WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Синдром Лоу (Lowe-syndrome) – ураження очей, центральної нервової системи та нирок. В літературі описан також як "очно-нирково-мозковий синдром Фанконі". Зустрічається дуже рідко, маніфестує зразу після народження або пізніше. Хворіють тільки хлопчики. Захворювання передається через Х-хромосому рецесивним типом успадкування. Ген синдрому Лоу на довгому плечі Х-хромосоми (Хq 25).

Клініка маніфестує у грудному, ранньому та дошкільному віці. Найбільш прийнята думка, що в основі розвитку захворювання є складна проксимальна тубулопатія з порушенням метаболізму амінокислот, в результаті чого порушується їх канальцева реабсорбція. Вважають, що ниркові прояви (генералізована гіпераміноацидурія, глюкозурія, фосфатурія, гіпофосфатичний рахіт, ацидоз), зумовлені проксимальною тубулопатією по типу синдрому Фанконі. Надалі прогресує ураження клубочків. Прогресуюча протеїнурія може привести до розвитку нефротичного синдрому.

Клініка дуже різноманітна:

  • діти з білим, рідше русявим волоссям, білою шкірою, синіми очима та голубими склерами, великі вуха, сідловідний ніс;

  • рахітичні зміни кісток скелету, м'язова гіпотонія, розбовтаність суглобів;

  • діти різко відстають у фізичному розвитку (дефіцит маси тіла, росту);

  • термолабільність з приступами гіпертермії, ожиріння або кахексія, анорексія, закрепи;

  • зміни НС (вторинні в результаті порушення обміну речовин):

а) знижений в різній мірі інтелект з приступами гніву, впертість;

б) рідко є судомний синдром, стереотипні рухи по типу "ударів крил птаха";

в) патанатомічно – демієлінізація нервових волокон, дистрофічні зміни клітин

головного мозку, порушення архітектоніки кори, кісти;

  • зміни очей:

а) одно-, двобічна катаракта;

б) глаукома, м.б. поєднання "а" і "б";

в) косоокість, ністагм, мікро-, екзофтальмія, звужені зіниці;

г) внутрішньоочний тиск м.б. нормальним або підвищеним;

  • переломи кісток в результаті складних порушень метаболізму;

  • тубулопатія: генералізована гіпераміноацидурія, протеїнурія, глюкозурія при нормоглікемії, фосфатурія, порушення ацидогенезу, зниження концентраційної функції нирок. Поступово втягується клубочковий апарат з розвитком ниркової недостатності. ХНН діагностується на 4-5 році. Значна протеїнурія може привести до розвитку нефротичного синдрому.

Аналіз крові: метаболічний ацидоз, гіпофосфатемія, підвищеня рівня лужної фосфатази, гіперхлоремія.

Прогноз несприятливий. Діти гинуть від прогресуючої ниркової недостатності, кахексії, септичних ускладнень.

Лікування: симптоматичне. Дієта гіпохлоридна, бідна галактозою. Лікування синдрому Фанконі (фосфатний буфер, вітамін D, цитратна суміш, бікарбонат натрію, препарати кальцію).

Синдром Барттера (Bartter):

  • гіперсекреція реніну;

  • гіперальдостеронізм;

  • електролітні порушення (гіпокальціємія, гіпохлоремія, гіпонатріємія, нормо-, гіпокальціємія, метаболічний алкалоз. Аутосомно-рецесивний тип успадкуван-ня. В патогенезі мають значення:

  • гіперплазія юкстамедулярних клітин;

  • гіперпродукція реніну → надмір ангіотензину, альдостерону.

Ангіотензин ІІ підвищує концентрація ПГ Е2 та ПГ І2 у венозній крові нирок і їх екскрецію з сечею. Підвищена екскреція з сечею простагландинів, калікреїну, К', Na'; Cl', Ca". АТ в межах нормальних величин. Порушення процесів реабсорбції у канальцях веде до метаболічного алкалозу.

Морфологічно: гіперплазія мозкової речовини, незрілі клубочки, дегенеративні зміни базальних мембран та канальців, нефрокальциноз. У наднирниках гіперплазія клітин клубочкової зони (зумовлює підвищення синтезу альдостерону).

Клініка:

  • поліурія, полідіпсія, періодично блювоти, анорексія, ексикоз, олігурія;

  • м'язова гіпотонія до гіпокаліємічних парезів і паралічів, посмикування мязів, рідше судоми як при правцеві;

  • АТ - в межах нормальних величин;

  • гіпокаліємія (2,0-2,5 ммоль/л), гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпо-, нормокальціємія, КОС – метаболічний алкалоз. Алкалоз – одна із причин гіпокальціємії. У відповідь на останнє явище розвивається вторинно гіперпаратиреоїдизм, що веде до нормалізації кальцію у сироватці крові та остеопорозу.

