WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Маткові кровотечі: інфекундин, местранол, мікрофоллін, мамофізин, 1-й день – 3-6 таб. 2-3 день- 2 таб., з 7-9 дня і до 21-го – 1 таб. вдень під контролем дитячого гінеколога.

Носові кровотечі: тампонада 3% р-ном перекису водню, гемостатичною губкою; андроксоном, епсілон-амінокапроновою кислотою. Парентерально гемостатики.

Планові операції: за 1 міс. до операції назначаємо фітотерапію, за тиждень - епсілон-амінокапронову кислоту з андроксоном, фосфобіон з сульфатом магнію. В день операції в/в вводимо 5% р-н епсілон-амінокапронової кислоти 1,0-2,0 мл/кг м.т., в/м андроксон 2 мл 0,025% за 1 год. до операції.

Після операції епсілон-амінокапронову кислоту вводимо в/в крап. 2-7 днів, андроксон в/м 2р. 6-7 днів (за показаннями).

У дітей з ІТП не назначаємо нестероїдні протизапальні (саліцилати, бруфен, індометацин, карбеніцилін, нітрофурани, УФО, УВЧ, ін.).

При кровотечах різної локалізації назначаємо діцинон (етамзілат) 12,5% 2-4 мл через кожні 4-6 год., добензілат кальцію (доксіум)-0,25-0,5 х 3-4 рази в день; всередину тіосульфат магнію, 0,5х3р. дперед їдою; серотонін 5-10 мг в 100-150 мл. фіз. р-ну в/в крап.

Трансфузії тромбомаси по життєвих показаннях: профузні кровотечі, операції травматичні 3х1010 тромб.на 10кг м.т.

При аутоімунних тромбоцитопатіях переливання тромбомаси протипоказано.

Набуті тромбоцитопатій:

Хвороби системи крові (гемобластози, гіпоплазія кісткового мозку, віт. В12-дефіцитна анемія).

  • ДВЗ-синдром.

  • С-гіповітаміноз.

  • Важкі інфекції (ГВРІ, пневмонії, хронічний гепатит - цироз печінки).

  • Захворювання, в патогенезі яких провідну роль мають імунопатологічні процеси (ревматичні захворювання, гломерулонефрит, геморагічний васкуліт).

  • Медикаментозні (саліцилати, ксантини, нітрофурани, карбеніцилін, фурасемід, цитостатики), токсичні (уремія, отруєння).

  • Хронічні вогнища інфекції з інтоксикацією: аденоїдит, хронічний пієлонефрит, хронічний холецистит, гельмінтози.

У більшості хворих легка кровоточивість судинно-тромбоцитарного генезу: носові кровотечі, невеликі екхімози, перехід. Патогенез не до кінця ясний. Об'єм обстежень такий, як при ІТП.

Лікування набутих ТП анологічне ІТП.

Спадкові тромбоцитопенії .

Клініка. Характерні прояви підвищеної кровоточивості судинно-тромбоцитарного типу: крововиливи в шкіру (петехії), підшкірну жирову клітковину (екхімози), кровоточивість слизових носа, рота, сечовидільних шляхів (метро-, гематурія), постравматичні, післяопераційні кровотечі, рідше крововиливи у склеру, сітківку ока, головний мозок.

Для геморагічного синдрому властивий великий клінічний поліморфізм не тільки у різних хворих, але у однієї дитини на протязі життя. Тяжкість кровоточивості в різній мірі виражена від одного геморагічного епізоду до другого. З віком тяжкість геморагічного синдрому зменшується. В результаті крововтрати розвивається залізодефіцитна анемія.

Клінічній маніфестації спадкового дефекту тромбоцитів сприяють вірусні інфекції, гіповітаміноз, дисбактеріоз, ацидоз, різкі порушення метаболізму. Кровотечі, спровоковані названими шкідливими впливами, виникають незалежно від добового ритму, спонтанні і частіше вночі. Як правило, загострення виникають восені і навесні. У дітей спадковий ТП зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків, у дорослих – частіше у жінок. Особливості локальних проявів геморагічного синдрому у дітей до 10 років не залежать від статі, а у дівчаток після 10 років у 60-80% випадків переважають метрорагії. Локалізація кровотечі залежить від варіанту ТП. Так у 25% випадків у дітей із спадковими ТП та гематурією діагностуємо аномалії розвитку нирок та дисметаболічні нефропатії частіше, ніж в загальній популяції. У дітей з носовими кровотечами має місце висока частота аномалій судинних сплетень слизової оболонки носа.

Спадкові розлади функції тромбоцитів:

Вид дефекту Клін.синдром

1. Адгезія до колагену, Синдром

аномальний колаген Еларса-Данлоса

2. Рістоміцин - агрегація синдром Бернара-Сульє

- аномальні тромбоцити Хв. Віллібранта

- аномалії плазми

3. Реакція вивільнення Альбінізм

(синдром Хежманського-Пудлена )

- аномальний механізм синдром Віскотта-Олдріча

- нагромадження нуклеїнів аспіриновий синдром

- аномалія синтезу нуклеотидів глікогенози 1 т.

