WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування - Лекція

Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування - Лекція

Лекція

Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування

МЕТА: ознайомити лікарів-педіатрів з особливостями клінічної маніфестації легеневих

уражень первинних імунодефіцитів у дітей, діагностики, диференційної

діагностики та з сучасними підходами до лікування.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

І. Вступ.

    1. Медико-соціальна проблема імунологічної недостатності у дітей.

    2. Характеристика факторів місцевого захисту органів дихання.

ІІ. Особливості клініки, діагностики, перебігу, диференційної діагностики легеневих

уражень при:

  1. Недостатності гуморальної ланки імунітету.

  2. Недостатності клітинної ланки імунітету.

  3. Дефектах фагоцитозу.

Ключеві слова: імунітет, імунологічна недостатність, бронхолегенева система,

діагностика, лікування.

Серед числених причин, які приводять до розвитку гострої або хронічної патології бронхолегеневої системи, первинні (генетично детерміновані або вроджені) дефекти імунної системи займають особливе місце. В останні роки спостерігається тенденція до росту важкості перебігу гострої респіраторної патології у дітей, росту частоти ускладнень (зокрема гнійних). Це веде до зростання частоти хронічних форм захворювань органів дихання (ЗОД) у дітей і ранньої їх інвалідності та високої летальності. Однією з вагомих причин цієї ситуації є ріст випадків первинних часткових імунодефіцитів, а також вторинних уражень імунної системи. В рості цієі патології немаловажне значення мають складні еколого-соціальні умови суспільства, які помимо цього впливають на характер мікрофлори (висока мутагенність, первинна антибіотикорезистентність, поява нових збудників).

Усі ІДС згруповані в чотири групи: дефекти гуморальної ланки імунітету; дефекти клітинної ланки імунітету, ІДС, асоційовані з іншими важливими дефектами, дефекти фагоцитозу. ІДС не мають патогномонічних клінічних симптомів і проявляються у вигляді окремих симптомокомплексів і синдромів: інфекційного, алергічного, ауто-імунного, онкологічного, ін. Їх вважають клінічними масками ІДС.

При всіх ІДС, особливо первинних, зустрічаються ураження бронхолегеневої системи: гострі і хронічні бронхіти, пневмонії, деструктивні пневмонії, плеврити, дифуз-

ний пневмофіброз, бронхіальна астма, ін. В той же час, усі клінічні прояви ІДС є кінцевим виявом імунного дефекту і декомпенсації усіх фізіологічних систем при цьому.

В перебігу бронхолегеневих захворювань немаловажне значення має і система місцевого захисту. Остання представлена: системою мукоціліарного кліренсу, гуморальними та клітинними факторами.

Гуморальні фактори. Об'єм лімфоїдної тканини у здорової дитини поступово зменшується від порожнини носа, де лімфоїдна тканина найкраще розвинута, до бронхоальвеолярної області. В нормі внутрішньолегенева частина респіраторного тракту має слаборозвинуту лімфоїдну тканину і імунна відповідь тут здійснюється за рахунок локальних імуноком-петентних клітин лімфоїдного і макрофагального ряду, так і локально-синтезованих і поступивших із циркуляторного русла специфічних антитіл-імуноглобулінів (Іg). Отже, імунна відповідь у респіраторному тракті має в основному дві фази: локальну і системну. В даний час переглядається роль секреторного ІgА(SІgA): він виконує захисну роль тільки у верхніх відділах респіраторного тракту. На рівні бронхів більше значення ніж ІgА, мають антитіла субкласів ІgG. Останні визначають перебіг і фінал інфекційних та алергічних процесів на рівні альвеол, міжальвеолярного простору. Помимо цього, певну важливу роль в системі місцевого захисту відіграють гуморальні фактори природнього імунітету (лізоцим, β-лізини, пропердин, інтерферони, лактоферрин).

Із клітинних факторів захисту основна роль належить альвеолярним макрофагам, а також нейтрофілам, базофілам, еозинофілам, ін. клітинам.

Різні форми ІДС створюють умови для розвитку спочатку рецидивуючих, а надалі хронічних форм ЗОД. Глибокий дисбаланс в імунній системи сприяє заселенню організ-му дитини незвичайними асоціаціями інфекційних агентів, в т.ч. і опортуністичних.

В той же час, найважчий перебіг, поширеність і резистентність до лікування мають місце при ураженні бронхолегеневої системи при комбинованих ІДС.

Скринінг-тести дисфункції імунної системи.

  1. Клінічні симптоми: виражена стигматизація; лімфаденопатія з ранньою декомпенсацією ( тонзилектомія, апендектомія); гіперплазія тімуса; гіпо-, аплазія лімфоїдної тканини, особливо при інфекційних процесах; рециди-вуючі і хронічні стафіло-, стрептодермії, гепатолієнальний синдром.

  2. Генеалогічний анамнез: неясні випадки смерті новонароджених і дітей раннього віку, а також летальні випадки від інфекційних захворювань;

- хронічні, рецидивуючі інфекції у родичів;

- гемопатії;

    • вади розвитку, стигми дизембріогенезу у родичів;

    • ендокринопатії;

    • алергічні захворювання;

    • аутоімунні захворювання

    • онкозахворювання

    • родинні шлюби

  1. Антенатальний анамнез: вірусні, бактеріальні інфекції у мами в першому триместрі гестації;

    • лікування протимікробними, протизапальними препаратами;

    • вплив екологічних факторів;

    • шкідливі умови виробництва і побуту;

    • токсикози першої половини вагітності;

    • загроза перериву вагітності першої половини;

    • неправильне харчування вагітної;

    • загострення хронічних захворювань матері під час вагітності;

    • стресові ситуації;

    • патологічні пологи.

