WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Зменшення ОЦК супроводжується посиленою продукцією гіалуронідази в мозковому шарі нирок, яка активизує АДГ (реабсорбція води). Гіперальдостеронізм підвищує екскрецію калію, кальцію.

Недостатність інгібіторів протеаз веде до неконтрольованої продукції кінінів, прогресування нефротичного синдрому. Порушується метаболізм простагландинів Е, F.

Зниження плазміногенезу, підвищення вмісту фібриногену сироватки крові зумовлює гіперкоагуляцію при цьому.

Альтернативна концепція патогенезу набряків: провідна роль порушення первинної ниркової реабсорбції натрію і води в результаті порушення гомеостатичних функцій нирок: порушується рівновага між ренін-ангіотензин-альдостероновою системою, антидіуретичним гормоном з одного боку, артеріальним натрійуретичним пептидом, кардіонатрином, натрійуретичним фактором передсердь, калікреїн-кініновою системою, нирковою простагландиновою системою, з другою, які є антогоністами.

Складні порушення метаболізму, гемодинаміки викликають порушення в першу чергу з боку серцево-судинної системи. Зміни з боку серцево-судинної системи залежать від тривалості захворювання, клініко-морфологічного варіанту НС, а також від лікування. В активну стадію НС розвивається дистрофія міокарду. При НС з артеріальною гіпертензією розвивається компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка міокарду. При анасарці м.б. і гідроперикард. Рідко у дітей з НС має місце патологія коронарних судин. Тривала гіперліпемія є фактором ризику розвитку атеросклерозу. При терапії глюкокортикоїдами (ГК), діуретиками можуть розвинутись ознаки стероїдної кардіопатії в результаті гіпокаліємії, гіпокальціємії, порушень метаболізму.

Ураження органів дихання: набряк легень, одно-, двобічний гідроторакс можуть розвинутись при анасарці. Набряк легень може розвинутись при перевантаженні об'ємом, збільшенням ОЦК, препаратами волемічної дії. Як ускладнення імунопресорної терапії у дітей з НС при ГН розвиваються пневмонії вірусно-бактеріальної етіології, плеврити, які значно ускладнюють перебіг основного захворювання.

Гастродуоденальна патологія при НС виявляється у більшості дітей: гастродуоденіти з поверхневими, дифузними змінами слизової шлунку, з ділянками субатрофії в антральному відділі. Ерозії слизової оболонки частіше діагностуються в антральному відділі, а виразки – у цибулині дванадцятипалої кишки. В основі цих змін є порушення мікроциркуляції з подальшими дистрофічним змінами слизової. У цих дітей виявлено високу інфікованість хелікобактеріозом.

Параклінічні дослідження.

У гемограмі звертає на увагу анемія, висока ШОЕ (40-60-80 мм/год.). Серед біохімічних показників сироватки крові звертає на увагу гіпо-, диспротеїнемія: гіпоальбумінемія, гіпер-α2 і β-глобулінемія, зниження концентрації IgG, трансферину, церулоплазміну, ліпопротеїнів високої щільності, білків для зв'язування стероїдів, тиреоїдного гормону, вітаміну D. При НС встановлено дефіцит антикоагулянтів антитромбіну ІІІ (плазменого кофактора гепарину, протеїну С і S). Також має місце недостатня продукція тканинного активатора плазміногену і збільшення компоненту його інгібітора.

Важливим є порушення ліпідного обміну при НС. Ліпопротеїди синтезуються в слизовій кишківника, гепатоцитах, плазмі крові. Дисліпопротеїнемія має вторинний характер і проявляється порушенням співвідношення між 4 класами (хіломікронами, преβ-ліпопротеїнами, β-ліпопротеїнами, α-ліпопротеїнами). При НС у дітей виявлено порушення в утворенні, транспорті, розщепленні ліпопротеїнів (посилене утворення одного або кількох класів ліпопротеїнів, порушення катаболізму ліпопротеїнів, зміна активності ліпопротеїн-ліпази, ниркової тригліцерид-ліпази). Не виключена нефротоксична дія гіперліпемій і можлива роль ліпідів у прогресуванні НС. Припускається на даний час два механізми гіперліпемії у прогресуванні НС: неімунного і аутоімунного. При неімунному реабсорбція ліпопротеїдів у проксимальних канальцях сприяє тубулоінтерстиціальному склерозу. При аутоімунному – нерегульований ендоцитоз ліпопротеїдних комплексів мезангіальними клітинами, також зумовлює нефросклероз. Важливою є проблема розвитку вторинних змін обміну ліпідів по атерогенному типу і розвиток раннього атеросклерозу, біохімічного гіпотиреозу.

