WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування - Лекція

Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування - Лекція

При цьому має місце відсутність або малі розміри периферійних лімфоїдних органів. Вірусні інфекції протікають неважко. Тільки у третини дітей розвиваються аутоімунні процеси. Вакцинація БЦЖ і туберкулінові проби перебігають як звичайно.

Гемограма: лейкопенія, анемія, лімфоцити в нормі. Розміри вилочкової залози не змінені.

Імунограма: ІgG < 2 г/л, IgA і IgM не виявляємо. Знижений рівень В-лімфоцитів. Кількість і функція Т-лімфоцитів не змінені, тільки зростає доля Т-супресорів.

Прогноз у різних хворих різний, існує великий клінічний поліморфізм і у членів однієі сім'і. Пацієнти доживають до 20 років.

Лікування: замісна терапія ( в/в введення імуноглобуліну, плазми).

У диференційній діагностиці основне значення має вивчення імунограми в динаміці.

Субтотальна недостатність Іg.

Повторні бактеріальні інфекції. І вже перша пневмонія у дітей ускладнюється деструкцією з ураженням плеври. В організмі множинні вогнища хронічної інфекції, які зумовлюють хронічну гіпоксію і гнійну інтоксикацію. Останні ведуть до затримки фізич-ного розвитку, гіпополівітамінозу, ендокринної полігландулярної недостатності. Хронічний бронхолегеневий процес в найбільшій мірі визначається поширеністю гнійного ендобронхіту, характерні двобічні його форми. В результаті швидкого розвитку пневмо-фіброзу швидко утворюються бронхоектази, прогресує легеневе серце.

Клінічно: стабільний вологий кашель з виділенням гнійного мокротиння та катаральні симптоми з двох сторін. Діти добре переносять оперативне лікування, однак останне не припиняє поширення інфекційно-запального процесу. Загострення часто провокуються опортуністичною флорою, вірусами.

Селективний дефіцит ІgA:

Стійке зниження концентрації ІgA у сироватці крові < 0,05 г/л у дітей старших одного року життя при нормальному рівні ІgG і IgM. Аутосомно-рецисивний тип успадкування.

Клінічно: рецидивуючі інфекції респіраторного тракту, ЛОР-органів, шкіри, слизових оболонок. Перебіг таких інфекцій нетяжкий. З віком частота цих інфекцій зменшується, хоч дефіцит ІgA зберігається. Часто дефіцит ІgA поєднується з високою частотою аутоімуноподібних та аутоімунних (склеродермія, ЮРА, алопеція), алергічних захворювань (атопічні дерматити, бронхіальна астма). Дефіцит ІgA може бути і у здорових людей.

Недостатність окремих субкласів ІgG:

IgG2, IgG4, IgG2, IgG3. Рецидивуючі вірусно-бактеріальні інфекції верхніх відділів респіраторного тракту, важкі хронічні бронхолегеневі процеси. В окремих випадках поєднуються з підвищеною частотою, ніж в загальній популяції, розвитку бронхіальної астми.

Припускають, що дефекти субкласів ІgG є в основі недостатності синтезу специфічних антитіл: на висоті інфекційного процесу визначаємо низькі титри специфічних антитіл, які залишаються такими і при дослідженні в динаміці.

Дефекти клітинного імунітету.

Синдром Ді Джорджі (деляція 22 пари хромосом): вроджені вади серця, аномалії лицевого черепа, гіпоплазія тимуса, гіпокальціємія, гіперфосфатемія. Лімфоцитопенія, знижений рівень Т-лімфоцитів, рівень В-лімфоцитів нормальний. Рецидивуючі інфекції кишківника, легень, однак вони в клініці не домінують. Можлива компенсація та прогресування.

Хронічний слизисто-шкірний кандидоз: маніфестує після 6 місяців, характерно грибкові ураження шкіри, слизових, нігтів, ендокринопатії ( недостатність наднирників, паращитовидних залоз, щитовидної залози, гіпогонадизм. Рецидивуючи вірусні і бактеріальні інфекції неважкі. Можуть бути аутоімунні прояви. Кількість Т-лімфоцитів знижена, дефекти фагоцитарно-мононуклеарної системи.

