WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Показання:

    • висока активність процесу при терапії ГК і ЦС, пульс-терапії;

    • активний люпус-нефрит;

    • стійкий суглобовий синдром;

    • васкуліти шкіри із звиразкуванням;

    • ускладнення ГК-терапії.

Лікування люпус-нефриту з НС:

    • високі стартові дози ГК (60-80 мг);

    • комбінована терапія ГК і ЦС;

    • пульс-терапія з ГК і ЦС;

    • лікування амінохінолонами;

    • використання гепарину, дезагрегантів;

    • плазмаферез, гемосорбція;

    • корекція дієти;

Синхронна терапія: чергування плазмаферезу і пульс-терапії з метіпредом і циклофосфамідом. У випадку відсутності ефекту від пульс-терапії показаним є внутрішньовенне введення імуноглобуліну (ВВІГ) в дозі 400-500мг доб. доза на протязі 3-5 днів щоденно. Використання ВВІГ при аутоімунних захворюваннях ґрунтується на наступних механізмах дії:

    • зворотна блокада Fс-рецепторів клітин системи фагоцитуючих мононуклеарів, лейкоцитів, лімфоцитів;

    • Fс- залежна зворотна інгібіція синтезу аутоантиіл В-лімфоцитами;

    • модуляція супресорної і хелперної активності Т-лімфоцитів;

    • інтерференція з комплементзалежним ушкодженням тканин;

    • модуляція синтезу цитокінів;

    • пригнічення синтезу FNO-α, збільшення синтезу антагоністів IL-1-рецепторів;

    • антиідіотипічна активність;

    • зміна структури і розчинності ЦІК.

Крім того, ВВІГ використовуємо в якості протиінфекційного засобу, так як він здатен нейтралізувати антигени мікробів та інших збудників.

При високій і кризовій активності СЧВ ВВІГ призначаємо в курсовій дозі 0,8-2,0 г/кг м.т. Цю дозу вводимо в 2-3 прийоми на протязі 2-3 днів підряд або через день. При наявності показань курс лікування повторюємо на протязі наступних місяців.

Для профілактики і лікування опортуністичних інфекцій при СЧВ без високої активності або в період ремісії захворювання ВВІГ призначаємо в дозі 0,4-0,5 г/кг м.т.

Використання ВВІГ дозволяє ліквідувати такі прояви СЧВ як лихоманка, артрит, тромбопенія, ураження ЦНС, шкіри і слизових у хворих з тяжкими полісиндромними варіантами захворювання, в т.ч. рефрактерних до ГК і ЦС. Використання ВВІГ у комплексному лікуванні СЧВ сприяє зниженню активності в коротші терміни, зменшують ризик побічних ефектів базової імуносупресивної терапії, дозволяють знизити терапевтичну дозу ГК для орального використання. Показання для використання ВВІГ:

    • висока і кризова активність СЧВ;

    • тромбоцитопенія, панцитопенія;

    • ураження ЦНС, лікування і профілактика інфекційних ускладнень.

Лікування особливо є ефективним при стійкій тромбоцитопенії. Використовуємо ентеросорбенти (ентеросгель, ін.).

Лікування люпус-нефриту, нефритичної форми:

    • ГК перорально 1-1,5 мг/кг м.т. д.д.;

    • інтермітуюча пульс-терапія ЦФ;

    • антикоагулянти (гепарин 4-8 тижнів, надалі сінкумар кілька місяців);

    • дезагреганти (курантил) тривалий час.

Лікування швидко прогресуючого люпус-нефриту:

    • ГК перорально (преднізолон 1-1,5 мг/кг м.т. д.д.);

    • синхронізація плазмаферезу з пульс-терапією метіпредом і ЦФ, надалі інтермітуюча пульс-терапія ЦФ;

    • антикоагулянти (гепарин тривалий час (6-8 тижнів), надалі сінкумар кілька місяців;

    • дезагреганти (курантил) тривалий час.

Лікування гематологічного кризу:

    • пульс-терапія метіпредом за стандартною схемою, надалі ГК перорально (преднізолон в дозі 1-1,5 мг/кг д.д. з наступним зниженням);

- використання ВВІГ;

    • при наявності стероїдорезистентності показаною є інтермітуюча пульс-терапія.

У хворих СЧВ з АФС для профілактики тромбозів тривало призначаємо антикоагулянти і дезагреганти, а також амінохінолонові препарати.

При хронічному перебігу СЧВ, низькій активності процесу при зниженні доз ГК, при переважному ураженні шкіри використовуємо амінохінолони (делагіл, плаквеніл).

