WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

При низький активності (І ст.) процесу загальний стан хворих мало порушений, нечіткі прояви шкірного і суглобово-м'язового синдрому. Ознаки висцерітів виявляємо тільки при інструментальному і лабораторному обстеженні. Лабораторні критерії активності процесу мало виражені.

При відсутності активності у хворих констатуємо стан ремісії. Стан повної ремісії передбачає відсутність клінічних і лабораторних критеріїв запального процесу. В той же час тривалі відносно стабільні зміни вказують на розвиток дистрофічних або склеротичних змін в органах і при цьому параклінічні критерії активності відсутні.

В окремих випадках при відсутності клінічних проявів СЧВ тривалий час зберігаються імунні порушення (підвищений титр АНФ, АТ до нДНК, ін.), що свідчить про початок активації захворювання у хворих з неповною ремісією.

Клінічні варіанти СЧВ у дітей.

СЧВ – системне захворювання, яке у більшості (≥ 80%) на протязі кількох тижнів з часу появи перших симптомів веде до полісиндромної клінічної картини. Однак, у ~ 15-16% випадків серед дітей, хворих на СЧВ, на протязі початкового періоду захворювання, а деколи і досить тривалий час в клініці домінує один синдром, що дозволяє виділити переважно моносиндромні варіанти дебюту СЧВ. Кожен з варіантів має певні закономірності перебігу і прогресування.

Шкірний варіант. У ~ 5% випадків серед дітей молодшого віку (частіше у хлопчиків) провідними при СЧВ на протязі кількох років є зміни шкіри у вигляді "метелика" на обличчі. Висипи проявляються, а надалі рецидивують навесні, влітку на фоні інсоляції. Загальний стан дітей не порушений, немає лихоманки, інтоксикації, немає похудання, асенізації. Ознаки вісцеритів, виявляємо тільки при інструментальному обстеженні. Захворювання має місце у цих дітей первинно хронічний перебіг.

Суглобовий варіант перебігу (~ 5%) спостерігається у дівчаток пубертатного віку. При цьому в дебюті захворювання провідним клінічним проявом є поліартрит. Захворювання має переважно підгострий початок і перебіг з помірною активністю. Через 1-2 роки, в період пубертатну наступає генералізація процесу, появляються шкірні симптоми і клініка вісцеритів, однак рідко спостерігається тяжкий перебіг нефриту або ураження ЦНС. Як правило, суглобовий варіант перебігу СЧВ має сприятливий перебіг.

Синдром тромбоцитопенічної пурпури (синдром Верльгофа). Дебют СЧВ ізольованим синдромом тромбоцитопенічної пурпури з геморагіями на шкірі і тромбоцитопенією зустрічається доволі рідко (3-4%). У більшості дітей перебіг захворювання первинно хронічний з відносно пізньою генералізацією (через 2-7 років). При цьому появляється характерні для СЧВ дерматит, суглобовий синдром, вісцерити. Ураження нирок спостерігається рідко і розвивається пізно.

Синдром хореї казуїстично рідко є єдиним початковим проявом СВЧ. Перебіг схильний до прогресування, через 1,5-3 роки формується полісиндромна клінічна картина. Однак провідним клінічним проявом СЧВ є неврологічна (церебральна) симптоматика, яка і визначає тяжкий стан хворих. Хореїчний синдром завжди передує або супроводжує церебральний криз.

Епілептиформний синдром дуже рідко є в дебюті СЧВ у дітей молодшого віку. Через 3-9 років (пубертатний вік) появляються типові зміни шкіри і опорно-рухового апарату, гематологічні симптоми і вісцерити (в т.ч. нефрит) при наростанні проявів ураження ЦНС у вигляді частіших судорожних припадків, появи психічних розладів, зниження пам'яті і інтелекту, інтенсивність болів голови.

Синдром Рейно, як єдиний прояв СЧВ, зустрічається досить рідко (~ 10%). Перебіг СЧВ, який дебютує ізольованим синдромом Рейно є відносно сприятливим, первинно-хронічним з низькою активністю. Генералізація процесу наступає через 2-4 роки, коли появляються еритематозні висипи на обличчі, капілярит, ліведо, суглобовий і м'язовий синдроми, вісцерити.

Шкірно-суглобовий варіант зустрічається ~ у 5% випадків, переважно у дівчаток. Перебіг підгострий. Спостерігаються слабість, недомагання, субфебрилильна температура тіла, алопеція, однак стан пацієнтів залишається відносно неважким. Генералізація процесу наступає на протязі перших місяців, клінічні прояви нечіткі. Діти добре реагують на лікування, однак при зниженні дози ГК наступають рецидиви. Нирки, як правило, є інтактними.