  • В крові підвищений рівень реніну, альдостерону, простогландинів, вітаміну D.

  • В сечі підвищений рівень Na', Cl', Ca", простагландинів, калікреїну.

Лікування: індометацин (нормалізація електролітів, альдостерону, реніну) 3-6 мг/кг м.т.д.д..

Синдром Баракат:

  • нефротичний синдром (сімейний нефроз);

  • глухота;

  • гіпопаратиреоїдизм.

Аутосомно-рецисивний тип успадкування, з'єднаний з Х-хромосомой. НС стероїднорезистентний, швидко розвивається ХНН.

Синдром Фрейлі: вроджений ізольований гідрокалікоз (синдром "верхньої чашечки"). Гідрокалікоз зумовлений здавленням шийки чашечки аномальним ходом внутрішньоорганної артерії. Характерні болі живота, попереку, мікрогематурія. М.б. вторинний пієлонефрит.

Діагностика: екскреторна урографія.

Лікування: консервативне. Хірургічне - при вираженому болевому синдромі, торпідному перебігу пієлонефриту.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС): гломерулонефрит гормонорезистентний з прогресуючим перебігом і виходом на ХНН у дитячому віці. Частіше хворіють хлопчики. Характерна стійка гематурія, артеріальна гіпертензія. Гормонорезистентність з початку захворювання. В патогенезі має значення недостатність Т-системи імунітету. Характерна гіперліпемія, ліпіурія. Захворювання починається з пасивної протеїнурії з подальшим повним симптомокомплексом НС, приєднанням мікро- та макрогематурії. Артеріальна гіпертензія у 20-25% випадків. Початок поступовий або бурхливий.

НС при хромосомних захворюваннях:

Синдром Дауна. В основі - гіпопластична дисплазія нирок, м.б. амілоїдоз нирок.

Синдром Шерешевського-Тернера: гіпопластична дисплазія, фокально-сегментарний гломерулосклероз. Цим пояснюється резистентність НС до терапії глюкокортикоїдами, цитостатиками.

НС при ДЗСТ.

НС при системному червоному вовчаку (СЧВ): частіше у дівчаток, визначається майже у 70% випадків серед хворих СЧВ. Люпус-нефрит визначає тяжкість перебігу та прогноз захворювання. Початок протікає бурхливо – з гематурією, артеріальною гіпертензією, порушенням функції нирок. НС має тяжкий перебіг, несприятливий прогноз.

Геморагічний васкуліт: НС поєднується з гематурією, рідше з артеріальною гіпертензією, м.б. ізольованим.

Синдром Гудпасчера: некротичний гломерулонефрит у поєднанні з геморагічним альвеолітом. У класичному варіанті захворювання маніфестує геморагічним альвеолітом, надалі приєдується нефротичний синдром із швидким розвитком уремії.

НС при вузликовому періартеріїті: ураження нирок у 50-60% випадків. НС м.б. на початку або в кінці перебігу захворювання. Частіше у хлопчиків. На фоні інших симптомів захворювання наростає протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія. Злоякісна артеріальна гіпертензія. Резистентність до цитостатиків.

Гранулематоз Вегенера: ураження дрібних судин верхніх дихальних шляхів, легень, нирок. Частіше хворіють хлопчики. У клініці домінують ознаки виразково- некротичного ураження верхніх дихальних шляхів, перфорації носової перегородки. НС протікає з гематурією, швидко розвивається уремія.

Дерматоміозит. НС при цьому є тільки у дітей, при важкому перебігу захворювання.

Склеродермія: НС майже у половини випадків. В основі склероз, гіаліноз клубочків, фіброз інтерстицію. Порівняно часто є амілоїдоз нирок.

ЮРА: НС з артеріальною гіпертензією, гематурією, майже у 20% випадків розвивається амілоїдоз.

Гостра ниркова недостатність.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) – клінічний синдром різної етіології, зумовлений раптовим і різким зниження клубочкової фільтрації нирок і порушеннням виведення із організму токсичних продуктів азотового обміну та порушенням водного, електролітного обміну і кислотно-лужної рівноваги.

Етіологія. Виділяємо преренальну, ренальну і постренальну (обструктивну) ГНН, хоч один фактор (ішемія нирки) м.б. як пре- так і ренальним.

Преренальна ГНН (ниркова гіпоперфузія): гіповолемія, гіпотензія, зумовлена дегідратацією (блювота, діарея), різким зниженням колоїдно-онкотичного тиску крові (втрата білка при ексудативній ентеропатії, нефротичному синдромі); перитоніт, асцит, опіки; важка гіпертензія, гіпоксемія, септичний шок, кровотечі, зниження серцевого викиду, гіпоглікемія, гемоліз, серцева недостатність.

Loading...

 
 

Цікаве