WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Гематоми займають друге місце серед геморагічних появів у дітей з гемофілією. Невеликі підшкірні гематоми на кінцівках і тулубі є у більшості дітей і не викликають неприємних відчуттів. Внутрішньом'язеві, як і інші внутрішньотканинні гематоми можуть локалізуватися в різних частинах тіла. Для них є характерним те, що вилита кров довго залишається рідкою, проникає у тканини уздовж фасцій і вираженість їх значно перевищує ступінь нанесеної травми. Розріз гематоми посилює кровотечу. Розвиток внутрішньотканинних гематом супроводжується рядом ускладнень: здавленням м'язів, нервів, кровоносних судин, що може привести до ішемії, парезу, больових контрактур. Гематоми в області шиї і середостіння можуть зумовити гостру дихальну недостатність. Складність діагностики є при кровотечах в живіт, позаочеревенний простір, клубово-поперекові м'язи.

Гематурія – один з основних геморагічних проявів гемофілії, частіше спостерігається у дорослих, а у дітей - після п'яти років. Причиною гематурії може бути травма поперекової області, ушкодження судин нирок при підвищенному виділенні кальцію, частим прийомом анальгетиків, високою активністю урокінази – природнього активатора фібринолізу в нирках, та імунокомплексним ушкодженням клубочків. Гематурія частіше починається спонтанно без симптомів інтоксикації і екстраренальних проявів. Може бути дизурія (болі в попереку, по ходу сечоводів).

Неврологічні розлади є різними і залежать від локалізації кровотечі, швидкості її розвитку і ефекту замісної терапії. Внутрішньочерепні кровотечі можуть бути і спонтанними і часто є причиною смерті хврих гемофілією. фактору VIII Клініка залежить від локалізації і величини гематоми.

Лікування. Гемостатична цінність препаратів для лікування гемофілії різна, залежно від концентрації в них антигемофільного глобуліну (АГГ). Найменший гемостатичний ефект досягається переливанням свіжоконсервованої крові, так як VIII фактор є у невеликій кількості (0,3 од/ml) і зберігається декілька годин. Тому використовуємо кров до 12 годин з часу заготовки.

СЗП містить усі фактори згортання крові і використовується для лікування усіх форм спадкових коагулопатій. Вміст VIII фактору у свіжій плазмі складає 0,6 од/ml. Однак плазму використовуємо тоді, коли для досягнення гемостазу достатньо підвищити рівень АГГ до 12-20% від норми.

Консервований препарат фактору VIII, кріопреципітат у невеликому об'ємі містить достатню кількість АГГ. Для лікування гемофілії використовуємо ліофілізований концентрат – РРSB, показаний і для лікування гемофілії А. При лікуванні гемофілії А гемостатичні препарати вводять через кожні 8-12 годин, так як біологічний період півжиття введенного фактора VIII складає 7-18 год. Доза препарату залежить від характеру і інтенсивності геморагічного синдрому. Кожна одиниця введеного фактора VIII на 1 кг м.т. підвищує вміст його в плазмі крові на 1,3-1,9 (2%), одиниця фактора ІХ – підвищує на 1,5%. Гематоми в області шиї вимагають великих доз – 20-25 од/кг м.т.

Ускладнення: при проведенні замісної терапії:

    • гемотрансфузійні реакції,

    • реактивні (вторинний геморагічний синдром в результаті дезагрегантної тромбоцитопенії);

    • передача інфекційнох захворювань;

    • імунокомплексні захворювання (РА, гломерулонефрит, амілоїдоз).

Хвороба Віллебранда (аутосомно-домінанатний тип успадкування) - проявляється геморагічним діатезом з двійним дефектом гемостазу судинно-тромбоцитарним і коагуляційним (гемофілія А).

Фактор Віллебранда (VWF) синтезується ендотеліальним клітинами і мегакаріоцитами і забезпечує адгезію кров'яних пластинок в місці ушкодження судини, міжтромбоцитарні зв'язки і утворення первинної тромбоцитарної пробки.

В результаті подвійного дефекту геморагічний синдром розвивається зразу після травми, порізів. Найчастіше спостерігаються тривалі кровотечі із слизових оболонок (ясен, носові, шлунково-кишкові, метрорагії), часто є екхімози, гематоми, дефекти коагуляції. Гемартрози є рідко.Частіше захворювання маніфестує у віці 10-12 років.

Лікування: СЗП, кріопреципітат, антигемофільна плазма 20-25 мл/кг м.т.

