WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Діагностичні критерії СЧВ

(В.А. Насонова, 1972)

Великі діагностичні критерії:

  • "Метелик" на обличчі.

  • Люпус-артрит.

  • Люпус-нефрит.

  • ДНК-антитіла.

  • Аутоімунна тромобцитопенія.

  • Кумбс-позитивна гемолітична анемія.

  • Люпус-пневмоніт.

  • Характерна патоморфологія видаленої селезінки.

Малі діагностичні критерії:

  • Гарячка >37,5C кілька днів.

  • Немотивоване похудання, порушення трофіки шкіри.

  • Капілярити на шкірі.

  • Неспецифічні висипання на шкірі.

  • Полісерозити.

  • Лімфаденопатія.

  • Гепатоспленомегалія.

  • Кардит.

  • Ураження ЦНС.

  • Поліневрит.

  • Міозити, міалгії.

  • Суглобовий синдром.

  • Синдром Рейно.

  • Збільшення ШОЕ ≥ 20 мм/год.

  • Лейкопенія (≤ 4,0х109/л).

  • Анемія (Нb ≤ 100г/л).

  • Тромбоцитопенія (≤ 100х109 г/л).

  • Гіпергаммаглобулінемія (≥ 22%).

  • Стабільно позитивна р. Вассермана.

Лікування СЧВ: патогенетичне.

В гострому періоді захворювання лікування проводимо в стаціонарі, при високому ступені активності назначаємо ліжковий режим. Дієту назначаємо з урахуванням клініки і лікування.

Препаратами першого ряду при лікуванні СЧВ є глюкокортикоїди (ГК), зокрема преднізолон, метіпред. Дозу препарату і шляхи його введення назначаємо з урахуванням тяжкості стану дитини, провідних клінічних синдромів, активності процесу.

І ст. активності: добова доза преднізолону складає 0,3-0,5 мг/кг м.т. (15-20 мг загальна доза);

ІІ ст. – 0,8-1,0 мг/кг м.т. (загальна доза 30-40 мг);

ІІІ ст. – 1-1,5 мг/кг м.т. (загальна доза 40-60 мг).

Максимальну дозу назначаємо до отримання стійкого клінічного ефекту (4-8 тижнів), а при люпус-нефриті до 3 міс. до досягнення клінічного ефекту і зниження активності патологічного процесу. Необхідно відзначити, що альтернуюча терапія ГК (пероральний прийом препаратів короткої дії через день), яка передбачає менше пригнічення функції наднирників і меншу вираженість синдрому Іценко-Кушинга в активному періоді СЧВ у дітей є неефективною. Більшість дітей погано переносять такий режим лікування і погіршення стану наступає в той день, коли вони не приймають препарат. Добову дозу ділимо на 3-4 прийоми з урахуванням циркадного фізіологічного ритму, 2/3 дози назначаємо в першу половину дня. Ранковий прийом ГК зменшує ризик пригнічення гіпоталамо-гіпофізарної системи і розвиток остеопорозу.

Зниження добової дози проводимо на 5-10% через кожні 10-14 днів залежно від швидкості розвитку терапевтичного ефекту, реакції дитини на попереднє зниження. На підтримуючу дозу дитина переходить через 6-12 міс. від початку лікування. На протязі перших 2-3 років підтримуюча доза преднізолону ≥ 12,5-15 мг/добу.

У випадку, коли тривале лікування високими дозами ГК не приводить до помітного покращення стану хворого, має місце стероїдорезистентність. Поняття стероїдорезистентності: наявність помітного клінічного ефекту при лікуванні високими дозами ГК і повторне покращення стану або повернення до вихідного рівня при спробі зниження дози. Особливо обережно знижують дозу преднізолону < 10 мг.

При проведенні терапії ГК необхідно мати на увазі, що супресія гіпоталамо-гіпофізарно-адреналової системи зберігається після відміни ГК тривало (до одного року) навіть у хворих, які отримували їх відносно недовго і невеликими дозами (10 мг д.д. три тижні).

При лікуванні ГК повинен бути контроль маси тіла, моніторинг АТ, цукру крові і сечі, електролітів і ліпідів плазми, за станом органів і систем організму.

При тяжкому поліорганному процесі, високій активності назначаємо пульс-терапію: внутрішньовенне введення зверхвисоких доз метіпреду, солюмедролу (10-15 мг/кг м.т., не > 1000 мг), гепарину 5000 од. у 100 мл 0,9% р-ні хлориду натрію крапельно щоденно або через день три рази. При цьому доза преднізолону, яку дитина приймала через рот, залишається попередньою. Ударні дози ГК значно пригнічують активність нейтрофілів і моноцитів, зумовлюють значне і стійке зниження продукції імуноглобулінів з наступним зменшенням утворення аутоантитіл і ЦІК, нейтралізують функціональну активність Fc- і С3-рецепторів фагоцитів, що в кінцевому результаті приводить до зменшення прозапальних цитокінів і значного клінічного ефекту.

