WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. сучасні підходи до лікування. (гепатити і циро - Реферат

Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. сучасні підходи до лікування. (гепатити і циро - Реферат

У дітей часто зустрічається природжений гепатит, коли інфекція (віруси В, С, Д; ЦМВ, токсоплазма) переходить від матері до дитини. Для природженого гепатиту характерна наявність клінічних проявів з перших днів після народження і не пізніше 6 тижнів життя.

Однією з тяжких форм ХГ у дітей є аутоімунний гепатит. Останніми роками у країнах СНД відмічається ріст хворих на гострий вірусний гепатит серед осіб 15-29 років, зараження яких відбувається внаслідок ін'єкційного введення наркотичних препаратів, сексуальних контактів.

Джерелом інфікування можливі немедичні маніпуляції. Це – татуювання, ритуальні насічки, проколи мочки вуха, які такі популярні серед підлітків.

Класифікація.

Нова, рекомендована Міжнародним конгресом гастроентерологів в Лос-Анжелесі в 1994 році. В ній враховані три категорії оцінки ХГ – етіологія, ступінь активності запального процесу, стадія хвороби.

По етіології і патогенезу розрізняють:

І Хронічний вірусний гепатит В,С, Д.

ІІ Хронічний вірусний гепатит (не характеризований іншим чином).

ІІІ Аутоімунний гепатит.

ІV Хронічний токсичний гепатит.

V Хронічний лікарськи-індукований гепатит.

VІ Хронічний криптогенний гепатит.

По клініко-біохімічний критерям:

І ступінь активності – базується на результатах дослідження біоптатів печінки з використанням індексу гістологічної активності і визначається за тяжкістю, вираженістю запально-дистрофічного процесу в печінці:

  1. Мінімальна, (4-8 балів);

б) Помірна, (9-12 балів);

в) Тяжка.

Клінічно ступінь активності визначається по ступеню підвищення активності трансаміназ у сироватці крові.

ІІІ стадія ХГ – визначається вираженістю фіброзу і розвитком цирозу печінки (ЦП):

0 – фіброз відсутній,

1 – мінімальний перипортальний фіброз,

2 – помірний фіброз з портопортальними септами,

3 – виражений фіброз з портоцентральними септами,

4 – цироз печінки.

Патологічна анатомія.

При ХГ печінка збільшена, капсула її потовщена. Гістологічним критерієм ХГ є комбінація клітинно-запальної інфільтрації, різних форм гепато-целюлярної дегенерації і некрозу.

При ХГ вірусного генезу переважають в інфільтраті лімфоцити, а при аутоімунному – плазматичні клітини.

При мінімальному ступені активності гепатоцелюлярний некроз вогнищевий, ступінчастий некроз може бути в перипортальній зоні, уражається лише частина портальних трактів.

При помірній активності є ступінчасті некрози, як і при І ступені, обмежені перипортальним зонами, але ушкоджується майже кожен портальний тракт.

Виражена активність характеризується тим, що окрім ступінчастих некрозів є також зливні, мостовидні.

Патогенез.

Особливості вірусного гепатиту зумовлені порушенням функцій гепатоцитів, які є основною мішенню для вірусів. В патогенезі ХГ важливими є наступні моменти:

  1. Відсутність адекватної імунної відповіді на активну реплікацію віруса. Циркулюючий НВеAg подавляє обидві ланки імунітету:

  • клітинну, шляхом зниження продукції гамма-інтерферону (вони відіграють пускову роль в механізмі "пізнавання" антигенів віруса Тл);

  • гуморальну – в результаті пригнічення антитілоутворенння Вл.

Утворюється вірусоспецифічні клони Тл із зниженням

функціональної активності на тлі лімфоцитопенії і дисбалансу їх

популяцій з формуванням реакцій підвищеної чутливості

сповільненого типу, яка викликає імунний цитоліз гепатоцитів.

  1. Аутоімунні механізми: пов'язані з наявністю у антигена вірусу гепатиту В спільних компонентів з антигенами хазяїна. В результаті виробляється антитіла до власних клітин: антиядерні, антимітохон-дральні, антригладком'язеві, а також антитіла до специфічного ліпопротеїну печінки.

  2. Інтеграція генетичного апарату вірусу гепатиту з геномом гепатоцита – один з основних механізмів хронізації процесу, а також потенціальної загрози малігнізації.

  3. Мінливість з утворенням мутантних штамів, які "недосяжні" для імунної відповіді.

  4. Можливість позапечінкової реплікації вірусу гепатиту В – в клітинах кісткового мозку, крові, лімфатичних вузлів та селезінки, в циркулюючих макрофагах – моноцитах.

  5. Активація сполучної тканини в печінці.

  6. Генетична схильність до аутоімунних реакцій.

