів/.

Морфологічна діагностика злоякісних лімфом вимагає проведення не тільки гістоморфологічного, але і цілого ряду гістохімічних досліджень. Зокрема застосовуються такі гістохімічні методи як визначення в біоптаті лімфовузла пероксидази в цитоплазмі гранулоцитів, визначення глікогену, активності кислої фосфатази та активності неспецифічної естерази.

Клініка негоджкінських лімфом

Найхарактернішою клінічною ознакою негоджкінських лімфом є збільшення одного чи декількох груп лімфатичних вузлів. Нерідко, на відміну від ЛГМ, при лімфомах уражаються лімфатичні вузли кільця Вальдейєра. Характерним для лімфом є екстранодальні вогнища ураження: шлунковокишковий канал, печінка, кістки та м'які тканини, центральна нервова система, геніталії, очі та орбіта, шкірні покриви, кістковий мозок.

Збільшені периферичні лімфатичні вузли при злоякісних лімфомах характеризуються здатністю до злиття в конгломерати між собою та інфільтрацією прилеглих тканин.

Ураження кісткового мозку при лімфомах супроводжується анемією та появою в периферичній крові бласних форм як ознака лейкемізації хвороби.

Ураження шлунка і кишечника зустрічається при так званих слизовоасоційованих лімфомах є частіше ізольованим без змін з боку інших лімфатичних вузлів.

При ураженні центральної нервової системи на перший план будуть виступати такі симптоми як: головний біль, порушення зору та розумові розлади, нудота, численні неврологічні розлади.

Ураження середостіння більш характерним є для ЛГМ, а серед неходжкінських лімфом більш характерним є для лімфобласної її форми.

Для африканської лімфоми Беркіта типовим є ураження кісток лицевого черепа, а для неендемічної лімфоми Беркіта та середземноморської характерним є збільшення абдомінальної групи лімфатичних вузлів.

Периферичні шкірні Т-клітинні лімфоми (грибоподібний мікоз, синдром Сезарі), як звичайно, походять з клітин Т-хелперної субпопуляції (СD4+) і мають переважно повільний перебіг. Роками на тілі спостерігаються чітко окреслені плями чи бляшки, еритематозні, сверблячі, з елементами злущування. Позашкірні ураження виникають при грибоподібному мікозі лише в термінальних стадіях захворювання. Синдром Сезарі є лейкемічним варіантом грибоподібного мікозу з еритродермією та понад 10% пухлинних клітин у периферичній крові, нерідко в наявності спленомегалія та лімфаденопатія.

Діагностика негоджкінських лімфом

Порівняно з хворобою Годжкіна, хворі з негоджкінськими лімфомами на час встановлення діагнозу мають пізніші стадії захворювання, частіше вражаються кістковий мозок, печінка, кільце Вальдейєра, шлунково-кишковий тракт та інші екстранодальні ураження. Діагноз негоджкінської лімфоми повинен розглядатися як ймовірний за наявності:

- синдрому верхньої порожнистої вени;

- гострої компресії спинного мозку;

- вузловатих пухлиноподібних утворів на шкірі;

- екзофтальму;

- затрудненого носового дихання з погіршенням слуху;

- збільшення яєчка;

- збільшення печінки або селезінки;

- ексудативного плевриту;

- немотивованого асциту чи набряку нижньої кінцівки;

- відносного та абсолютного лімфоцитозу в периферичній крові;

- порушень з боку центральної нервової системи.

Лікування негоджкінських лімфом

З гіршим прогнозом пов'язаний високий проліферативний індекс пухлинних клітин (більша кількість мітозів), підвищення продукції деяких цитокінів та їх розчинених рецепторів, зокрема фактора некрозу пухлин, інтерлейкінів 2,6,10, експресії окремих внутрішньоклітинних та поверхневих антигенів.

Більш ефективним є лікування 1-11 стадій фолікулярних лімфом низького ступеня злоякісності, при яких часом є достатнім проведення променевої терапії. При цьому опромінюються тільки уражені групи лімфатичних вузлів.

Хіміотерапія є основним методом лікування всіх негоджкінських лімфом. Найбільш поширеним для лікування первинних хворих з агресивними лімфомами набув режим СНОР (циклофосфамід+ доксорубіцин+ вінкристин+ преднізолон). Для лікування лімфом високого ступеня злоякісності, зокрема лімфобласної чи дрібноклітинної (Беркіти чи типу Беркіта) застосовують схеми і принципи, аналогічні підходам до терапії гострих лейкемій.

Оптимальним лікуванням рецидивів негоджкінських лімфом є застосування високодозної поліхіміотерапії з подальшою трансплантацією, як правило – автологічною, периферичних стовбурових клітин, чи, рідше, кісткового мозку.