Дефіцит фруктозо-1,6-дефосфотерази;

4. АДФ-агрегація:

    • аномальні тромбоцити; Хв. Гланцмана

    • аномальна плазма Афібриногенемія

Тромбоцитопатії

Кількість тромбоцитів у периферійній крові нормальна.

1.Тромбастенія: а) тромбастенія Гланцмана

б) тромбастенія

2.Тромбоцитопатія: а) дефіцит тромбоцитарного тромбопластину

б) дефіцит антигепаринового фактора

3. Атромбія

4.Тромбоцитопенія з дефіцитом звільнення тромбоцитів

а) ТПА- дефіцит нуклеотидів

б) ТПВ-аспірин дефект

в) аномалія Спроусона.

Спадкові коагулопатії.

Гемофілія – спадковий дефіцит фактору VIII – гемофілія А, або ІХ фактору – гемофілія В (успадковується рецисивним шляхом, з'єднана з Х-хромосомою.

Клініка. Гемофілією хворіють виключно хлопчики, успадковуючи змінену хромосому від матері, в якої симптоми захворювання відсутні. Механізм успадкування гемофілії А і В показує, що всі дочки хворих гемофілією є потенційними носіями захворювання, а сини є здоровими. Діти жінок гетерозигот мають рівний шанс отримати патологічну Х-хромосому (хворі гемофілією сини і дочки –носії захворювання) і бути здоровими сини і дочки. Від шлюбу жінки-носія патологічної хромосоми і чоловіка, хворого гемофілією може народитися гомозиготна дочка з усіма симптомами захворювання. Гемофілія зустрічається досить рідко ~ 1 на 10 тис. новонароджених, при чому у 70-75% випадків є сімейний анамнез захворювання, у решти – спорадичні форми, які виникають в результаті нових мутацій.

Тяжкість геморагічних проявів визначається рівнем антигемофільних факторів: < 1 % - тяжка форма, 1-5% - середньотяжкі і 5-10% -легкі форми і з латентним перебігом форми з рівнем VIII фактора > 15%.

Перші прояви гемофілії появляються в ранньому віці, дуже рідко – в періоди новонародженості. У новонароджених дітей, хворих гемофілією, спостерігаються кровотечі із пуповини, мелена, внутрішньочерепні крововиливи. Одак в дійсності в перші 6-9 місяців життя навіть при тяжкій формі гемофілії геморагічного синдрому немає. Причина цього "імунітету" є неясною, хоча є припущення про дію тромбопластичної субстанції коров'ячого молока. Але з розвитком моторних, статичних функцій (появляються травми), початком прорізування зубів появляються кровотечі. Гемофілія маніфестує на першому році життя у 57%, на другому у 24%, на третьому у 13%, а після 7 років – тільки у 5-6% випадків. У дітей шкільного віку частота геморагій знижується, а зростає число рецидивуючих гемартрозов.

Гемарторози є патогномонічним синдромом гемофілії. Частіше уражуються колінні, ліктьові, рідше гомілково-ступневі, плечові та дрібні суглоби кистей рук і стоп. При важкому перебігу гемофілії вони спостерігаються у дітей з 3-х річного віку. Як правило, крововилив у суглоб виникає не зразу після травми, а через деякий час (через 6-12 годин залежно від інтенсивності травми і тяжкості гемофілії). Дитина прокидається вночі від гострого болю в суглобі. Суглоб збільшується в розмірі, шкіра над ним блискуча, гіперемована, гаряча, з'являється вимушене положення ("больова контрактура"), з'являються загальні симптоми інтоксикації, як реакція на асептичне запалення. Легкі гемарторзи не мають чіткої клінічної картини, проявляються невеликим дискомфортом в суглобі, і повне відновлення функції наступає через кілька днів. Затяжні форми частіше зумовлені повторними крововиливами, які формують продуктивний процес.

Ураження суглобів при гемофілії здійснується у три стадії: гемартрозу, панартриту з картиною адгезивного і фіброзного синовіїту, регресивної з повною деформацією суглобу. При цьому фіброз і гемосидероз синовіальних оболонок і периартикулярних тканин приводять до контрактур, переродження суглобового хряща і заміною його фіброзною тканиною, утворенням підхрящевих кіст. Руйнування хряща і кісткової тканини посилюється під дією гідролітичних ферментів синовіальної рідини. Паралельно прогресує атрофія і фіброзне переродження м'язів, які підтримують суглоб. Поряд із класичними змінами суглоба розвивається вторинний імунний ревматоїдний артрит, при якому уражаються симетрично дрібні суглоби у відповідь на багатократні гемотрансфузії. В окремих випадках розвиваються ураження кісток у вигляді екзостозів, периостальних осифікуючих гематом, кист, псевдопухлин, які приводять до деструктивних змін в кістках з можливими патологічними переломами, здавленням нервів, судин.

Loading...

 
 

Цікаве