  7. Супер- чи коінфекція різних вірусів гепатиту на тлі "фонового" імунодефіциту.

Клініка.

ХГ вірусної етіології характеризується повільним прогресуючим перебігом з тривалим малосимптомним періодом.

ХГ В –вірусної етіології – в перебігу розрізняють дві фази:

  1. Гостра.

  2. Хронічна.

ХГ С:

  1. Гостра.

  2. Хронічна:

  • латентна;

  • реактивації.

Фаза реактивації характеризується підвищенням репликативної здатності вірусу С і клінічними проявами з поступовим розвитком цирозу печінки (ЦП) і гепатоцелюлярної карциноми.

У більшості хворих гостра фаза відсутня і хвороба розвивається, як первинно ХГ.

Прояви.

  1. Астено-вегетативний синдром:

  • слабість;

  • втомлюваність;

  • головний біль;

  • порушеннясну;

  • емоційна лабільність.

  1. Диспептичний синдром:

  • зниження апетиту;

  • гіркота в роті;

  • нудота;

  • тяжкість і біль в епігастрії і правому підребер'ї.

  1. Шкірний зуд і жовтяниця (як правило в різні терміни).

  2. Системні ознаки:

  • артралгії, артрити;

  • ураження скелетної мускулатури;

  • міокардит;

  • перикардит;

  • ураження легень;

  • панкреатит;

  • гастрит;

  • шкірні васкуліти;

  • ураження нирок;

  • ураження щитоподібної залози;

  • ураження нервової системи;

  • патологія крові: (при ХГВ-вірусної етіології) - імунна цитопенія, периферично панцитопенія, аутоімунна гемолітична анемія, гострі і хронічні лейкемії, лімфосаркома. Пов'язують це не тільки з інфікуванням вірусом ГВ органів кровотворення, але й з реплікацією і наступною інтеграцією вірусу в клітини кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, мононуклеарних клітин крові.

  1. Непостійний субфебрилітет: в межах 37,5%.

  2. Позапечінкові знаки:

  • "судинні зірочки" – телеангіектазії;

  • пальмарна еритема. Механізм утворення пояснюють порушенням обміну естрогенів, кінінів, брадикінінів, простагландинів і пов'язаних з ними розладів мікроциркуляції – поширення периферичних дрібних судин, утворення артеріо-венозних анастамозів.

  1. Гепатомегалія.

  2. Порушення функціональної здатності печінки:

  • зменшення факторів згортання крові (протромбіну, проакцелерину, проконвертину). Проявляється у вигляді:

  • шкірних крововиливів;

  • синців;

  • кровоточивості ясен;

  • транзиторних носових кровотеч.

Діагностика.

Біохімічні критерії є відображенням:

І. Цитолітичного синдрому.

ІІ. Мезенхімально-запального.

ІІІ. Внутрішньопечінкового холестазу.

VІ. Печінково-клітинної недостатності.

І. Цитолітичний синдром: підвищення активності трансаміназ.

Мінімальний ступінь активності – збільшення активності трансаміназ

в 3 рази.

Помірний: від 3 до 8 разів.

Виражений: більше 8 разів.

ІІ. Мезенхімально-запальний синдром.

  • знижена тимолова проба;

  • різко підвищується вміст гама-глобуліну;

  • гіпопротеїнемія;

  • поліклонова гіперімуноглобулінемія (підвищений вміст Ig M, A, G);

  • підвищений вміст Вл, знижений – Тл;

  • антиядерні, антимітохондральні, антигладком'язеві антитіла до печінкового ліпопротеїну.

ІІІ. Внутрішньопечінковий холестаз.

  • підвищення рівня кон'югованого білірубіну, сироватки (незначне);

  • підвищення активності лужної фосфатази;

  • підвищення рівня холестерину крові.

VІ. Печінково-клітинна недостатність – порушення функціональної здатності гепатоцитів (гепатопривний, гепато-депресивний синдром, гепатоцелюлярна недостатність), представляє собою зниження синтетичної здатності печінки. Доказано, що печінка виконує свою синтетичну функцію, якщо функціонує не менше 15-20% гепатоцитів.

Розвиток у хворого зниження синтетичної функції печінки, яке реєструється клінічно, біохімічно, свідчить:

  • про тяжке ураження печінки,

  • зниження продукції печінкою факторів згортання крові (протромбіну, фібриногену, проконвертину, проакцелерину та ін.). Але геморагічний синдром може бути пов'язаний не тільки з гепатопривним синдромом, а наприклад, з тромбоцитопенією при гіперспленізмі у хворих на ЦП;

  • зниження продукції альбуміну призводить до гіпопротеїнемія за рахунок гіпоальбумінемії, тобто до диспотреїнемії, що проявляється:

Loading...

 
 

Цікаве