WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування - Лекція

Лекція

Тромбоцитопатії: патогенез, клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики. сучасні підходи до лікування

Мета: удосконалити знання лікарів-інтернів про сучасні погляди на механізми розвитку, клініко-параклінічні критерії діагностики тромбоцитопатії та сучасні принципи лікування.

План лекції.

1. Вступ.

1.1. Визначення поняття "тромбоцитопатія".

1.2. Класифікація тромбоцитопатій.

2. Тромбоцитопатії.

2.1. Етіологія, патогенез, клініка, перебіг, діагностика та диференційна діагностика набутих

тромбоцитопатій у дітей.

2.2. Етіологія, патогенез, клініка, перебіг, діагностика та диференційна діагностика

спадкових тромбоцитопатій у дітей.

2.3. Сучасні підходи до диференційного лікування тромбоцитопатій у дітей.

2.4. Диспансерне спостереження за дітьми з тромбоцитопатіями.

Ключеві слова: гемостаз, геморагії, тромбоцитопатія, діагностика, лікування.

Геморагічний синдром може маніфестувати як самостійне захворювання системи крові або бути проявом іншої патології. Причина геморагій – порушення в системі гемостазу, які є первинними при вроджених геморагічних діатезах і вторинними - при ускладненнях.

Зупинка кровотечі здійснюється завдяки взаємодії трьох ланок гемостазу: судинного, тромбоцитарного і плазменно-коагуляційного. Ізольоване або поєднане порушення в одній або декількох ланок гемостазу може призвести до розвитку геморагічного синдрому. Клінічні прояви більшості із них однотипні.

Підвищена кровоточивість дітей у 70-80% випадків визначається кількісними і якісними дефектом тромбоцитарної ланки гемостазу.

Тромбоцитопатії - порушення гемостазу в результаті якісної неповноцінності тромбоцитів з порушенням їх функціональних властивостей.

Ознаки тромбоцитопатій:

    • спонтанне виникнення геморагій;

    • кровоточивість по мікроциркуляторному типу (носові, маткові, пурпура);

    • позитивні епітеліальні проби;

    • збільшення часу кровотечі після порушення шкірних покривів на фоні нормальної кількості тромбоцитів. За даними C. Mueller – Ecrhartt (1980) захворюваність тромбоцитопатичними пурпурами (ТП) складає 4,5 і 7,5 на 100 тис. населення (хлопчики і дівчатка відповідно ), причому половину (47%) складає ідіопатична тромбоцитопатична пурпура (ІТП).Термін пурпура (лат. purpura) – це дрібні крововиливи в товщі шкіри, слизових.

Класифікація тромбоцитопатій.

Первинні:

  1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) – хв. Верльгофа.

  2. Спадкові ТП.

  3. Ізоімунні ТП:

    • Вроджена імунна ТП новонароджених в результаті несумісності мами і плода по тромбоцитарних антигенах і антигенах гістосумісноті;

    • ТП після переливання крові та тромбомаси;

  1. Транзиторна ТП новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП, - вроджена трансімунна.

Вторинні (симптоматичні).

1. ТП при аутоімунних захворюваннях:

а) синдром Івенса-Фішера;

б) при дифузних захворюваннях сполучної тканини;

в) при органоспецифічних аутоімунних захворюваннях (аутоімунний тиреоїдит,

хронічний гломерулонефрит).

  1. ТП при алергічних захворюваннях, що протікають з гіпереактивністю негайного типу з

анафілактичними, цитотоксичними реакціями (медикаментозна, інфекційна,

респіраторна, харчова алергія).

3. ТП в період розгару інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа,

інфекційний ендокардит і ін.).

4. Коагулопатії споживання: гемолітико-уремічний синдром (ГУС); гемолітико-

тромботично-тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковича); геморагічний васкуліт

(блискавичний перебіг).

  1. ТП при захворюваннях системи крові: вроджена і набута гіпопластична анемія; фолієво- і В12 дефіцитна анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінемія, лейкемія, лімфогранулематоз.

  2. Токсичні ТП: глистні інвазії, отруєння (медикаментами, зокрема цитостатиками), обмінні порушення (уремія, печінкова кома).

  3. Спадкові аномалії обміну речовин: хв. Гоше, Німана-Піка, Літтерера-Сіве, гістіоцитоз.

  4. ТП при вроджених аномаліях судин.

  5. ТП при променевій хворобі.

  6. ТП при портальній гіпертензії та інших синдромах гіперспленізму.

ІТП – первинний геморагічний синдром, зумовлений кількісною і якісною недостатністю тромбоцитів.

