WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Усі клінічні симптоми наростають, періодично блювота, приєднуються диспептичні симптоми, свербіння шкіри, болі в кістках, остеодистрофія, знижується діурез до нормальної кількості, підвищується АТ, різко зростає вміст у сироватці крові азотових шлаків, знижується Clкр. до 8-10 мл/1 хв. Поглиблюються електролітні порушення: гіпокаліємія, гіпокальціємія. Наростає анемія. Об'єм ниркових функцій < 30%, число нефронів < 15%N.

При наростанні порушень функції нирок розвивається уремія. Стан дитини важкий, часто уремічна енцефалопатія (набряки мозку, високий АТ). Виражені зміни очного дна. Прояви геморагічного діатезу. Уремічний піт на чолі, скронях (кристали сечової кислоти). Слизові сухі. М.б. сухі фібринозні бронхіти, плеврити. З рота запах аміаку. Функції нирок - < 5%.

Серце: тони глухі, дистрофія міокарду, фібринозний перикардит. Остеопороз, остеодистрофія, спонтанні переломи кісток.

Олігурія → анурія, розвиваються набряки. Анемія важкого ступеня. Гіперкаліємія, гіпокальціємія, Clкр. 5 мл/1 хв. – 0.

Основні клінічні симптоми при ХНН.

Порушення росту і розвитку, дефіцит маси тіла, затримка статевого розвитку.

Азотемія (уремія) (затримка азотових шлаків, підвищений катаболізм)

анорексія, гастроентероколіт, перикардит, психоневрологічні розлади.

Анемія (дефіцит білка, Fe, еритропоетинів, остеопатія)

блідість, в'ялість дистрофічні зміни в органах, анемічний шум в серці.

Водно-електролітний дисбаланс

клініка залежно від переваги порушення окремих електролітів.

Метаболічний ацидоз (порушення фільтрації, виснаження лужного резерву)

нудоти, блювоти, компенсаторна задишка.

Артеріальна гіпертензія (ренін, простагландини, водно-електролітний дисбаланс)

болі голови, гіпертонічні кризи, ретинопатії.

Остеодистрофія (порушення обміну вітаміну D, функцій паращитовидної залози)

осалгії, R зміни.

ДВЗ-синдром(тромбоутворення, порушення реологічних властивостей крові):

геморагічний синдром

ІДС (дефіцит білка, гормональний дисбаланс):

бактеріально-вірусні інфекції.

Фактори прогресування ХНН:

1. Артеріальна гіпертензія

Механізм дії

Гломерулярна капілярна гіпертензія

  1. Зменшення маси функціонуючих

нефронів<50%.

-"-

3. Утворення фібрину в клубочках.

Розвиток сегментарного склерозу гломерул.

4. Гіперліпемія

Відкладення ліпідів на базальних мембранах, проксимальних канальцях.

5. Персистуючий нефротичний синдром.

-"-

Диференційний діагноз:

  1. В поліуричній стадії – анемія неясного генезу, резистентна до лікування.

  2. Цукровий, нецукровий діабет.

  3. Нефронофтиз Фанконі.

Лікування ХНН:

  • хронічний гемодіаліз;

  • посиндромна терапія;

  • пересадка нирки.

Аміолїдоз - позаклітинний диспротеїноз, який характеризується відкладанням у тканинах амілоїду, що веде до атрофії паренхіми, склерозу і функціональної недостатності органів.

Амілоїд – складний глікопротеїд, в якому фібрілярні і глобулярні білки зв'язані з полісахаридами.

В генезі розвитку амілоїдозу має значення нуклеопротеїдний фактор, який гальмує Т-систему імунітету, міграцію клітин, резорбцію амілоїду. Крім різкого зниження Тл, зниження і втрати Т-супресорної функції ними, збільшується кількість Вл, які синтезують окремі фрагменти Ig, амілоїдні білки. Знижується функція макрофагів, що приводить до зниження фагоцитозу. Генетичний дисбаланс системи амілоїдогенезу з підвищеною функцією амілоїдокластів сприяє утворенню амілоїдних фібрил, з'єднанню останніх з сироватковими білками і осіданню в тканинах. Коли амілоїд відкладається на внутрішній поверхні дрібних і середніх судин, то уражаються більше печінка, нирки, кишківник, селезінка, наднирники. Середні і крупні судини - ураження міокарду, м'язів, шкіри, нервових стовбурів. Однак цей поділ умовний.

Клініка залежить від того, ураження яких органів домінує.

Нирки: періодична далі стабільна протеїнурія, нефротичний синдром з артеріальною гіпертензією, ХНН.

Гепатолієнальний синдром, синдром порушеного всмоктування, схильність до гіперкоагуляції, ДВЗ-синдрому.