Особливістю лікування периферичних шкірних Т-клітинних лімфом є застосування, окрім хіміотерапії, інтерферону-альфа 2б та препаратів 13-cis-ретіноєвої кислоти (весаноїд), електроннопроменевого опромінення шкіри, місцевої фотохіміотерапії (PUVA-терапії) чи фотофорезу. В основі дії фотохіміотерапії – опромінення шкіри ультрафіолетом після перорального прийому пувалену, який включаючись в ДНК, впливає на її реплікацію. При застосуванні фотофорезу екстракорпоральному опроміненню ультрафіолетом підлягають оброблені псораленом лейкоцити хворого, серед яких переважають злоякісно трансформовані лімфоцити (при синдромі Сезарі).

Доведено можливість повного виліковування слизовоасоційованих (МАLT) лімфом шлунка, спричинених зараженням Helikobacter pylori, за допомогою комбінацій амоксициліну, кларітроміцину, метронідазолу, омепразолу або ранітидину). У всіх випадках локалізованих екстранодальних уражень при негоджкінських лімфомах перевага надається методам хірургічного лікування або локальної променевої терапії.

Множинна мієлома (мієломна хвороба).

Множинна мієлома (ММ) – це парапротеїнемічний гемобластоз, який характеризується неконтрольованою проліферацією плазматичних клітин кісткового мозку із їх здатністю до продукції імуноглобулінів. ММ відноситься до В-клітинних лімфопроліферативних захворювань. Зустрічається в 3 випадках на 100 тис. населення. Пік захворюваності припадає на вік 70 років. Реєструється захворювання починаючи з віку 40 років.

Проліферація плазматичних клітин веде до витіснення нормального ростка кісткового мозку, з наступним розвитком анемії, тромбоцитопенії, наростанні кількості білка (за рахунок парапротеїнів –М-градієнт), деструкцією плоских кісток та нирковою недостатністю.

МІЄЛОМНА ХВОРОБА

Класифікація: - множинна;солітарна;лейкемоїдна.

КЛІНІКА мієломної хвороби

  1. Ураження кісткової системи – вогнища деструкції округлої форми різної величини(краще проглядаються в кістках склепіння черепа, ребрах, хребцях, кістках тазу).

  2. Ураження кровотворної системи – анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія

  3. Ураження сечовидільної системи – нефросклероз, амілоїдоз, нирково-кам'яна хвороба.

  4. Порушення обміну речовин - гіперпарапротеїнемія, гіперкальціємія.

Діагностика МХ

  1. Загальний аналіз крові – анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія

  2. Біохімічні дослідження крові – загальний білок більше 80г/л, гіперкальціємія, яка супроводжується такими клінічними ознаками як поліурія, закрепи, нудота, летаргія, інші мозкові розлади. Наявність М-градієнту в сиворотці крові ( більше 35г/л для IgG чи >20г/л IgA).

3.Рентгенологічне дослідження ОГК, кісток склепіння черепа, хребта і тазу – спостерігаються вогнища остеолізу округлої форми різної величини без ознак крайового кісткоутворення. Іноді спостерігаються патологічні переломи та компресійні синдроми.

4.Загальний аналіз сечі – виявлення білка Бенс-Джонса.

5. Стернальна пункція - понад 30% плазматичних клітин в пунктаті КМ.

Бездоганною ознакою мієломи є:

1. Більше 30% плазматичних клітин в пунктаті КМ (багатоядерні плазмоцити).

2.Наявність М-градієнту в сиворотці крові- > 35г/л для IgG або в добовій сечі - > 10г/добу.

Лікування мієломної хвороби

Показами до спеціального лікування МХ є високий вміст парапротеїну, прогресія остеолітичних уражень, порушення функції нирок, виражена анемія, гіперкальціємія. Основою терапії МХ є застосування цитостатиків (алькеран, доксорубіцин, вінкристін). При резистентних формах застосовують схему VAD (вінкристин, доксорубіцин, дексаметазон). Для паліативного лікування локальних уражень кісток застосовують опромінення дозою до 24 грей, а при солітарній мієломі 50 Гр з розрахунку на радикальний ефект.

Чільне місце в лікуванні системного остеопорозу при МХ займають препарати класу біфосфонатів (клодронат, бонефос), які мають здатність пригнічувати гіперактивність остеокластів та їх визрівання.

При вираженій анемії застосовують препарати рекомбінантного еритропоетину (епоетин) в дозі 150 МО/кг на добу тричі на тиждень.

Прогноз при солітарних формах МХ благоприємний, при множинній середня тривалість життя біля 3 років. Кращі результати за умов проведення високодозної ПХТ з наступною трансплантацією кісткового мозку.

Loading...

 
 

Цікаве