WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Пусковим механізмом аутоімуного процесу є порушення функції макрофагів, що супроводжується зниженням нормальної дезінтеграції тромбоцитів у макрофагах. Це веде до того, що лімфоцити контактують з тромбоцитарними антигенами, в нормі "скритими" від них, даючи поштовх до розвитку імунопатологічних реакцій.

Ступінь деградації якісно неповноцінних тромбоцитів у макрофагах селезінки прямо пропорційна розвитку гіперчутливості уповільненого типу. Ауторегулюючий вплив антитіл на Т-клітини знижується, зростає кількість сенсибілізованих лімфоцитів до аутотромбоцитів. Сенсибілізовані лімфоцити (Т-кілери) взаємодіють з тромбоцитами, виділяючи медіатори гіперчутливості уповільненого типу, одним із ефектів яких є цитотоксична дія на тромбоцити.

Отже, порушення переварюючої здатності макрофагів у людей із спадковою схильністю веде до формування імунопатологічного процесу з розвитком тромбоцитопенії за рахунок периферичної деструкції тромбоцитів і неефективного тромбоцитозу.

Дисбаланс лімфоцитів: недостаток Т-супресорів супроводжується нагромадженням Т-кілерів до тромбоцитів, які виділяють ряд біологічно активних речовин, що впливають на функцію макрофагів і нагромадження їх у селезінці. Створюється замкнене коло.

Дефіцит гормонів вилочкової залози ускладнює диференціацію клітин.

Поскільки селезінка – орган, в якому здійснюються кооперативні імунні реакції на тромбоцити, в т.ч. формування гіперчутливості уповільненого типу на тромбоцити, та спленектомія м.б. ефективним методом лікування ІТП.

Система згортання крові: гіпокоагуляція у І фазі згортання крові, зниження рефракції кров'яного згустка, підвищення фібринолітичної активності в результаті зниження рівня інгібіторів плазміногену у зв'язку з кількісною і якісною неповноцінністю тромбоцитів. В той же час у частини хворих є підвищення рівня активаторів плазміногену. Активація фібринолізу має місце - у 30% випадків у дітей з ІТП.

Класифікація ІТП.

1. Перебіг: гострий (до 6міс.),

хронічний:

    • з частими рецидивами;

    • з рідкими рецидивами;

    • безперервно рецидивуючий період.

Період: загострення, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.

2. Клінічні форми: волога, суха.

3.Ускладнення: кровотечі (маткові, кишкові, ниркові, у мозок), постгеморагічна анемія, постгеморагічна енцефалопатія.

Клініка. Провідним є геморагічний синдром: петехії, екстравазати, синяки, крововиливи у слизові оболонки.

Кровотечі: носові, гематурія, крововиливи у внутрішні органи, кишкові.

Особливістю шкірних і підшкірних крововиливів у хворих з ІТП є: поліморфізм, поліхромність (залежно від часу появи висипань – еволюція гемоглобіну в різних стадіях), несиметричність, спонтанність виникнення, переважно вночі, неадекватність їх ступеню зовнішнього впливу.

Найчастіше шкірні, підшкірні геморагії, при ІТП локалізовані на кінцівках, тулубі, обличчі. Долоні і стопи вільні від висипань. Не зустрічаються геморагії на волосистій частині голови. Підшкірні гематоми у дітей зустрічаються рідко, підокістних не виявлено, казуїстично рідко – м'язеві гематоми. Крововиливи у слизові мають дрібноточковий характер (зустрічаються у половини випадків ІТП у дітей). Крововиливи у сітківку не зафіксовані, а кроваві сльози – казуїстично рідко зустрічаються. Крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину частіше виникають вночі тому що в цей час знижується артеріальний тиск, знижується тонус периферичних кровоносних судин, зменшується частота серцевих скорочень, дихання, мінімальні цифри температури тіла і своєрідна функціональна активність внутрішніх органів.

Крововиливи у внутрішні органи у дітей спостерігаються надзвичайно рідко (у підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє вухо, у мозок), однак є частіше ніж діагностується.

Провокуючі фактори: вірусні інфекції, медикаменти, що порушують адгезивно-агрегаційні властивості тромбоцитів (саліцилати, антигістамінні), травма голови.

Клініка залежить від локалізації, інтенсивності крововиливу чи кровотечі.

Кровотечі – наступний за частотою симптом ІТП. "Суха пурпура" зустрічається у половини дітей з гострими і майже у 20% випадків з хронічним перебігом ІТП. Найчастіше зустрічається носові кровотечі, рідше- шлунково-кишкові (мелена, з ясен, гематурія) однак без клініко-лабораторних симптомів гломерулонефриту. Мелена не супроводжується болями в животі. Найтяжчі і довготривалі кровотечі у дівчаток –мено- і метрорагії (8% ) до 2-4 тижнів і тяжко лікуються. Нерідко проявом ІТП є тривалі кровотечі із лунки після екстракції зубів та інших "малих" хірургічних втручань.