Класичний варіант. Дітям властивий гострий, підгострий початок СЧВ, який супроводжується лихоманкою, швидким прогресуванням дистрофії і наростанням інтоксикації. На початку захворювання спостерігаються виражені прояви шкірного і суглобового симптомів, клініка вісцеритів, в т.ч. нирок, характерні зміни в крові. При полісистемному ураженні нефрит спочатку представлений помірним сечовим синдромом. Такий варіант перебігу спостерігається найчастіше (~ 40%), переважно у дівчаток пубертатного віку.

Клінічний варіант з гемолітичною анемією при СЧВ спостерігається ~ у 5-6 % випадків, переважно у дівчаток, у яких в початковому періоді гемолітична анемія поєднується з лихоманкою, суглобовим і м'язовим синдромом. Надалі швидко проявляються інші прояви СЧВ – дерматит на обличчі, кардит, пневмоніт, нефрит. У більшості дітей з таким дебютом захворювання відмічаються симптоми ураження ЦНС (психічні розлади, болі голови, хорея, ураження черепних нервів). Отже, у всіх дітей спостерігаються прогностично несприятливі нирковий і церебральний синдроми.

Синдром геморагічного васкуліту в дебюті СЧВ спостерігається ~ у 5-6 % випадків. Початок захворювання гострий, висока активність захворювання. На фоні лихоманки появляється класична тріада синдромів: шкірний (симетричні геморагічні висипи на дистальних відділах нижніх кінцівок), суглобовий, нирковий. У більшості дітей має місце виражена макрогематурія, ~ у 30% випадків – нефротичний синдром. Надалі переважають симптоми нефриту.

Клінічний варіант з проявами тромботичної васкулопатії. Тромботичні ускладнення при СЧВ спостерігаються ~ у 10 % випадків, переважно у дівчаток. Тромбози виникають в судинах різного калібру (як дрібних, так і крупних судин венозного і артеріального басейнів).

Клінічний варіант з нирковим синдромом (~ 10%) в дебюті СЧВ проявляється нефритом з нефротичним синдромом або без нього. Одночасно на початку захворювання мають місце інші симптоми і синдроми: лихоманка, артралгії, рідше – дерматит на обличчі, капілярит, полісерозит, кардит, лейкопенія, гіпергаммаглобулінемія. Надалі при прогресуванні кардиту ці прояви СЧВ зменшуються або зникають. При цьому варіанти перебігу прогноз є найбільш складним.

При тривалому перебігу захворювання може наступити трансформація одного клінічного варіанту в інший. Моносиндромні клінічні варіанти переходять в генералізованій полісиндромні. В окремих хворих з класичним перебігом СЧВ в дебюті надалі на перший план виходять ознаки АФС.

Клінічні прояви і перебіг СЧВ в певній мірі асоційовані з індивідуальними особливостями хворих, зокрема зі статевим дозріванням, яке відображає функцію гіпоталамо-гіпофізарної системи. У дівчаток з раннім початком пубертату захворювання починається і протікає гостро, переважають полісиндромні варіанти, частіше спостерігається нирковий варіант СЧВ. В той же час у дівчаток з уповільненим темпом статевого дозрівання частіше спостерігається моносиндромні і класичні варіанти захворювання зі сприятливим перебігом і діагнозом, а у дівчаток з раннім менархеальним початком СЧВ – клінічні варіанти з тромботичною васкулопатією і гемолітичною анемією.

Дослідження периферичної крові. В активній фазі СЧВ у 35-40% випадків у дітей спостерігається лейкопенія при нейтрофільному зсуві вліво до мієло- і промієлоцитів, лімфопенія, тромбоцитопенія (15-18%), гемолітична анемія з ретикулоцитозом і позитивною реакцією Кумбса (7-10%). Висока ШОЕ. Високий вміст гостро запальних тестів (серомукоїд, СRP, фібриноген, сіалові кислоти, α 2 і γ-глобулінові фракції).

Імунологічні тести:

    • антитіла до ds ДНК> 80%;

    • антиядерні антитіла (Іg G);

    • підвищення рівня Іg G сироватки крові;

    • антитромбоцитарні антитіла;

    • зниження рівня С3 і С4 фракцій комплементу;

    • кріоглобулінемія;

    • антитіла до ядерного антигену (Sm, RNP, Ro, La);

    • підвищення рівня ЦІК;

    • вовчаковий антикоагулянт;

    • біопсія шкіри: відкладання Іg G; С3,С4.

    • гіперімуноглобулінемія;

    • ревматоїдний фактор (низькі титри);

    • антитіла до VІІІ, ІХ, ХІІ факторів згортання крові (загроза кровотечі);

    • антитіла до фосфоліпідів (ризик артеріальних і венозних тромбозів, ложнопозитивна р. Вассермана);

    • протеїнурія.

Loading...

 
 

Цікаве