Спадкові коагулопатії, зумовлені дефіцитом інших факторів згортання крові, зустрічаються казуїстично рідко (вірніше, діагностика їх можлива тільки в умовах спеціалізованих закладів). Частіше перебіг їх безсимптомний (дефіцитХІІ фактору, прекалікреїну, кініногенезу). Підвищена кровоточивість зустрічається при дефіциті ХІІ фактора, протромбіну, VII фактора, Х фактора, V фактора – парагемофілії, альфа–1–антитрипсину, альфа-2-антиплазміну, ХІІ фактора тільки у гомозигот: в одних випадках геморагічний синдром новонароджених, в інших – у дітей перших трьох років життя. При цьому виявляємо крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину, носові кровотечі, кровотечі після екстракції зубів, хірургічних втручань, травм. В окремих випадках кровотечі вимагають лікування в спеціалізованих клініках (шлунково-кишкові, метрарагії, гемартрози). Як правило, інтенсивність геморагічного синдрому неодаково виражена у різних дітей з окремо взятою коагулопатією, а також у однієї дитини в різні вікові періоди. З віком інтенсивність геморагічного синдрому зменшується і вони не вимагають підвищеної уваги. Діагноз верифікуємо кількісним визначенням фактора у сироватці крові.

Спадкові коагулопатії маніфестують також і схильністю до тромбоцитоутворення, (частіше вен, артерій), тромбоемболій легеневої артерії та інших судин (дефіцит антитромбіну ІІІ, плазміногену, протеїну С і S, спадкова дисфібриногенемія). У дітей тромбози зустрічаються рідко. Однак описані поодинокі випадки у дітей дошкільного, шкільного віку у вигляді тромбозу поверхневих і глибоких вен нижніх кінцівок під впливом провокуючих факторів (інфекція, операції, ін.).

Лікування: СЗП 10-15 мл/кг м.т. повністю поповнює дефіцит плазменних факторів згортання і зумовлює гемостаз. Тільки в окремих випадках (дефіцит V фактора) використовуємо кріопреципітат.

Набуті коагулопатії зустрічають значно частіше, ніж спадкові, мають складний генез, супроводжуються багатофакторним порушенням різних ланок гемостазу.

Найчастіше вони спостерігаються:

    • геморагічна хвороба новонароджених, дефіцит К-залежних факторів, асфіксія, РДС, перегрів новонароджених;

    • вірусно-бактеріальна інфекція;

    • ДВЗ-синдром;

    • синдром мальабсорбції (глютенова ентеропатія, муковісцидоз, ексудативна ентеропатія, ін.);

    • холестаз, патологія печінки (інфекції, аутоімунні захворювання, токсичні ураження);

    • опікова хвороба, політравма, усі види шоку;

    • патологія нирок (нефрит, гостра ниркова недостатність);

    • ВВС (сині), хронічна недостатність кровобігу;

    • ДЗСТ;

    • системний амілоїдоз;

    • лейкемії, злоякісні пухлини;

    • медикаментозна терапія, зокрема, антикоагулянти непрямої дії.

Література.

  1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы.- М.: Медицина, 1988. – С. 68-154.

  2. Гематология детского возраста: Руководство для врачей /Ред. Н.А. Алексеева. – СПб: Гиппократ, 1998. – С. 317-344.

  3. Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей. –Л. : Медицина, 1982. - С. 79-190.

  4. Румянцев А.Т, Аграненко В.А.. Клиническая трансфузиология. - М: ГЭОТАР Медицина, 1998. – С. 345-354.

  5. Крашутский В.В. ДВС-синдром в клинической медицине //Клиническая медицина, 1998. -№3. –С. 8-14.

  6. Гликозаминогликаны лейкоцитов при гемофилии А и болезни Виллебрандта //Тер. архив. –1998. -№3. – С. 67-71.

  7. Перехрестенко П.М., Третяк Н.М. Тромбоцитопатії //Діагностика та лікування. –2001. - №4. – С. 51-56.

Скорочення.

АГТ – антигемофільний глобулін

АДФ – аденозинфосфат

ГВ – геморагічний васкуліт

ГУС – гемолітико-уремічний синдром

ГК – глюкокортикоїди

ДЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини

ІГ – імуноглобуліни

ІТП – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

СЗП – свіжо-заморожена плазма

ТП – тромбоцитопенічна пурпура

Loading...

 
 

Цікаве