Кровотечі приводять до розвитку постгеморагічних анемій. Анемія регенераторна, залізодефіцитна. Рівень ретикулоцитів, білірубіну, карбоксигемоглобіну, гаптоглобуліну, лактатдегідрогенази - в межах нормальних величин (гемолізу немає).

Рідко (8-15%) зустрічається хронічний перебіг, переважно у дітей, (85-90%).

Гострий перебіг, має місце незначне збільшення печінки і селезінки, гепато-спленомегалія ІТП не характерні.

Зміни з боку серцево-судинної системи визначаються ступенем постгеморагічної анемії.

Температура тіла при відсутності інфекційних ускладнень нормальна.

Тромбоцитопатія новонароджених.

Аллоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Генез ідентичний ГХН: несумісність та імунний конфлікт розвиваються при наявності тромбоцитарних антигенів у дитини, отриманих від батька, які відсутні у мами (PLAI, при цьому у мами лейкоцитарні антигени В8 ДR3, що визначає високу імунологічну несумісність в системах тромбоцитарного антигену PLAI). У сенсибілізованому організмі мами появляються антитромбоцитарні антитіла, які проникають через плаценту і викликають тромбоцитоліз у плода.

Клініка: петехії, екхімози, геморагічні висипання на слизових, мелена, носові кровотечі у перші дні життя. Особливо небезпечні крововиливи у мозок, останні м.б. і пренатальними. Чим швидше появляється геморагічний синдром, тим важчий його перебіг.

Діагностика: позитивна реакція аглютинації тромбоцитів новонароджених у сироватці крові матері.

Лікування: переливання тромбоцитарної маси ( від мами), ЗПК (від мами), преднізолон 2 мг/кг м.т. д.д., в/в введення імуноглобуліну 0,5 г/кг на протязі 3-5 днів, епсілон-амінокапронової кислоти, дицінону, годування адаптованими сумішами два тижні.

Трансімунна тромбоцитопатія.

У половини новонароджених від матері з ІТП: тромбоцитопенія, яка у половини випадків супроводжується геморагічним синдромом. Це зумовлено антитромбоцитарними ауто- антитілами, які проникають через плаценту до плода. Також в крові немовлят виявляють сенсибілізовані лімфоцити до материнських тромбоцитів.

У немовлят може бути антитромбоцитарні антитіла матері при СЧВ, медикаментозній алергії, синдромі Евенса-Фішера.

Геморагічний синдром у немовлят при цьому менше виражений, ніж при аллоімунній ТП, рідше зустрічаються крововиливи у мозок, летальні випадки. Тромбоцитопенія утримується 2-12тижнів.

Діагностика: виявлення антитромбоцитарних антитіл у мами.

Лікування: посиндромне. При кровотечах із слизових назначаємо преднізолон 2-3 мг/кг 3-5 днів. При крововиливах у мозок проводимо переливання тромбоцитарної маси.

Вроджена гіпопластична (амегакаріоцитарна) тромбоцитопенічна пурпура.

Захворювання поєднюється з аплазією обох променевих кісток та підвивихом кистей, часто є дефекти інших кісток (ліктьової, кісток плечового поясу, хребта, кульшового суглобу, ВВС, легень, ін. органів), переважно серед хворих дівчаток. Геморагічний синдром розвивається в перші дні життя, рідше на протязі першого місяця. Розвиток ТП у дітей після 3міс. зустрічається крайнє рідко. Часто алергія до коров'ячого молока і прийом його посилює прояви ТП, діарею. Прогноз несприятливий. Якщо дитина виживає на першому році життя, то надалі тромбоцитопенічні кризи розвиваються рідше.

Лікування. При геморагічному кризі проводимо переливання тромбоцитарної маси, амінокапронової кислоти, діцинону. Спленектомія, глюкортикоїди при цьому є неефективними.

Гетероімунні ТП: аліментарно-алергічна, медикаментозно-алергічна, пара-, постінфекційна, алергічна після щеплень.

Особливості перебігу ІТП у дітей грудного віку: ускладнення внутрішньоутробного періоду розвитку (50%), поява захворювання після провокуючих факторів (вірусна, бактеріальна інфекція, щеплення); частіше хворіють хлопчики на 2-3 місяці життя. Перебіг бурхливий, з крововиливами на слизових, кровоточивість останніх, генералізовані геморагічні висипання на шкірі, частіше (50%) є збільшення селезінки. Розвивається тяжка постгеморагічна анемія. Однак має місце висока ефективність консервативної терапії, при якій клініко-гематологічна ремісія наступає майже у всіх дітей (92% випадків).

Loading...

 
 

Цікаве