WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Гломерулонефрити. етіологія, патогенез, класифікація, клініка, перебіг, ускладнення, діагностика. принципи лікування і диспансеризації - Лекція

Для СН характерним є домінантний тип успадкування, з'єднаний з Х-хромосомою.

Спадковий нефрит (СН) характеризується гематурією, прогресуючим зниженням функції нирок, які часто поєднуються з патологією слуху. Виділяємо СН без тугоухості і з ураженням слуху (синдром Альпорта). Характерна велика фенотипична варіабельність в межах однієї сім'ї (від ізольованої гематурії до важкого перебігу нефриту з глухотою і раннім розвитком ниркової недостатності). Клінічний поліморфізм зумовлений ступенем мутації відповідного гена, а також зовнішніми впливами (фізичні навантаження, інфекції, дієта).

В патогенезі істотне значення мають порушення в Т-системі імунітету, В-системі (дефіцит IgА, менше IgG), зниження фагоцитозу, що зумовлює часті вірусно-бактеріальні інфекції.

Клініка. У жінок в анамнезі можуть бути спонтанні аборти, нефропатії вагітності. Перші симптоми появляються у дошкільному або у молодшому шкільному віці. Зміни в сечі виявляємо випадково, хоча можливий і гострий початок захворювання. Найхарактернішим симптомом є гематурія, рідше – протеїнурія, лейкоцитурія. Лейкоцитурія – симптом інтерстиціальних абактеріальних змін в сечі.

В міру прогресування патологічного процесу наростає протеїнурія і стає стабільною. Властивим є множинні стигми дисембріогенезу (однотипність у членів однієї сім'ї).

Інктоксикація: блідість, слабість, болі голови, артеріальна гіпотензія в початковій період захворювання, яка в міру прогресування зниження функції нирок трансформується у артеріальну гіпертензію. Судинна гіпотонія зв'язана з недостатністю кори наднирників.

Зниження слуху (неврит слухового нерву) в різні мірі виражене: від незначного – до повної глухоти. Зниження слуху появляється пізніше від глухоти, частіше у хлопчиків.

Майже у 20% випадків є зміни органу зору – аномалії кришталика, катаракта, часто міопія, дегенеративні зміни жовтого тіла.

Неврологічні розлади проявляються порушенням пам'яті, зниженням інтелекту, тремором, астенією, асиметрією сухожильних рефлексів, нестійкістю у позі Ромберга, екзофтальмом, птозом, згладженістю носо-губної складки.

У 30% випадків є симптоми вегето-судинної дистонії: коливання АТ, мігренеподібні болі голови, гіпергідроз. Швидко розвивається метаболічний ацидоз, дизелектролітемія в результаті зниження функції нирок, як проксимального так і дистального відділу нефрону (в результаті дефектів ферментних систем канальців), знижується концентраційна функція нирок. Хронічна ниркова недостатність (ХНН) розвивається у віці 13-14 років, хворі доживають до 30-40 років.

Діагностика. Аналіз клінічних даних з обов'язковим проведенням аудіометрії при підозрінні на СН. Спадковий анамнез. Параклінічні дослідження:

  • визначення усіх функцій нирок;

  • екскреторна урографія (тенденція до зменшення розмірів нирок в результаті нефросклерозу);

  • біопсія нирок.

Нефротичний синдром. Класифікація.

Первинний НС.

  1. Вроджений та інфантильний:

  • вроджений НС фінського типу з мікрокістозом;

  • вроджений НС французького типу з дифузним мезангіальним склерозом;

  • вроджений НС з мінімальними змінами;

  • вроджений НС з ФСПГ;

  1. НС при первинному гломерулонефриті:

  • з мінімальним змінами:

  • мембранозний;

  • ФСГС;

  • мезангіокапілярний;

  • мезангіопроліферативний;

  • екстракапілярний;

  • фібропласичний (склерозуючий).

Вторинний НС.

  1. Вроджений та інфантильний:

  • гіпотиреоз, гіпотиреоз+гіпоадренокортицизм, кальциноз наднирників;

  • вроджений НС у поєднанні з кистозною гіпоплазією легень, мікрогірією, ін.;

  • НС у поєднанні з тромбозом ниркових вен;

  • НС при токсоплазмозі, цитомегаловірусній інфекції, HBV-гепатиті, вродженому сифілісі;

  • НС при ГУС;

  • НС при нефробластомі;

  • НС при синдромі Лоу, Neil-Patella, вродженій мікроцефалії, дисплазії нирок;

  • НС при неонатальному інсулінозалежному цукровому діабеті, ексудативній ентеропатії.

  1. НС при спадкових захворюваннях:

  • полікистоз нирок, синдроми Нейль- Patella, спондилоепіфізарна дисплазія, синдром Лоу, Альпорта, Бартера, Марфана, ін.

  1. НС при хромосомних хворобах (Дауна, Шерешевського-Тернера).

  2. НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини: геморагічний васкуліт, СЧВ, синдром Гудпасчера, вузликовий періатреріїт, гранулематоз Вегенера, дерматоміозит, склеродермія.

  3. НС при ревматизмі, ЮРА.

  4. НС при гострих, хронічних інфекціях: вірусні гепатити, ентеровірусні інфекції, цитомегалія, ВІЧ, сифіліс, туберкульоз, інфекційний ендокардит, дифтерія.

