Показання для трансфузії еритромаси при хронічних анеміях у дітей:
попередження і ліквідація тканниної гіпоксії;
пригнічення синтезу еритропоезу.
Критерії необхідності трансфузії еритромаси у дітей з хронічною анемією:
хронічна анемія з Нb <80 г/л і клінічними проявами;
супресія ендогенного синтезу Hb у окремих хворих з таласемією і серповидноклітинною анемією;
індукція імунної толерантності перед пересадкою нирки;
аліментарні анемії, мегалобластні анемії (дефіцит заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти);
хронічні розлади травлення;
гемолітичні анемії (аутоімунні, ГУС; вторинна анемія, асоційована з гіперспленізмом).
В останньому випадку трансфузії пов'язані з великим ризиком. Питання трансфузії залежать від тяжкості анемії, швидкості наростання і клінічних проявів.
При хронічних трансфузіях необхідно проводити контроль вмісту сироваткового заліза, ферритину і залізозв'язуючої здатності сироватки крові, перед- і посттрансфузійний (Htp i ПHt відповідно).
ПHt = (М.т кг х 80 х Htp) + (V + Htс)
М.т. кг х 80
ПHt – посттрансфузійний Ht
Htp – передтрансфузійний Ht
V – об'єм перелитих еритроцитів
Htс – Ht перелитих клітин.
У дітей трансфузійний ризик знаходиться в прямій залежності від об'єму перелитої еритромаси.Однак при цьому необхідно вирішувати питання про трансфузії компонентів крові не по Hb і Ht;
виявити клінічні симптоми анемії;
визначити ризик проведення трансфузії.
Особливості тривалої ("хронічної") трансфузійної гемотерапії у дітей.
Не використовувати для трансфузії цільну кров.
Провести трансфузії еритромаси за показаннями з метою попередження клінічно вираженої анемічної гіпоксії, забезпечення нормального росту і розвитку дитини.
Уникати неоправданих трансфузій, враховуючи індивідуальні особливості дитини і співвідношення – ефект /ризик.
Не проводити трансфузій тільки на основі Hb, Ht, Ер.
Встановити клінічні симптоми, зумовлені анемією і їх ліквідацією після трансфузії для визначення ефекту гемотерапії.
Для попередження аллоімунізації і трансфузійних реакцій трансфузії еритроцитів здійснюються з терміном зберегання до 7-10 днів, сумісних за антигенами АВ0 і резус-приналежності, з урахуванням антитіл донора і реціпієнта, з попереднім проведенням непрямої проби Кумбса. Використовувати для трансфузій еритромасу, збіднену лейкоцитами методом лейкофільтрації.
Своєчасно діагностувати аллоімунізацію за серологічними (наявність антитіл) і клінічним даними (посттрансфузійні реакції, відсутність лікувального ефекту) для своєчасного індивідуального підбору донорської крові.
Оцінювати посттрансфузійні реакції шляхом клінічного спостереження, вимірювання температури тіла і моніторингу перед- і посттрансфузійного гематокриту, рівня гемоглобіну.
Анемії при патології внутрішніх органів.
При захворюваннях внутрішніх органів показанням до трансфузії еритромаси (10 мл/кг м.т., залежність дози від віку дитини) є відсутність або неефективність альтернативних методів у випадку тяжкості анемії (Hb < 70г/л) або критичні клінічні прояви анемічної гіпоксії при супутніх кровотечах.
Захворювання легень (бронхоектатична хвороба, пухлини, абсцес, легенево-серцева недостатність, легеневі кровотечі), які супроводжуються анемією.
Захворювання серцево-судинної системи з недостатністю кровообігу з анемією тяжкого ступеня. Трансфузії під моніторним контролем ЕКГ, показників гемодинаміки. Протипокази до гемотерапії: набряк легень, серцева, бронхіальна астма, інфекційний кардит, печінкова, ниркова недостатність.
Захворювання шлунково-кишкового тракту, які супроводжуються анемією, зумовленою гострими і хронічним кровотечами або операціями.
Захворювання печінки, ускладнені цирозом, тяжкою анемією вимагають трансфузії еритромаси, амінокислот, реополіглюкіну. При цьому трансфузійна терапія направлена на ліквідацію анемії, гіпокоагуляції, диспротеїнемії, дефіциту заліза, токсикозу, гемолізу.
Захворювання нирок з тяжкою анемією внаслідок інтоксикації, недостатнього еритропоезу, підвищеного обміну заліза, дефіциту фолієвої кислоти, вітамінів групи В вимагають трансфузії еритромаси при хронічному гломерулонефриті, пієлонефриті, амілоїдозі з розвитком ниркової недостатності. Протипоказами до трансфузії є гострий нефрит з вираженою артеріальною гіпертензією, серцево-судинною недостатністю, значними змінами очного дна. При хронічній нирковій недостатності гемотерапія є, як правило, неефективною. Ефективним є використання еритропоетину.