Лікування: препарати вилочкової залози.

Однак, в силу тісної взаємодії Т- і В- системи імунітету, то при дефектах Т- системи формуються вторинні гуморальні ІДС. Частіше зустрічаються і первинні комбіновані ІДС, ніж суто клітинної ланки.

Комбінована імунологічна недостатність.

Глибокі структурні і функціональні дефекти Т- і В- системи імунітету, несумісні з життям. Клінічно дебют у перші два місяці життя у вигляді опортуністичних і вірусно-бактеріальних інфекцій з переважним ураженням бронхолегеневої системи. Типові інтерстиціальні пневмонії з летальним фіналом. Можливий вторинний розвиток комбінованих форм ІДС на фоні імуно-супресивної терапії.

Синдром Луї-Бар: комбінований ІДС, дегенеративні зміни ЦНС, полігландулярна ендокринопатія. Для діагностики важливими є мозкова атаксія і телеангіектазії кон'юнктиви очей і шкіри. Ураження бронхолегеневої системи спостерігає ться у половини хворих. Вірусно-бактеріальні інфекції швидко хронізують. При цьому немає чітких критеріїв загострення і ремісії, запальних реакцій у крові, помірно виражена інтоксикація. Хронізація бронхолегеневого процесу розвивається на фоні атрофії слизової оболонки дихальних шляхів, фіброзу інтерстицію бронхів.Хронізації запального процесу в легенях сприяє прогресуюча слабість дихальних м'язів, що веде до гіповентиляції іх, застою у малому колі кровообігу, порушенню дренажної функції легень. Легенева патологія з розвитком серцево-легеневої недостатності є причиною летальності у 60% випадків серед хворих.

Синдром Віскотта- Олдріча:

комбінований ІДС з переважаючим ураженням Т-системи імунітету, тромбоцитопенія, атопічний дерматит. Хворіють тільки хлопчики, успадкування по Х-з'єднаному типу.

Бронхолегенева патологія формується під впливом вірусно-бактеріальної та опортуністичної флори і корелює з важкістю ІДС. Епізоди загострень, гострі процеси протікають з абсцедуванням, геморагічним синдромом.

В міру прогресування запального процесу в бронхолегеневій системі наростають ознаки ураження легень опортуністичною інфекцією, зокрема пневмоцистами. Алергічний синдром проявляється бронхітами і астмою.

При окремих особливостях клініки, уражень імунокомпетентних органів при первинних ІДС усі прояви інфекційно-запального ураження нижніх відділів респіраторного тракту мають спільну рису – резистентність до традиційних методів лікування.

Дефекти фагоцитозу.

Синдром гіперімуноглобулінемії Е – первинний ІДС, поєднаний з порушеннями хемотаксису лейкоцитів. В результаті різко знижена резистентність шкіри, слизових, підшкірної клітковини до золотистого стафілококу, грибів (Саndida), ін. флори. Клініка поєднує рецидивуючі інфекції, алергію (дерматити, екземи, нейродерміт, бронхіальна астма). Рівень ІgE >1000 КЕ/л. Особливістю локальних бактеріальних запальних процесів – мала або повна відсутність класичних клінічних ознак запалення на місці формування абсцесу (холодні абсцеси). Співвідношення алергійного та інфекційного компонентів є варіабельним.

Бронхолегеневі захворювання також протікають атипово, із слабо вираженою симптоматикою гострого запалення, але характеризуються зливним характером запальних вогнищ, пневмоцеле ( результат прориву і дренажу холодного абсцесу у бронхи).

Хронічна грануломатозна хвороба.

Органи-мішені: лімфатичні вузли, шкіра підшкірна клітковина, печінка, рідше ЦНС. Аутосомно-рецидивуючий тип успадкування, з'єднаний з Х-хромосомою.

