WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Пролапс мітрального клапану у дітей - Лекція

Пролапс мітрального клапану у дітей - Лекція

Лекція

Пролапс мітрального клапану у дітей

Пролапс мітрального клапану у дітей синдром дисплазії сполучної тканини (СДСТ) поєднує пролапс мітрального клапану (ПМК), аневризми міжпередсердної перегородки та синусу Вальсальви, а також окремі автори відносять сюди аномально розташовані хорди. Виділяють первинний (ідіопатичний) та вторинний ПМК.

Основні причини вторинного ПМК у дітей:

Групи захворювань

Механізми

Нозологія

Системні захворювання сполучної тканини

Нагромадженння в стромі клапанів кислих МПС з мікосоматозною транс-формацією стулок, хорд, дилятацією атріо-вентри-кулярного отвору.

Синдром Морфана, Елерса-Данлоса, еластична псевдоксантома.

Захворювання серця

Порушення скоротливої функції лівого шлуночка, клапанно-шлуночкова диспропорція

Ревматизм, кардит, кардіоміопатії, ВВС.

Нейроендокринні, метаболічні захворювання

Порушення вегетативної інервації стулок мітрального клапану і підклапанного апарату.

Вегето-судинна дистонія, неврози, істерія.

Основний метод діагностики – ехокардіоскопія, -графія, її специфічність 87-100%. Також приймаємо до уваги систолічний шум (середньосистолічний), систолічний щиголь. Ідіопатичний ПМК зустрічається від 18 до 38% випадків у загальній популяції, частота (~2 р.) у дівчаток. В основі ідіопатичного ПМК є генетично детермінований дефект колагену (підвищена експресія а/г В35 симптоми НLА, що веде до слабості сполучної тканини стулок мітрального клапану. Має місце аутосмно-домінантний тип успадкування. Останнє підтверджується тим, що ПМК має місце при ряді спадкових захворювань. Людям з ПМК притаманний ризик серйозних захворювань. Найважчим ускладненням є:

  1. Раптова смерть (~ 2 на 10 тис. випадків). Зупинка серця зумовлена шлуночковою тахікардією, гострою лівошлуночковою недостатністю, складними порушеннями ритму та провідності.

  2. Наступним ускладненням є регургітація крові в час систоли шлуночка і передсердя (42-100%), при цьому ризик раптової смерті зростає у 50-100 разів. Однією з причин розвитку регургітації є міксоматозна дегенерація стулок клапанів, дилатація клапанного кільця. Має місце синтез патологічних типів колагену.

  3. Інфекційний ендокардит (3-9% при ПМК).

  4. Тромбоемболії по великому колу кровообігу, це зумовлено підвищеною агрегацією тромбоцитів гіперкоагуляцією крові (ріст фактора Віллебранда, фібринопептиду А).

  5. Мігренозні болі голови (12-50%) – звільнення серотоніну із тромбоцитів.

  6. Скарги на болі у лівій половині грудної клітки (за грудиною, у правої верхівки, віддають в плече, спину), можливий коронароспазм.

  7. Спазм стравоходу, недостатність кардіального сфінктера його, гастроезофагальний рефлюкс ( має значення і вегетативна дисфункція).

  8. Задишка спокою, потреба у глибокому диханні, при незначному навантаженні. Гіпервентиляція також може визначати болі у грудній клітці.

  9. Серцебиття, перебої (25-97%).

  10. Синкопальні стани (ортостатичний колапс (4-85%): знижується ОЦК → зменшенння кінцевого діастолічного об'єму лівого шлуночка і зниження серцевого викиду.

  11. Вегетативні кризи.

  12. Геморагічний синдром: носові кровотечі, петехії на шкірі, підвищена кровоточивість при кризах і ясен, метрорагії. Це є одним із проявів мезенхімальних дисплазій, порушень в системі гемостазу.

  13. Оскільки синдром ДСТ є генералізованим, то відповідно констатуємо його фенотипічні прояви:

  • стрії на стегнах, животі;

  • підвищена розтяжимість шкіри (16-30%), підшкірні вузлики над великими суглобами;

  • множинні аномалії розвитку скелету (кіфоз, воронкоподібна деформація грудної клітки, сколіоз хребта – синдром прямої спини) – 8-20%, гіпермобільність суглобів (46-52%), плоскостопість, арахнодактилія. Інколи фенотип близький до синдрому Морфана;

  • міопія (20-58%), дистрофія рогівки, катаракта;

  • трахеобронхіальна дискінезія, затяжний перебіг пневмонії;

  • видовження QT (ЕКГ) – прогностичний критерій раптової смерті (2,5-27% - 40%). Складні порушення ритму і провідності. Порушення процесів реполяризації.

Loading...

 
 

Цікаве