Комбінована пульс-терапія передбачає поєднання метіпреду, солюмедролу в тій же дозі і циклофосфану в дозі 1000 мг ( тільки в перший день). Після пульс-терапії добова доза преднізолону має бути не < 40 мг.

При досягненні клініко-лабораторної ремісії дозу преднізолону поступово знижуємо: спочатку 5 мг, надалі 2,5 мг в тиждень, 2,5 мг 2-4 тижні, так щоб в середньому через 6 місяців від початку лікування знизити дозу до підтримуючої, яку визначаємо індивідуально. В перші 2-3 роки захворювання підтримуюча доза преднізолону не повинна бути менша від 12,5-15 мг в доб. дозі.

У окремих дітей при лікуванні СЧВ використовуємо цитостатики.

Показання до лікування цитостатиками при СЧВ:

    • висока активність процесу і швидко прогресуючий перебіг;

    • відсутність ефекту від ГК;

    • активний люпус-нефрит;

    • важкі ураження ЦНС, генералізовані васкуліти;

    • необхідність швидкого зменшення дози ГК в результаті побічної їх дії;

    • стероїдозалежність;

    • нестійкі ремісії і часті рецидиви.

Препаратом вибору є циклофосфамід (ЦФ)1,0-2,5 мг/кг м.т. доб. доза у поєднанні з преднізолоном 6-10 тижнів до зниження лейкоцитів у периферійній крові до 3,5 х 109/л. Надалі добову дозу зменшуємо до 0,5-1,0 мг/кг м.т. на протязі 3-6 міс. Ефект лікування цитостатиками спостерігається з 3-4 тижня лікування. Цитостатики короткочасно відміняємо при бактеріальній інфекції, вираженій цитопенії (лейкоцити ≤ 2,0х109/л, тромбоцити ≤ 100 тис.), гемолізі. При цьому добову дозу ГК підвищуємо до 40-60 мг. ЦФ впливає на різні етапи клітинної і гуморальної імунної відповіді:

    • зумовлює абсолютну Т- і В-лімфопенію з переважною елімінацією В-лімфоцитів;

    • пригнічує бласттрансфрмацію лімфоцитів у відповідь на антигенні, але не мітогенні стимули;

    • пригнічує синтез антитіл і шкірної сповільненої чутливості;

    • знижує рівень імуноглобулінів, гіпогаммаглобулінемію;

    • пригнічує функціональну активність В-лімфоцитів in vitro.

Азатіопрін назначаємо в добовій дозі 1,0- 2,0 мг/кг м.т. у поєднанні із середніми або низькими дозами преднізолону. Лікування максимальною дозою проводимо 1,5-2 міс., надалі добову дозу зменшуємо до підтримуючої (0,5-1,0 мг/кг м.т.) на кілька місяців. Азатіопрін має перевагу при поширеному шкірному синдромі.

Циклоспорін А (ЦсА) – сандіммун і сандіммун-неорал. Препарат грибкового походження, селективний імунодепресант, впливає на Т-систему імунітету. Пригнічує активність Тch, продукцію IL-2, проліферацію цитотоксичних клітин та активацію В-лімфоцитів. Не порушує гемопоез, фагоцитоз, хемотаксис. Початкова доза 3-3,5 мг/кг д.д. в два прийоми. Через 1 тиждень дозу збільшуємо до 5 мг/кг (150-200 мг/м2). При появі ознак токсичності дозу знижуємо на 1 мг/кг в добу на протязі одного місяця, при їх збереженні препарат відміняємо. Клінічний ефект лікування спостерігається на другому місяці лікування. При досягненні ремісії дозу знижуємо на 0,5-1 мг/кг в добу за місяць – до підтримуючої дози (2,5-мг/кг д.д.).

Побічні реакції при лікуванні цитостатиками: лейкопенія, агранулоцитоз, вторинна інфекція, алопеція, геморагічний цистит.

Важливим моментом лікування СЧВ є еферентна терапія.

Еферентна терапія: плазмаферез, гемосорбція.

Плазмаферез – метод екстракорпоральної детоксикації, направлений на звільнення організму від продуктів метаболізму і імунних комплексів шляхом видалення плазми хворого.

Показання: важкий перебіг, відсутність ефекту від використання ГК, цитостатиків, пульс-терапії. На курс – 3-5 процедур.

Гемосорбція – екстракорпоральний метод очищення шляхом пропускання крові через колонки із сорбентами (3-5 на курс).

Loading...

 
 

Цікаве