Ураження може розвинутись в любому віці, частіше в дітей під маскою реакції на вакцину БЦЖ.. Це гострі епізоди бронхітів, пневмонії з тенденцією до абсцедування, інколи перебіг затяжний. Справжній безперервно рецидивуючий перебіг для бронхолегеневого процесу не характерний. В паренхімі легень утворюються гранульоми, які організуються в щільні кальцифіковані вузли або йде розвиток деструкції в них з в'ялим дренажем у просвіт бронхів, плевральну порожнину, інколи і назовні.

Лікування ІДС:

-імунореконструкція (пересадка кісткового мозку від донора);

-замісна терапія, - постійно в/в введення 0,4 - 1,0 г/кг імуноглобуліну

(сандоглобулін, веноглобін, ендобулін, гамімун, ін.), плазма звичайна і

гіперімунна 10-20 мл/кг 1 раз в місяць.

Це дози для гострої фази.

Клінічна ремісія: Іg в/в 0,2-0,3 г/кг (1-2 мл 10% р-ну на 1 кг маси тіла один раз в місяць).

Імуномодуляція.

Природні препарати. Мієлопід (В-активін) із кісткового мозку : стимуляція мієлопоезу, підвищує рівень В-лімфоцитів, стимулює продукцію антитіл на піку імунної відповіді. Р.д.2-4 мг/м2 х 1 раз в добу/ через день №1-5.

Препарати людського лейкоцитарного α – інтерферону ( нативний-лейкінферон, рекомбінантний – реаферон): індукція інтерфероногенезу, стимуляція диференціації В-лімфоцитів, моноцитів, макрофагів, активація Т-лімфоцитів, природніх і специфічних кілерів. Доза інтерферону: 15 тис. ОД/кг при в/м введенні, 2млн.ОД – при в/в введенні. Курс 7-14 днів.

Нуклеїнат натрію стимулує природні фактори імунітету, сумісну дію Т- і В- лімфоцитів, фагоцитоз макро- і мікрофагів.

Вітаміни.

Максимальна ізоляція вдома і в стаціонарі. Вентиляція приміщень, кварцування, санобробка їх.

Антибактеріальна терапія: високі дози, тривалі курси, тільки парентерально з визначенням чутливості флори.

Санація бронхіального дерева: бронхоскопії з лаважем, постуральний дренаж, масаж, ЛФК, відхаркуючі препарати.

Санація вогнищ інфекції, особливо ЛОР-органів.

Корекція порушень метаболізму: інгібітори протеаз, антиоксиданти, мембраностабілізатори (рибоксин, актовегін, теком, ліпоєва кислота), корекція мікроциркуляції (курантил, трентал).

Алергічні і аутоімунні захворювання лікують по традіційних схемах на фоні імунотерапії.

ЛІТЕРАТУРА:

  1. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей. В 4 т. / Ред. Н.Р. Палеева. Т.4. Частная пульмонология / Ред. Н.Р. Палеева. - М.: Медицина, 1990. – С. 213-267.

  2. Болезни органов дыхания у детей. / Ред. С.В. Рачинского, В.К.Таточенко.- М.: Медицина, 1987. –С. 427-433.

  3. Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей. /Ред. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю.Каганова, В.Галя. – М.: Медицина, 1986. –С189-204.

  4. Казмирчук В.Е., Дранник Т.Н., Ковальчук Л.В. Клиническая иммунология с аллергологией детского возраста. – Киев, 1999. –164с.

  5. Борисова А.М., Малашенкова Е.В. Патогенетические аспекты иммуно-дефицитных состояний с преимущественным нарушением гуморального звена иммунитета (обзор).// Терапевтический архив. –1997. -№10. – С. 27-34.

  6. Резник И.Б. Современное состояние вопроса о первичных иммунодефицитах. // Педиатрия. –1986. - №2. – С. 4-18.

  7. Хаитов Р.М., Пинегин Б.В. Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение. //Иммунология. –1999. - №1. –С. 27-34.

Loading...

 
 

Цікаве