WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Для діагностики АФС високоінформативними є визначення у сироватці крові вовчакового антикоагулянту (ВА) і АКЛ методом ІФА. ВА властива висока специфічність, а АКЛ – більш чутливий у діагностиці АФС.

АФС м.б. як первинним, так і вторинним при ревматичних захворюваннях, в т.ч. при СЧВ, аутоімунних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях, інфекційних захворюваннях, використанні медикаментів. АФС діагностуємо у 35% випадків у дітей з СЧВ, причому у 15% - ознаки АФС спостерігаються в дебюті захворювання, у решти – появляються при наступних рецидивах.

Основним критерієм АФС при СЧВ у дітей є тромбоз, який визначає розвиток великої клінічної симптоматики. Рідше спостерігаються гематологічні порушення - тромбоцитопенія, гемолітична анемія та їх поєднання (синдром Еванса). Серед тромботичних ускладнень при СЧВ у дітей переважає тромбоз дрібних судин шкіри у вигляді долонної і підошвенної еритеми, поверхневого некрозу шкіри, сітчастого ліведо, пурпурою, виразками шкіри. У дітей спостерігаються випадки тромбозу артерій головного і спинного мозку, які ведуть до транзиторних порушень мозкової гемодинаміки, інсульту, ішемічного інфаркту спинного мозку. Бувають епізоди інфаркту нирок, легень, міокарду, тромбоемболії легеневої артерії. Також спостерігається венозний тромбоз глибоких вен кінцівок, вен шиї, центральної вени сітківки, ниркових вен.

Перебіг АФС, тяжкість і поширеність тромботичних ускладнень є непередбаченими, так як не корелюють з титром АФЛ і активністю СЧВ. Найтяжчий прогноз має місце при розвитку катастрофічного АФС (гостра дисемінована коагулопатія (васкулопатія), який характеризується гострим мультиорганним тромбозом та імітує ДВЗ-синдром або гемолітико-уремічний синдром.

Класифікація

розроблена В.А. Насоновою (1972-1986), яка передбачає виділення характеру захворювання на основі початкових проявів (гострий, підгострий і хронічний), ступеня активності захворювання у відповідності з вираженістю клінічних симптомів і параклінічними критеріями.

Гострий перебіг СЧВ характеризуються "бурхливим" початком з фебрильної температури тіла, ознобом, вираженою інтоксикацією, суглобовим синдромом по типу поліартриту. Швидко розвивається полісиндромна картина з втягненням у патологічний процес життєво важливих органів.

Підгострий перебіг: початок поступовий з формуванням полісистемності, хвилеподібний перебіг з тенденцією до прогресування.

При хронічному перебігу загострення змінюються спонтанними ремісіями. При цьому тривалий час окремі симптоми і синдроми неможливо об'єднати в СЧВ. Спочатку в клінічній картині переважають шкірні симптоми, суглобовий і синдром Рейно, надалі приєднуються вісцерити, полісерозит. У дітей спостерігається переважно гострий і підгострий перебіг.

При вовчаковому кризі стан дитини крайнє тяжкий або і критичний за рахунок втягнення в патологічний процес багатьох органів і систем і розвитку функціональної недостатності кризового органу, зумовленої аутоімунним процесом. Криз протікає на фоні значних імунологічних зрушень, обов'язковим компонентом яких є виражена ендогенна інтоксикація (висока гарячка, дистрофія, анорексія, тахікардія, мікроциркуляторні порушення). Розрізняємо моноорганні (нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, абдомінальний, легеневий) і поліорганний кризи.

Залежно від того який органів є мішенню або "кризовим", найтяжче ураженим, виділяємо клінічні варіанти кризу. У дітей у більшості випадків криз має характер моно- органного, поліорганний криз зустрічається рідко. Серед моноорганних кризів переважає нирковий, який є складовою частиною майже усіх поліорганних кризів. При любій органній локалізації вовчакового кризу майже у всіх дітей уражені інші органи і системи, але менше, без різких порушень їх функції і тих морфологічних змін, які властиві кризовому органу.

Нирковий криз: нефротичний синдром, гематурія, часто макрогематурія, гостра ниркова недостатність, виражена артеріальна гіпертензія.