Сечовий синдром. Олігурія в час НС. Основним симптомом є протеїнурія (3г на добу і більше). За складом уропротеїнів виділяємо три типи протеїнурії: високоселективна, селективна, неселективна. При високоселективному типі протеїнурії в сечі наявні альбуміни з відносно низькою молекулярною масою. При селективній протеїнурії в сечі виявляємо білки, як при високоселективному типі, так із більшою молекулярною масою. При неселективній протеїнурії в сечі виявляємо білки з високою молекулярною масою (альбуміни, IgG, трансферин). Сечовий синдром НС при ГН характеризує ліпідурія. При мікроскопії виявляємо різні види циліндрів, м.б. короткочасна невелика лейкоцитурія (представлена лейкоцитами, моноцитами). Гематурія для чистого НС не є характерною. Питома вага сечі в період олігурії є високою.

При високій активності НС, вираженій гіповолемії, набряках, олігурії проявах нефротичного кризу може спостерігатись підвищення рівня сечовини, зсув ph, зменшення швидкості клубочкової фільтрації, які в міру відновлення ОЦК, функції нирок і діурезу швидко ліквідуються. Це трактується як транзиторне порушення функції нирок.

У відношенні глюкокортикоїдної терапії виділяємо гормоночутливий, гормоно-резистентний, гормонозалежний варіанти гострого ГН із НС. Швидкий ефект на лікування ГК спостерігається у 90-95% випадків. Нормалізація сечі при ГК наступає на 9-10 день від початку стероїдної терапії, що пояснюється відновленням мембранного від'ємного заряду, зарядно-селективної функції клубочків. При гормонорезистентних варіантах (5-6%) захворювання показана біопсія нирки. Однак гормонорезистентність м.б. зумовлена вірусною, бактеріальною, мікоплазменою, мікотичною інфекцією.

Перебіг ГН із НС:

  • гострий з переходом в стійку клініко-лабораторну ремісію (20-30%);

  • рецидивуючий (розвиток менше двох рецидивів на протязі 6 місяців);

  • часто рецидивуючий (два і більше рецидивів на протязі 6 місяців або три рецидиви на рік).

  • Прогноз у більшості випадків захворювання є сприятливим. Стійка клініко-лабораторні ремісія і відсутність порушення функції нирок свідчить про клінічне виздоровлення. В катамнезі у них не відмічається перехід у ХНН. Можлива трансформація захворювання у фокально-сегментарний гломеруло-склероз, мембранозну нефропатію. Однак і в наш час мають місце смертельні випадки (сепсис, перитоніт, артеріальні і венозні тромбози).

Варіант нефротичного синдрому з важким прогресуючим перебігом, переходом у хронічну недостатність, гормонорезистентний, морфологічною основою має фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС). Частіше хворіють хлопчики у віці від 1 до 14 років.

В генезі мають значання імунопатологічні метаболічні (зокрема порушення обміну ліпідів), мікроциркуляторні порушення. Дискусійним є питання про первинну природу ФСГС (наслідок НС з мінімальними змінами). Холестерин пригнічує синтез судинами вазодилятаторів (простациклін, фактор релаксації) і збільшує продукцію вазоконстрикто-рів (тромбоксан А, ендотеліїн). У прогресуванні склерозу немалу роль відіграє фібронектин.

Клініка: масивна протеїнурія, яка визначає повний симптомокомплекс нефротичного синдрому, часто поєднується з мікро- і макрогематурією. У половини пацієнтів з початку захворювання є стабільна артеріальна гіпертензія. Інколи дебют м.б. з ізольованої протеїнурії і /або гематурії, які персистують і ведуть до розвитку повного НС.

Швидкопрогресуючий ГН (екстракапілярний, підгострий ГН).

Це клініко-лабораторний, морфологічний синдром, який характеризується зверхвисокою активністю ГН, швидким прогресуванням ниркової недостатності з розвитком термінальної уремії в терміни від кількох тижнів до кількох місяців. Екстракапілярні епітеліальні і фібриноїдні півмісяцеві структури - характерна морфологічна ознака захворювання.

Частіше зустрічаються у дітей шкільного віку.

Генез: утворення антитіл до базальної мембрани, імунокомплексне ушкодження клубочків. Виявляють антитіла у плазмі крові до нейтрофілів, лізосом моноцитів.

Класифікація.

  • ГН з антитілами до базальної мембрани: синдром Гудпасчера, без легеневих кровотеч.

  • ГН імунокомплексний: постінфекційний (стрептококовий, при інфекційному ендокардиті), ІgA нефропатія, хвороба Шенлейн-Геноха, СЧВ, кріоглобулінемія, мембранопрофілеративний, ідіопатичний.

  • ГН без імунних депозитів (часто з антитілами до цитоплазми нейтрофілів): синдром Вегенера, періартеріїт мікроскопічний, періартеріїт вузликовий, ГН некротичний сегментарний.

Клініка ідіопатичного швидкопрогресуючого ГН розвивається незадовго після гострої стрептококової інфекції. Першими симптомами є набряки, нефротичний синдром, макрогематурія, стійка артеріальна гіпертензія, олігурія, ХНН, швидко прогресує анемія.

Loading...

 
 

Цікаве