Вторинний амілоїдоз розвивається при хронічних процесах, які супроводжуються деструкцією тканин, складними порушеннями обміну речовин, імунологічними порушеннями, а саме: бронхоектатична хвороба, остеомієліт, фурункульоз, підгострий септичний ендокардит, лімфогрануломатоз, ін. Провокуючими факторами є вакцинація, травма, операції, інсоляція.

Клініка:

І ст. – диспротеїнемія.

ІІст. – протеїнурія.

ІІІст. - набряковий синдром

ІV ст. – уремія.

І ст. До симптомів основного захворювання приєднується синдром генералізованого мікротромбоваскуліту, полісерозиту, вісцеритів. Збільшені печінка, селезінка, гарячковий стан, нейтрофільоз, тромбоцитоз, висока ШОЕ, анемія (залізодефіцитна), гіпердиспротеїнемія (підвищений вміст α2-, β-, γ-глобулінів), збільшення вмісту фібриногену, сіалових кислот. Зміни в сечі відсутні, надалі транзиторні, а далі постійні: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія – це вже ІІ ст. Кожна із цих стадій розвивається від кількох місяців до десятків років. Коли розвивається ремісія основного захворювання, то стихають симптоми амілоїдозу.

ІІІ ст.: анасарка, наростає гепатолієнальний синдром, гіпо-, диспротеїнемія, (зростає вміст α1, α2, γ–глобулінів), збільшується вміст фібриногену, ліпідів в сироватці крові. Протеїнурія неселективна, мікрогематурія, циліндрурія.

ІVст. Уремія + ДВЗ-синдром (пурпура, кровотечі), тромбоз ниркових судин з розвитком інфаркту ішемічного або геморагічного генезу.

Первинні генетичні варіанти амілоїдозу зустрічаються рідко.

Клінічні прояви нефропатичних варіантів генетичного амілоїдозу:

І гр.: артеріальна гіпертензія, амілоїдоз всіх внутрішніх органів помірно виражений.

ІІгр.:

  • атопічна алергія, гепатолієнальний синдром, гарячкові стани;

  • гарячка, алергія, глухота, рідше глаукома, рідше товста шкіра;

  • гарячка, алергія, глухота, епілепсія, косоокість, гепатолієнальний синедром;

  • гарячка, алергія, глухота;

  • алергія, глухота;

  • алергія, глухота, поліневрит, гіпогонадизм, міопія;

ІІІ гр.:

  • синдром мальабсорбції, періодична хвороба;

  • періодична хвороба, глухота;

  • затяжні болі живота з гарячкою.

Генетичні варіанти амілоїдозу починаються у дитячому віці, в клініці домінує ураження нирок.

Скорочення.

АДГ – антидіуретичний гормон

АТ – артеріальний тиск

ГК – глюкокортикоїди

ГН – гломерулонефрит

ГНН – гостра ниркова недостатність

в/в – внутрішньовенно

МГН – мембранозний ГН

НС – нефротичний синдром

ОЦК – об'єм циркулюючої крові

СН – спадковий нефрит

ФСГС – фокально-сегментарний гломерулосклероз

ХНН – хронічна ниркова недостатність

ХГН – хронічний ГН.

ЦС – цитостатики.

Література.

  1. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Наследственные и врождённые нефропатии у детей. –Л.: Медицина, 1978. – 256с.

  2. Коровина Н.А., Гаврюшова Л.П., Шашинка М. Гломерулонефрит у детей. – М.:

Медицина, 1990. – 256с.

  1. Медицина дитинства. /Белоусов Ю.В., Бережний В.В., Богомаз Т.О. та ін. /В 4т. Т.1./

Ред. П.С. Мощича.- Київ, Здоров'я, 1995. – С. 225-252, 258-264, 275-280.

  1. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. Т.2. – М.: Медицина. Мет., 2000. – 608с.

  2. Клиническая нефрология детского возраста. /Ред. А.В. Папаяна, И.Д. Савенковой. – СПб: Сотис, 1997. – С. 43-60, 268-291, 347-449, 637-690.

  3. Басалаева М.С. Исходы гломерулонефритов у детей //Педиатрия. – 2000.- №1. – С. 17-19.

  4. Игнатова М.С. Современные подходы к диагностике наследственных и врожденных нефропатий //Педиатрия .- 1997. - №3. – С. 33-35.

  5. Склеротические изменения на ранних стадиях гломерулонефрита у детей /Б.Г. Макарис, Ю.Е.Малаховский, В.А. Рыков и др. //Педиатрия. – 2000. – №1. – С. 9-14.

Loading...

 
 

Цікаве