WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. сучасні підходи до лікування. (гепатити і циро - Реферат

Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. сучасні підходи до лікування. (гепатити і циро - Реферат

Цироз печінки (ЦП).

ЦП – це хронічне ураження, характеризується порушенням нормальної долькової архітектоніки печінки внаслідок фіброзу і утворення структурно-аномальних вузлів регенерації, які зумовлюють розвиток функціональної недостатності печінки і портальної гіпертензії.

Етіологія.

В останню стадію прогресуючого вірусного гепатиту. До причин ЦП відносять гепатотоксини: медикаменти, мікотоксини.

Міжнародна класифікація ЦП (1974) по етіології:

І. ЦП внаслідок генетичних розладів:

  • галактоземія;

  • глікогеноз (амілопектиноз);

  • тирозиноз;

  • спадкова непереносимість фруктози;

  • альфа-1-антитрипсинова недостатність;

  • таласемія;

  • хвороба Коновалова-Вільсона, гемохроматоз;

  • біліарний цироз при муковісцидозі;

  • спадкова геморагічна телеангіектазія;

  • бета-ліпопротеїнемія.

ІІ. Хімічні ЦП.

ІІІ. Алергічні ЦП.

ІV. Інфекційні цирози.

V. Аліментарно зумовлені цирози.

VІ. Вторинний і біліарний цироз.

VІІ. Застійний (конгетивний) ЦП.

ІХ. Первинний біліарний цироз.

Алкогольні, хімічні (медикаментозні), застійні, первинно біліарні ЦП у дітей бувають рідко. Часто – вторинний біліарний цироз і після вірусного гепатиту (0,5% дітей, які перенесли ВГ). Взагалі ЦП у дітей зустрічається значно рідше, чим у дорослих і має відносно більш сприятливий перебіг.

Класифікація – по морфологічному типу.

  1. Мікронодулярний ЦП (дрібнозерністий).

  2. Макронодулярний тип.

  3. Змішаний тип.

  4. Неповний септальний або мультинодулярний.

- по ступені активності:

  • підгострий (гепатит-цироз);

  • швидко прогресуючий (активний);

  • повільно прогресуючий (активний);

  • в'ялотекучий;

  • латентний.

Ускладнення:

  • шлунково-кишкові кровотечі;

  • печінкова недостатність (енцефалопатія 0, І, ІІ, ІІІ стадії, кома);

  • спонтанний бактеріальний асцит-перитоніт;

  • тромбоз ворітної вени;

  • гепаторенальний синдром;

  • гепатоцелюлярна карцинома.

Клініка.

Клінічна картина гепатопривного синдрому (вище описаний).

Рідко – зміна нігтів у вигляді "годинникових скелець", "барабанних паличок". Найбільш частим симптомом є гепатомегалія. Печінка ущільнена, із загостреним краєм, мало- чи не болюча. При макронодулярному ЦП промацується вузловата поверхня. В термінальній стадії можливе зменшення розмірів печінки.

Селезінка збільшена більше, чим у половини дітей. В далеко-зайшовших стадіях можливі асцит і периферичні набряки.

Декомпенсована стадія, незалежно від форми цирозу характеризується прогресування ознак функціональної недостатності гепатоцитів з переходом в печінкову кому, а також розвитком тяжкої портальної гіпертензій з асцитом і кровотечами з варикозно розширених вен стравоходу і шлунку.

В залежності від ступеня вираженості ураження печінки виявляють малу печінкову недостатність (гепатодепресію), при якій відмічається порушення метаболічних функцій печінки, але немає енцефалопатії, і велику печінкову недостатність (гепатаргію), при якій глибокі зміни метаболізму в печінці в комплексі з іншими зрушеннями приводять до розвитку печінкової енцефалопатії.

Печінкова енцефалопатія (ПЕ) – комплекс потенційно зворотніх психічних і нервово-м'язевих порушень, які зумовлені тяжкою печінковою недостатністю. Провокоють ПЕ шлунково-кишкові кровотечі, інфекції, прийом седативних і транквілізаторів, алкоголю, надлишковий прийом тваринних білків, хірургічні втручання, парацентез з видаленням великої кількості асцитичної рідини.

ПЕ є результатом дій ендогенних нейротоксинів, які, як правило, інактивуються в печінці, амінокислотного дисбалансу, а також змін функцій нейротрансміттерів і їх рецепторів. Серед екзогенних церебротоксичних речовин провідне місце займає аміак.

До групи нейрогенних ендотоксинів відносять меркаптани, похідні фенолу, індолу. Концентрація меркаптанів (продуктів бактеріального гідролізу сіркововмісних амінокислот – метіоніну, цистеїну, цистину) при ЦП зростає і є причиною "печінкового" запаху з рота.

