WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Сучасні підходи до гемотерапії у педіатричній практиці. ДВЗ-синдром: патогенез, клініка, діагностика, тактика лікування - Лекція

Сучасні підходи до гемотерапії у педіатричній практиці. ДВЗ-синдром: патогенез, клініка, діагностика, тактика лікування - Лекція

В механізмі розвитку ДВЗ-синдрому істотна роль відводиться взаємозв'язку згортальної системи крові із запаленням та імунологічним реакціями, протизгортальною системою крові та ушкоджнням мікроциркуляторного русла. Розвиток ДВЗ-синдрому зв'язаний з втягненням у патологічний процес основних ланок гемостазу (тромбоцитарного, фібринолітичного, коагуляційного та антикоагуляційного).

В патогенезі ДВЗ-синдрому основним моментом є:

  • генерація в судинному руслі тромбіну з трансформацією фібриногену в фібрин, розвиток агрегації тромбоцитів, еритроцитів в системі мікроциркуляції (капілярах) внутрішніх органів (легенях, нирок, печінки, серця, головного мозку) з порушенням їх функції, формування умов для утворення венозних, артеріальних тромбів в дефектних ділянках судинної стінки і загрозою емболії;

  • зниження протизгортального потенціалу крові та ендотелію судин (інгібітор згортання і активаторів фібринолізу);

  • коагулопатія споживання факторів та інгібіторів СФХ (системи фактора Хагемана) – антитромбін ІІІ, плазміноген, прекаллікреїн, високомолекулярний кініноген, ін.;

  • ішемія, порушення функції, дистрофічні і деструктивні зміни внутрішніх органів внаслідок блокади мікроциркуляції;

  • порушення центральної і периферійної гемодинаміки, капілярної гемодилюції (сладж-синдром) з підвищенням капілярного гематокриту;

  • вторинна ендогенна інтоксикація продуктами протеолізу з підвищеною судинною проникливістю, блокадою згортання крові.

Етіологічний фактор відіграє певну роль тільки на початкових етапах активації тромбопластину. Розвиток ДВЗ-синдрому можливий тільки при невідповідності темпів нагромадження, медіаторів і продуктів запалення, активаторів тромбопластиноутворення з одного боку та швидкості видалення їх із судинного русла органами виділення і клітинами системи мононуклеарних фагоцитів з другого.

Паралельно звільняються у значній кількості гістамін та серотонін із тромбоцитів, виділення вазоактивних речовин під впливом ендотоксину, безпосередня стимуляція ним α-адренергічних з викидом АДГ, АКТГ – спазм судин, підвищення судинної проникливості та блокада клітин СМФ.

Введення на цьому фоні токсину зумовлює розвиток важких патологічних змін, в основі яких лежать глибокі порушення гемодинаміки, гемокоагуляції та функції внутрішніх органів:

  1. Токсин → спазм артеріол, прекапілярних сфінктерів → централізація кровообігу → зниження перфузійного тиску в органах → активація системи ренін –ангіотензин-альдостерон → затримка натрію та втрата калію → перерозподіл рідини → мобілізація механізмів судинного тонусу → відкриття прекапілярних сфінктерів та термінальних артеріол. Гіпернатріємія + підвищення рівня глюкокортикоїдів → підвищення чутливості до вазоконстрікторних агентів, підвищення проникливості судинної стінки → активація анаеробного гліколізу → ацидоз → деструкція клітин → фіаза децентралізації кровообігу із зміною реологічних властивостей крові.

  2. Циркулюючий ендотоксин продовжує деструкцію та дегрануляцію нейтрофілів з наступним звільненням високоактивних протеаз, які викликають подальше ушкодження ендотелію судин, активацію тромбоцитарної і плазмової ланок гемокоагуляції. Тромбоцити одними з перших взаємодіють з ушкодженими ендотеліальними клітинами, утворюючи тромбоцитарні мікротромби, виділяючи ІІІ тромбопластичний фактор. Важливу роль в агрегації тромбоцитів відіграють цАМФ, серотонін, гістамін, імунні комплекси та бактеріальні токсини. На поверхні ендотеліальних клітин одночасно розвивається активація ХІІ фактора з наступним розділом його на фрагменти, які сприяють лавиноподібній активації згортальної, фібринолітичної та кінінової системи. На перших етапах внутрішньосудинного згортання має місце гіперкоагуляція з компенсаторною активацією фібринолізу. В зв'язку з генералізацією наступає виснаження (споживання) тромбоцитів, протромбіну, фібриногену, інших прокоагулянтів з наступною гіпокоагуляцією. На цій стадії процесу активований раніше фібриноліз впливає і на коагуляцію, і на тромбоцити, розщеплюючи їх (патологічний фібриноліз). Продукти деградації фібриногену поглиблюють гіпокоагуляцію. Поряд з цим має місце анемія з ретикулоцитозом, жовтяницею, підвищеним рівнем НБ і плазмового гемоглобіну, що дає основу розцінювати анемію як гемолітичну.