  2. Анамнез життя і захворювання:

    • ранній вік виникнення захворювання;

    • ранній початок рецидивуючих інфекцій;

    • важкий, торпідний перебіг інфекцій;

    • тривалий субфебрилітет;

    • генералізовані процеси і реакції;

    • неефективність лікування;

    • розвиток аутоімунних і неопластичних захворювань;

    • поствакцінальні реакції;

    • медикаментозна алергія;

  3. Результати обстеження:

    • лімфопенія (< 1,0 х 109/л), алімфоцитоз, панцитопенія;

    • уповільнена ШОЕ при бактеріальних інфекціях;

    • гіпоглобулінемія, особливо, гіпоγ –глобулінемія;

    • тяжка гемолітична або апластична анемія;

    • знижений вміст Іg А,М, G у сироватці крові;

    • знижений вміст В-, Т- лімфоцитів і дисбаланс субпопуляцій;

    • знижені показники фагоцитозу.

Формування бронхолегеневої патології у дітей з ІДС відбувається як правило, поступово. Перші респіраторні захворювання мають місце вже на першому, другому році життя, часто у вигляді повторних вірусних інфекцій, ускладнених бронхітом, пневмонією. Виздоровлення у більшості випадків не наступає: захворювання набирає безперервно рецидивуючого перебігу з гнійними легеневими і позалегеневими ускладненнями. І тільки короткочасний ефект імунотерапії (переливання плазми, введення імуноглобуліну) дає можливість запідозрити імунодефіцит. Рідше можливе при перших епізодах бронхо-легеневих захворювань часткове виздоровлення з тривалим астенічним синдромом і субфебрилітетом. Важливо відмітити, що окремі форми ІДС мають пізню клінічну маніфестацію ( повторні, хронічні інфекційні захворювання). Пізня клінічна маніфестація характерна для загального варіабельного ІДС, селективної недостатності ІgA. Однак завжди для первинних ІДС характерний великий клінічний поліморфізм і політопність хронічного інфекційного синдрому ( гнійні отити, синуїти, гнійні інфекції шкіри і підшкірної клітковини, бактеріальні ураження слизових).

У більшості дітей з первинними ІДС з перших місяців життя спостерігаються повторні респіраторні інфекції, ускладені гнійними легеневими і позалегеневими усклад-неннями. Часто є поєднання з вродженими вадами розвитку різних органів, кісткового скелету. У всіх дітей перебіг інфекції важкий, безперервно рецидивуючий, пневмонія з тенденцією до поширення, прогресування, септичних ускладнень, швидкого розвитку пневмофіброзу, деформації бронхів і бронхоектазів. Пневмонії супроводжуються токси-козом, дихальною недостатністю, обструктивним синдромом. Температура тіла інтер-мітуюча або ремітуюча. При бронхоскопії виявляємо дифузні форми гнійного ендоброн-хіту. Хронічний бронхолегеневий процес у дітей з ІДС на відміну від первинної форми бронхоектатичної хвороби, має важкий безперервно рецидивуючий перебіг, з вираженою гнійною інтоксикацією.

Хронічний бронхолегеневий синдром при первинном ІДС супроводжується за-тримкою фізичного розвитку, появою аутоімунних синдромів, стійкими або перехідними змінами периферичної крові. Однак, затримка фізичного розвитку залежить від особли-востей перебігу інфекційного процесу. Якщо інфекційно-запальні захворювання властиві більшості форм ІДС, то алергічна патологія характерна невеликій кількості ІДС.

Синдром недостатності антитіл.

Синдром недостатності антитіл відноситься до найпоширеніших форм первинних ІДС і розділяємо їх за глибиною імунного дефекту: від тотальної агаммаглобулінемії до селективної недостатності специфічних антитіл.

Дефекти антитіл (якісні і кількісні) маніфестують в першу чергу зниженням резистентності слизових оболонок організму до інфекційної агресії. Так як вхідними воротами для більшості інфекційних агентів є органи дихання.

Клініко-імунологічні дослідження доказали необхідність розділити синдроми недостатності антитіл на дві групи: тотальні ( субтотальні) і селективні.

Синдроми з тотальною ( субтотальною) недостатністю імуноглобулінів.

Х- з'єднана α-, гіпогаммаглобулінемія з дефіцитом β-клітин (синдром Брутона), з'єднаний з Х-хромосомою рецисивний тип успадкування, генетичний дефект локалізується на довгому плечі Х-хромосоми. Хворіють тільки хлопчики. Як правило, захворювання маніфестує після виснаження трансплацентарного імунітету ( з 6 міс.), рідше діти задовільно розвиваються до 2-3 річного віку. Типові рецидивуючи інфекції, викликані пневмококами, гемофільною паличкою, стрепто-, стафілококами, різної локалізації із схильністю до генералізації процесу. Також знижена резистентність до кишкової палички, сальмонели, протею, клебсієли, часто бувають грибкові ураження, паразитарні (пневмоцистні) пневмонії. Останні набирають важкого, безперервно рециди-вуючого перебігу з абсцедуванням та хронізацією . Діти резистентні до антибактеріальної терапії.

Хронізація бронхолегеневого процесу супроводжується швидкою появою легене-вого серця, тяжким дисбактеріозом, тяжким перебігом хронічного гепатиту.

Loading...

 
 

Цікаве