Характерні ознаки захворювання: пурпура, кровоточивість слизових, низький вміст тромбоцитів крові, підвищений вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку, відсутність інтоксикації і спленомегалії та системних захворювань, перебіг яких може ускладнитись ТП.

Вперше клініку ІТП описав лікар із Ганговера Gottleib Werlhof - геморагічні висипання та носові кровотечі у дівчат. У 1842р. A. Donne доповів про наявність кров'яних пластинок у крові ( тромбоцитів). У 1883 (через 150р. після повідомлення Верльгофа) H.Brohm і E.Krauss встановили знижений вміст кров'яних пластинок при геморагічний хворобі. У 1950-1955 рр. введенно в практику лікування ІТП глюкокортикоїдами. В 1970р. виявлено у хворих з ІТП сенсибілізовані лімфоцити до аутотромбоцитів - гіперчутливість уповільненого типу, недостатність супресорної функції лімфоцитів. Спадкову схильність до захворювання встановлено у 1975-1977 рр.

Етіологія, патогенез.

Захворювання поліетіологічне. Хворіють діти усіх вікових груп: 1-11 міс. –10,2%, 2-3р.-29%, 4-6р.- 27%, 7-10р.-23%, 11-14р.-11,5%.

У дівчаток ІТП зустрічається у 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Частіше захворювання виникає в осінньо-зимовий період, має прямий зв'язок з високою захворюваністю на вірусні, менше бактеріальні інфекції: в анамнезі за 4-6 тижнів до захворювання ГРВІ, профілактичні щеплення (АКДС, поліомієліт, введення протикоревого імуноглобуліну).

Сприяючим моментом є:

- окремі медикаменти ( пеніциліни, сульфаніламіди, протиглистні, саліцилати );

- переохолодження, надмірна інсоляція (активація аутоімунних процесів);

знижена реактивність організму дитини (дефекти харчування, перенесені

захворювання, гестози, ГРВІ, у матері під час вагітності, недоношеність);

- гельмінтози;

- підвищена кровоточивість в сім'ї (4%), спадкова схильність.

Патогенез.

Геморагії виникають спонтанно і є наслідком функціональних змін судинної стінки на мікроциркуляторному рівні.

I.S. Johnson (1971р.) доказує в користь цієї гіпотези, що через 30 хвилин після переливання мічених тромбоцитів – 85% їх є в ендотелії ( в нормі 3%). В нормальних умовах ендотелієм поглинається за добу 10-15 % їх загальної кількості.

Тромбоцити при цьому виконують ангіотрофічну функцію, попереджують порозність судин. При дефіциті кров'яних пластинок, наступає дистрофія ендотеліальних клітин і вони починають легко пропускати через цитоплазму еритроцити. Цей процес йде кілька хвилин. Еритроцити нагромаджується у посткапілярному просторі, утворюючи крововиливи. Підтвердженням цьому є позитивний симптом джгута, щипка, феномен "молоточків", дані реовазографії, а також трансфузія тромбоцитів – вихід еритроцитів через стінку судин зразу припиняється.

2.У хворих знижений рівень серотоніну, який має судинозвужуючий ефект і стимулює агрегацію тромбоцитів.

3. Для розвитку ІТП необхідно:

    • тромбоцитопенія (кількісна і якісна – знижені адгезивні властивості, порушений процес, відшарування пластинок зрілими мегакаріоцитами);

    • ураження судин.

У тромбоцитів і судинної стінки є спільні антигени, тому антитромбоцитарні антитіла однаково і одночасно діють на тромбоцити і ендотелій судин.

В той же час генез тромбоцитопенії і до цього часу цілковито не встановлений.

Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку прямо пропорційна важкості тромбоцитопенії.

Антитромбоцитарні антитіла одночасно мають і антимегакаріоцитарну дію. Саме імунологічний процес відповідає за периферичну деструкцію тромбоцитів так і за зміни мегакаріоцитарного ростка кісткового мозку. Імунні процеси визначають укорочений час життя тромбоцитів до кількох годин (при нормі 7-10 днів). Антитіла представлені Іg G, які є на поверхні тромбоцитів у підвищеній кількості. Також в крові виявляємо сенсибілізовані до тромбоцитів лімфоцити (гіперчутливість уповільненого типу).

В імунній відповіді приймають участь три групи клітин: макрофаги, В-лімфоцити, Т-лімфоцити.

При ІТП є: порушення функції макрофагів, дисбаланс в субпопуляціях лімфоцитів, порушення периферичних (селезінка) і центральних (вилочкова залоза) лімфоїдних органів, що в сукупності ведуть до тромбоцитопенії.

Loading...

 
 

Цікаве