Показання до гемотрансфузії при гострих і хронічних анеміях у дітей.
Гострі анемії.
операційна травма > 15-20% ОЦК;
гостра втрата крові (>15-20% ОЦК) з гіповолімією, яка не ліквідується кровозамінниками;
операції на серці з екстракорпоральним кровообігом;
операційна (травматична) втрата крові і число тромбоцитів < 50 х 109/л і фібриноген 0,5г/л.
Хронічні анемії.
Постгеморагічні анемії.
Значна (Hb<70-80 г/л) передопераційна анемія з клінічними проявами.
Хронічна анемія з клінічним проявами і Hb<70-80 г/л, Ht < 0,25-0,3.
Анемії відомої етіології з Ht < 0,2 і не пов'язані з дефіцитом заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти.
Аліментарні анемії (дефіцит заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти), які не лікуються специфічною терапією.
Анемії ятрогенні, зумовлені повторним забором крові для лабораторних досліджень.
Анемії при хіміотерапії, променевій терапії (Hb<70-80 г/л, Ht<0,25-0,3) з клінічними проявами і активною кровотечею.
Гемолітичні анемії (аутоімунні, гемолітико-уремічний синдром, вторинна анемія, пов'язана з гіперспленізмом).
Анемії при депресії гемопоезу (гемобластози, апластичні анемії).
Анемії при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, легень, печінки, нирок (у хворих з гемодіалізом, перед пересадкою органів, для індукції імунотолерантності).
Анемії при трансфузійно-залежних захворюваннях (таласемія, серповидно-клітинна анемія, анемія Даймонда-Блекфана, гемоглобіно-патії), в т.ч. при підготовці до операції або при ускладненнях (секвестрація в селезінці, гострий апластичний синдром, ін).
Анемії у хворих (Hb<70-80 г/л, Ht<0,25-0,3) з тяжкими респіраторними захворюваннями, що вимагають ШВЛ.
Переливання тромбоцитарної маси.
В нормі число тромбоцитів складає 180-300 х 109/л. Діагноз тромбоцито-пенії є правомірним при рівні кров'яних пластинок ≤ 150 х 109/л.
Легка тромбоцитопенія: 60-100 х 109/л;
Помірна 20-60 х 109/л;
Тяжка < 10-20 х109/л.
Прийнято виділяти три основні причини тромбоцитопенії.
А. Знижений тромбоцитопоез.
Гіпоплазія або пригнічення функції мегакаріоцитів:
дія фізичних і хімічних факторів (опромінення, медикаменти, токсини);
ізольована мегакаріоцитарна аплазія;
втягнення кісткового мозку в пухлинний процес (лейкемія, лімфома, мієлодисплазія, мієлома);
Неефективний тромбоцитопоез:
мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти);
спадкові тромбоцитопенії.
Б. Зниженний час життя тромбоцитів (прискорене руйнування, підвищене споживання, кількісна втрата).
Імунна:
тромбоцитарні антитіла;
медикаментозно-асоційовані тромбоцитарні антитіла;
тромбоцитарні аллоантитіла (неонатальна тромбоцитпенія, посттрансфузійна пурпура).
Викликана порушенням в системі згортання крові:
ДВЗ-синдром;
локальне внутрішньосудинне згортання (гемангіома);
ушкодження судинної стінки (мікроангіопатії, васкуліти).
Механічна:
штучні клапани серця;
ушкодження стінки судини;
екстракорпоральний кровообіг.
Інші причини:
гостра масивна втрата крові;
масивні гемотрансфузії;
обмінні трансфузії крові;
інфекції (вірусна, бактеріальна, сепсис);
пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
В. Патологічний розподіл тромбоцитів при спленомегалії (гіперспленізм).
Застійний:
портальна гіпертензія (хвороби печінки);
тромбоз ворітної вени або селезінкових вен.
Злоякісний: лейкемія, лімфома, мієлофіброз.
Інфекції.
Неінфекційне запалення: ЮРА, саркоїдоз.
Інші причини: глікогенози, гемолітична анемія.
Ідіопатичні.
Переливання тромбоцитарної маси.
При тяжких тромбоцитопенічних станах амегакаріоцитарної етіології, коли неможливо досягнути гемостатичного ефекту без переливання тромбомаси (у хворих глибока тромоцитопенія – 20 х109/л або 2,8-3,0 х1011 тромбоцитів).