Клініка ПЕ.

0 – субклінічна латентна стадія:

  • слабо виражені зміни інтелекту і рухові розлади, які виявляють при виконанні психометричних тестів.

І стадія (легка):

  • ейфорія,

  • сповільнення психічних реакцій;

  • неспокій,

  • порушення сну;

  • збудження,

  • легкий дрібнорозмашистий тремор,

  • порушення координації рухів.

ІІ стадія (середньої тяжкості):

  • сонливість;

  • нечітка мова;

  • дезорієнтація в часі;

  • зміни особистості;

  • апатія;

  • крупнокаліберний, "хлопаючий" тремор (астериксис).

ІІІ стадія (тяжка):

  • виражена дезорієнтація;

  • ступор;

  • нездатність до рахунку;

  • неадекватна поведінка;

  • гіперфефлексія;

  • ністагм;

  • патологічні рефлекси (Гордона, Бабінського, хоботковий, хватательний).

ІV стадія (кома):

  • відсутність свідомості і реакцій на біль;

  • арефлексія;

  • втрата м'язевого тонусу.

Гепаторенальний синдром - стійка функціональна ниркова недостатність на тлі резистентного асциту і різко порушеної функціональної здатності печінки.

Провокує - гостра гіповолемія (після лікування діуретиками, парацентезу, кровотечі, при блювоті, діареї, септицемії). В основі - ренальна вазоконстрікція. Клінічно проявляється олігурією, зі зменшеною натрійурією, підвищення вмісту креатиніну і сечовини в плазмі з розвитком гіперкаліємії і метаболічного ацидозу.

Прогноз при ЦП несприятливий. В окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.

Лікування: залежить від активності процесу, стадій та етіології. Основні принципи, як і при ХГ. При декомпенсованому ЦП призначають симптоматичні засоби. У раціоні обмежують кількість білка, при асциті застосовують сечогінні.

Лікування ПЕ:

  1. виключення з їжі білків –джерела аміачної інтоксикації і печінкової гіперазотемії, після виходу із коми білки вводяться поступово – з 0,5 г/кг поступово збільшуючи до 1,5 г/кг;

  2. пригнічення аміногенної кишкової флори – per os чи в клізмі призначають антибіотики (неоміцин, мономіцин, канаміцин), лактулозу, нормазе; препарати, які посилюють метаболізм аміаку в печінці (глютамінову кислоту, орніцетил, гепа-Мерц);

  3. інфузійна терапія по типу керованої гемодилюції;

  4. компенсація дефіциту факторів згортання крові свіжозамороженою плазмою, фібриногеном, вітаміном К;

  5. виключення поліпрагмазії, глюкокортикоїдів, ліпотропних засобів.

Скорочення.

АІТ – аутоімунний гепатит

Вг – вірусний гепатит

ЕРV – есенціальні фосфоліпіди

ІФН – інтерферон

ПЕ – печінкова енцефалопатія

УДХК – урсодезокихолева кислота

ХГ – хронічний гепатит

ХГВ – хронічний вірусний гепатит

ЦП – цироз печінки

Література.

  1. Клиническая гастроэнтерология /Под ред. Н.В. Хоменко. – К.: Здоров'я, 2000. – с. 207-252.

  2. Соринсон С.Г. Вирусные гепатиты. – СПб.: Теза, 1998. – 325с.

  3. Пайков В.Л., Хацкель С.Б., Эрман Л.В. Гастроэнтерология детского возраста в схемах в таблицах: Справочное руководство. - СПб.: Специальная литература, 1998г.-534с.

  4. Е.М. Лукьянова, М.Ф. Денисова. Актуальные проблемы детской гепатологии /Перинатологія і педіатрія. – 2001. - №1. – С. 3-5.

  5. В.П. Родионов, А.В. Пьянкова, Н.Е. Зайцева. Сочетанное применение препаратов амизон и антраль в лечении хронического гепатита у детей /Перинатологія і педіатрія. – 2001. - №1. – С. 76-78.

  6. Линевский Ю.В., Линевская К.Ю. Хронический гепатит /Новости медицини и фармации. – 2001. - № 23-24. – С. 22-24.

  7. Губергриц Н.Б., Клочков А.Е. Гепатопривниый синдром. /Новости медицини и фармации. – 2001. - № 1. – С. 32-33.

  8. Подымова С.Д. Болезни печени. Руководство для врачей. – 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1998. - 704с.

Loading...

 
 

Цікаве