  5. НС при гранулематозах (саркоїдоз).

  6. НС при ендокринних захворюваннях: цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит.

  7. НС при злоякісних пухлинах, гемобластозах (лейкемія, лімфогрануломатоз, п. Вільмса, лімфосаркома).

  8. НС при амілоїдозі.

  9. НС при тромбозах ниркових вен.

  10. НС при гемоглобінопатіях.

  11. НС при введенні вакцин, ЛП.

  12. НС при дії отрут змій, бджіл.

  13. НС при протозойних (малярія, лейшманіоз) інфекціях.

  14. НС при гельмінтах.

ІІ. Стадії активності: активна, неактивна (клініко-лабораторна ремісія).

ІІІ. Важкість:

  • середня важкість – гіпоальбумінемія до 20 г/л;

  • важка - гіпоальбумінемія < 20 г/л;

  • крайнє важка - гіпоальбумінемія < 10 г/л.

ІV. Відповідь на глюкокортикоїди:

  • гормоночутливий;

  • гормонорезистентний;

  • залежний.

  1. Перебіг:

  • гострий → ремісія,

  • хронічний з рецидивами,

  • персистуючий,

  • прогресуючий,

  • швидко прогресуючий.

VІ. Функція нирок: збережена, порушена (у гострому періоді), ГНН, ХНН.

VІІ. Ускладнення НС:

  • нефротичний гіповолемічний шок;

  • ниркова еклампсія;

  • артеріальні, венозні тромбози;

  • ГНН, ХНН;

  • Вірусна, бактеріальна, мікотична інфекція;

  • Ускладнення глюкокортикоїдної терапії, терапії цитостатиками, нестероїдними протизапальними, похідними амінохінолонового ряду.

Нефротичний синдром гострого ГН.

  • чистий нефротичний синдром (НС)

  • ізольована протеїнурія; мембранозний МГН

  • НС з мікрогематурією;

  • рідше НС з макрогематурією,

артеріальною гіпертензією.

Гістологічно усі варіанти нефротичного синдрому при гострому ГН трактуються як мембранозний ГН (МГН). МГН може проявитись у різному віці, починаючи з грудного (2-30%), однак частіше є у дітей шкільного віку (85-90%), від 7 до 14 років у 10-15% випадків.

Виділяємо первинний (ідіопатичний) і вторинний, асоційований з гепатитом В, носійством HBV, ДЗСТ, окремими інфекційними захворюваннями.

Генез: має значення І тип алергічних реакцій IgЕ реагінового типу з подальшим утворенням аутоантитіл проти поверхневих клітинних антигенів у глікокаліксі подоцитів. Антитіла і антигени формують ІК на зовнішній частині базальної мембрани, які містять IgG і С3 (рідше IgМ, IgА). Паралельно відмічається дисфункція Т-системи імунітету з гіперпродукцією IL-2, які можуть привести до нейтралізації або втрати аніонних ділянок. Втрата аніонних груп на lamina rar a externa, в результаті чого є протеїурія, яка на ранніх стадіях захворювання має персистуючий характер. Вивчення фільтаційної фунції нирок у хворих з МГН довело, що у розвитку альбумінурії має значення ушкодження гломерулярного електростатичного бар'єру у відношенні фільтрації від'ємно заряджених макромолекул. В міру прогресування захворювання збільшуються розміри і щільність імунних нашарувань в середині базальної мембрани, що в результаті складних взаємовідносин з активаторами запалення веде до втрати глобулінових фракцій.

При МГН виявлені позитивні асоціації з антигенами HLA B18, B40, DR3.

Клінічна картина ГН з НС є надзвичайно варіабельною. Першим клінічним симптомом захворювання є набряки. В окремих випадках початок захворювання може бути поступовим, при відносно задовільному стані, коли поява набряків у дитини трактується як надбавка у масі тіла. Часто початок захворювання є раптовим із швидким наростанням набряків до НС. Набряки спочатку появляються на обличчі, що інколи трактується як набряк Квінке. Стан дітей при цьому важкий, вони в'ялі, загальмовані. При чистому НС АТ в межах нормальних величин або незначно короткочасно підвищений (4-10%). Артеріальна гіпертензія має місце у дітей з важким перебігом захворювання, коли гіпоальбумінемія досягає 8-10 г/л. Поява НС пояснюється централізацією кровообігу при розвитку гіповоліємії артеріальний тиск швидко нормалізується.

Набряки при НС розцінюються як периферийні, порожнинні, що доходять до анасарки. При чистому НС набряки є м'якими, пухкими, асиметричними, рухомими. В тяжких випадках виявляємо крім асциту гідроторакс. В трансудаті виявляємо підвищений вміст протеїнів і активність кінінів. При тривалих набряках виникають трофічні зміни шкіри: сухість, лущення, тріщини, через які може просочуватись і витікати рідина.

Традіційно генез набряків пояснюється розвитком протеїнурії, гіпоальбумінемії, зниженням онкотичного тиску крові, що веде до переміщення рідини в інтерстицій, гіповолемії. На фоні гіповолемії активізується ренін-ангіотензин-альдостеронова система, яка веде до підвищення екскреції альдостерону, останній зумовлює підвищену реабсорбцію натрію і стимулює виділення АДГ, який визначає підвищену реабсорбцію води.

Loading...

 
 

Цікаве