ДВЗ-синдром у дітей грудного та старшого віку.

Гострі інфекційні захворювання.

  1. Грамнегативний ендотоксиновий шок

  • менінгококцемія;

  • сепсис, викликаний кишковою паличкою.

  1. Септицемії, викликані грампозитивною мікрофлорою:

  • стафілококовий сепсис;

  • гемолітична стрептококова інфекція;

  • пневмококова септицемія (часто після спленектомії).

  1. Вірусні інфекції:

  • грип А2;

  • вітряна віспа;

  • геморагічна гарячка з нирковим синдромом.

  1. Обширні ушкодження тканин.

  • травматичний шок;

  • опіковий шок;

  • геморагічний шок.

  1. Великі хірургічні втручання на легенях, при кістково-м'язевій пластиці.

  2. Екстракорпоральний кровообіг.

  3. Реакція ізоімунної несумісності:

  • переливання несумісної крові;

  • реакція відторгнення трансплантанту.

  1. Вроджені та набуті захворювання судин і серця;

  • вроджені телеангіектазії;

  • тромботична тромбоцитпенічна пурпура (хв. Мошковича);

  • геморагічний васкуліт (хв. Шенлейн-Геноха);

  • ревматизм;

  • системний червоний вовчук та ДЗСТ;

  • блискавична пурпура;

  • вроджені вади серця;

  • тромбоз ниркових вен та гіпертонічна дегідратація.

  1. Вроджені та набуті захворювання крові:

  • гемолітичні анемії з внутрішньосудинним гемолізом (масивні гемотрансфузії);

  • гемоглобінопатії;

  • гостра лейкемія;

  • гемофілія (тромбоз ниркових вен).

  1. Захворювання нирок:

  • гострий гломерулонефрит;

  • підгострий нефрит;

  • хронічний гломерулонефрит в стадії загострення;

  • гемолітико-уремічний синдром.

  1. Захворювання печінки:

  • гостра прогресуюча дистрофія печінки;

  • агресивний аутоімунний хронічний гепатит з переходом в цироз.

  1. Отруєння: яди змій, грибів, комах.

  2. Усі термінальні стани, що супроводжуються зупинкою серця.

  3. Деструктивний панкреатит.

  4. Алергічні реакції на медикаменти, ін.

Таблиця № 5

Класифікація ДВЗ-синдрому.

КЛАСИФІКАЦІЯ ДВЗ-СИНДРОМУ

Форма ДВЗ-синдрому

Стан СФХ ( система фактора Хагемана)

Стадія

Клініка, ускладнення

Латентний

Хронічний

Підгострий

Гострий І ст.

Гострий ІІ ст.

Незначно виражена активність згортання крові

Помірна активація згортання крові

Значно виражена активація згортальної та калікреїнової системи крові

Різко виражена активація згортальної та калікреїнової, фібринолітичної системи крові.

Різко виражена блокада згортання на фоні різкої активації фібринолізу та кініногену.

І (гіперкоагуля-ція)

ІІ (гіпокоагуля-ція)

Порушення мікроциркуля-ції, функції внутрішніх органів.

Ішемія, колапс, некрози тканин, тромбози.

Тромбоемболіч-ний синдром, гемокоа-гуляційний шок.

Геморагічний синдром.

І ст. – гіперкоагуляції. Скорочується час згортання крові до 1-2 хв. тромбоцитоз або тромбоцитопенія, зростає вміст фібриногену крові, з'являється фібриноген Б, позитивна етанолжелатинова і протамінсульфатна проби (табл. № 5).

Клінічно: загальна інтоксикація з ознаками централізації крові та гіпертермії (блідість, гіперемія, акроціаноз, артеріальна гіпертензія, тахікардія, олігурія, компенсований метаболічний ацидоз), температура тіла 38-39,5 С.

ІІ стадія – коагулопатія споживання: прискорена реакція тромбопластино-утворення, зменшення числа тромбоцитів, зниження концентрації фібриногену (рідше протромбіну, V, VII, ХІІ факторів), компенсаторна активація антикоагулянтної та фібринолітичної систем. Внутрішньосудинна агрегація еритроцитів, декомпенсований ацидоз (ph < 7,2, ВЕ 11 ммоль/л, периферійний Нt перевищує венозний на 0,05).

Виражені симптоми централізації кровообігу: блідість, "мармуровість" шкіри, кінцівок, петехії (30%). Тахікардія (180-220/хв.), артеріальна гіпертензія з високим діастолічним тиском, гіпертермія. Неврологічна симптоматика: сомнолентність, гіперкінези, руховий автоматизм.

Loading...

 
 

Цікаве