Делагіл назначаємо в добовій дозі 0,125-0,25 г, плаквеніл –0,1-0,4 грами тривалий час.

Крім цього в лікуванні СЧВ важливе місце займають антикоагулянти (гепарин), дезагреганти (курантіл).

Гепарин має широкий спектр дії, який поєднує протизапальний, антиатерогенний, діуретичний і натрійуретичний, гіпотензивний, протигіпоксичний, аналгезуючий, судиннорозширюючий. За рахунок відновлення від'ємного заряду базальної мембрани і зменшення її проникливості для молекул білка, гепарин знижує протеїнурію. Препарат впливає на ліпідний обмін, має антикомплементарну дію, попереджує утворення імунних комплексів.

Гепарин призначаємо по 150-300 од/кг м.т. д.д. в 3-4 прийоми. Дозу підбираємо індивідуально під контролем часу згортання крові за Лі-Уайт. Курс лікування 4-8 тижнів. Після лікування гепарином призначаємо антикоагулянти непрямої дії.

Побічні ефекти: гіперкаліємія, імунна тромбоцитопенія (через 7-10 днів від початку лікуванн), остеопороз.

В останні роки використовуємо низькомолекулярні гепарини, які нейтралізують фактор Ха (фраксіпарин, фрагмін, клексан, клеварін).

Діпірідамол (курантил) сприяє підвищенню цАМФ в тромбоцитах, попереджує їх агрегацію і адгезію, стимулює синтез простацикліну, є антиагрегантом і вазодилататором, покращує коронарний і мозковий кровоплин за рахунок зменшення опору судин, знижує АТ. Діпірідамол зменшує помірно протеїнурію і гематурію.

Препарати калію назначаємо паралельно з ГК. Для покращення біоенергетики клітин використовуємо рибоксин, актовегін, мілдронат, оротат калію. Посиндромна терапія.

Скорочення.

АКЛ - антитіла до кардіоліпіду.

АНФ – антинуклеарний фактор.

АФЛ – антифосфоліпідні антитіла

АФС – антифосфоліпідний синдром.

АТ – антитіла.

ВВІГ - внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

ГЗТ – гострозапальні тести.

ГК – глюкокортикоїди.

СЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини.

С4 – комплемент.

ДМ – дерматоміозит.

ds ДНК – двоспіральна ДНК.

ДФ – дифузний фасціїт.

ІК – імунні комплекси.

Ig- імуноглобулін.

IL – інтерлейкіни.

ІFN γ – інтерферон гамма.

ЕК – ендотеліальні клітини.

ЕВV – вірус Епштейна –Барра.

LE-клітини – вовчакові клітини.

ЛДГ – лактатдегідрогеназа.

МБТ – мікобактерії туберкульозу.

nRNP – нуклеарний рибонуклеопротеїн.

НС – нефротичний синдром.

НПЗП – нестероїдні протизапальні препарати.

ПМК – пролапс мітрального клапану.

ПМ – поліміозит.

РФ – ревматоїдний фактор

СЧВ – системний червоний вовчак.

СД – склеродермія.

ССД – системна склеродермія.

нДНК - нативна ДНК.

ТФР – трансформуючий фактор росту.

ТNF – тумор-некротичний фактор.

СМV –цитомегаловірус.

ЦОГ-2 – циклооксигеназа – 2.

ЦсА – циклоспорин А.

ЦФ – циклофосфамід.

CRP – С-реактивний білок.

ЦС – цитостатики.

ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит.

HTL V-1 – Т-лімфотропний вірус людини І типу.

Література.

  1. Актуальные вопросы детской кардиоревматологии на VIII Конгрессе педиатров России /Педиатрия. Приложение 3. – 2003.

  2. Детская ревматология: Руководство для врачей /Ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. – М.: Медицина, 2002. – 336с.

  3. Затяжные и хронические болезни у детей. Руководство. /Ред. М.Я. Студеникина. – М.: Медицина, 1998.

  4. Избранные лекции по клинической ревматологии /Ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. – М.: Медицина, 2001.

  5. Клиническая ревматология: Руководство для практических врачей /Ред. В.И. Мазурова. – СПб.: 000 ФОЛИАНТ, 2001.

  6. Медицина дитинства. В 4Т. Т.2 //Ред. П.С. Мощича.- Київ: Здоров'я, 1999р.

  7. Насонов Е.А., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. –Ярославль: Верхняя Волга, 1999.

  8. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. - М.: Медицина, 1989.

Loading...

 
 

Цікаве