Церебральний криз: паралельно з вісцеральною патологією спостерігаються церебральні симптоми, які мають органічну основу і супроводжуються церебральною недостатністю. Неврологічна симптоматика, яка визначає клініку поєднує: судомний синдром, гострий психоз, геміплегію, параплегію, грубі коркові порушення у поєднанні з акінетико-ригідним синдромом, хореїчний гіперкератоз, поперечний спинальний блок, порушення свідомості в різній мірі. Ці симптоми є результатом менінгоецефаломієло-поліневриту, мієлоенцефаліту, рідше енцефаліту чи менінгіту.

Кардіальний криз: розвивається в результаті :

    • розвитку ексудативного перикардиту з масивним випотом в перикард (виникає тампонада серця);

    • гострої серцевої недостатності і порушень серцевого ритму, зумовлених тяжким міокардитом, інфарктом міокарду, ендокардитом Лібмана-Сакса.

Абдомінальний криз: протікає з клінікою гострого живота. Частіше він відображає ураження кишківника внаслідок васкуліту, який приводить до розвитку ішемічного ентериту або ентероколіту із звиразкуванням, кровотечами, інфаркту кишки. Процес може ускладнюватись парезом кишок, перфорацією з розвитком перитоніту, кишковою кровотечею. Причиною абдомінального кризу м.б. перитоніт, як прояв полісерозиту, гострий вовчаковий панкреонекроз, як наслідок артеріїту чи тромбозу, апоплексія яєчника, розрив печінки або селезінки внаслідок паренхіматозного крововиливу або інфаркту.

Легеневий криз – тяжке ураження легеневої тканини, що супроводжується синдромом дихальних розладів і легеневими кровотечами. Клінічним ознаками легеневого кризу є гострий розвиток дистрес-синдрому з ознаками легеневої недостатності, поява і швидке поширення по всіх легеневих полях легень вологих хрипів, кровохаркання і швидко прогресуюча анемія. Легеневий криз м.б. зумовлений фібриноїдним некрозом судин, альвеолярних стінок і перегородок, а також порушенням в системі згортання крові.

Гематологічний криз поєднує гемолітичний криз, гострий тромбоцитопенічний синдром зі зниженням числа лейкоцитів до ≤ 2,0х109/л. Для гемолітичного кризу є характерним розвиток аутоімунної анемії з загрозою складних ускладнень (анемічна кома, тромбози із формуванням інфарктів окремих органів. Тромбоцитопенічний криз супроводжується розвитком геморагічного синдрому з появоюпетехій, екхімозів, крововиливів різної локалізації, носових кровотеч, менорагій, гематурії, ін. Критичні ситуації зумовлені тромбозом і/або геморагіями можуть розвинутись у хворих СЧВ з фосфоліпідним синдромом.

Периферійний судинний криз поєднує поширене ураження шкіри по типу бульозного пемфігоїду, герпетиформного дерматиту або ексудативної поліморфної еритеми.

Активність процесу.

При високій активності (ІІІ ст.) процесу стан дитини тяжкий. Спостерігається лихоманка з високою температурою тіла, а ендогенна інтоксикація помірно виражена. Виражені синдроми вісцерітів (нефрит з НС, ендокардит, тяжкий міокардит, легеневий васкуліт, полісерозит), має місце чітка неврологічна симптоматика, ураження шкіри, слизових, опорно-рухового апарату (суглобовий синдром, міозит). Багата клінічна картина супроводжується значним підвищенням ШОЕ (< 45 мм/год.), наявністю у високих титрах АНФ, АТ до нДНК, знижений рівень або відсутній комплемент, високі рівні Ig, гіпергаммаглобулінемія.

При помірній активності (ІІ ст.) процесу стан дітей середньої тяжкості, спостерігається субфебрильна температура тіла. Помірно виражені симптоми вісцеритів, а також лабораторні критерії СЧВ. Спостерігаються поліартралгії або поліартрит, дерматит, помірна реакція серозних оболонок, нефрит без НС і порушення функції нирок, нечіткі прояви пневмоніту, енцефалополіневриту. ШОЕ підвищена в межах 25-45 мм/год., в невеликих титрах виявляємо АНФ, АТ до нДНК, ЦІК.

Loading...

 
 

Цікаве