WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Американською ревматологічною асоціацією запропоновані наступні критерії нейропсихічних розладів у хворих з СЧВ.

Великі критерії.

  1. Неврологічні:

    • генералізовані судорожні припадки. Відносно рідко (5%) спостерігається хорея: клінічно нагадує малу хорею при ревматизмі, одностороння або генералізована. Хорея може появлятись за кілька місяців до основних симптомів СЧВ або появлятись при черговому загостренні (причина – тромбоз судин базальних ядер головного мозку);

    • вогнищеві рухові або чутливі порушення (геміпарез, параліч черепних нервів, порушення походки, поперечний мієліт, нейропатія);

    • генералізовані розлади (порушення свідомості, енцефаліт, органічні мозкові синдроми).

2. Психічні:

    • психоз (ендогенна депресія, циклічні афективні порушення, шизофреноподібні порушення);

    • органічні синдроми ураження головного мозку.

Малі критерії.

1. Неврологічні:

    • парестезії без об'єктивного підтвердження;

    • мігренозні болі голови;

    • псевдонабряк диску зорового нерва і доброякісна внутрішньочерепна

гіпертензія.

2. Психічні:

    • реактивна депресія;

    • перепади настрою;

    • зниження інтелекту;

    • неспокій;

    • порушення поведінки.

Для діагностики ураження ЦНС при СЧВ достатньо наявності одного великого або одного малого критерію у поєднанні із змінами на ЕЕГ, при церебральній ангіографії, при дослідженні ліквору.

Перехідні порушення мозкового кровообігу, що характеризуються загально- мозковою, вогнищевою або змішаною симптоматикою, у дітей розвиваються рідко і є короткочасними (24 години). Ці розлади можливі у вертебро-базилярному басейні (головокружіння, нудота, блювота, диплопія, дизартрія, дисфагія, атаксія, амнезія, коркова сліпота, тетрапарез, оніміння кругом рота, зниження слуху, парез половини обличчя) або в каротидному басейні (геміпарез, гемігінестезія, афазія, апраксія, сліпота або зниження зору в одному оці, парез нижньої половини обличчя). В основі цих порушень лежить тромбоз внутрішньомозкових артерій.

У дітей описані поодинокі випадки інсульту. Розвиток ішемічного інсульту при СЧВ зумовлений тромбозом або тромбоемболією судин мозку, що зв'язано з наявністю антифосфоліпідних антитіл. Внутрішньомозкові крововиливи, зумовлені артеріальною гіпертензією або тромбоцитопенією, субарахноїдальні крововиливи і субдуральна гематома – цереброваскулітом.

Органічне ураження головного мозку при СЧВ, зумовлене тромботичною васкулопатією з формуванням множинних дрібних інфарктів в корковому або підкорковому шарах чи дифузним ураженням антинейрональними антитілами, проявляється передусім порушенням когнітивних функцій (пам'ять, увага, мислення) і емоційно-особистих порушень (емоційна лабільність, подразливість, апатія, депресія). У більшості дітей когнітивні і емоційно-особисті розлади виражені помірно, однак в окремих випадках неухильно прогресують, інтелект у дітей помітно знижується до розвитку деменції. Припускають, що причиною останнього м.б. тривала терапія глюкокортикоїдами. Психічні розлади у дітей характеризуються великим поліморфізмом. Як правило, психічні розлади прогресують паралельно наростанню соматичної патології і на фоні високої кризової активності досягають гострого психозу. У дітей також спостерігаються зорові і слухові галюцинації, афективні синдроми (маніакальний і депресивний), шизофреноподібні розлади, руховий неспокій, порушення сну. Перечислені симптоми поволі зникають в міру зниження активності захворювання і зменшення соматичних проявів.

Ураження спинного мозку зустрічається рідко, виникає гостро або підгостро, супроводжується симетричним ураженням грудного його відділу, проявляючись нижнім парапарезом, порушенням чутливості нижньої половини тулуба, функції тазових органів, болями в спині. Все це зумовлено ішемічним некрозом і демієлінізацією волокон спинного мозку. Прогноз при цьому є несприятливий.

Ураження черепних нервів у дітей зустрічається ~ у 30% випадків: окоруховий, трійчастий, лицевий, а також зоровий. Симптоми ураження черепних нервів поєднуються з іншими стовбуровими симптомами.

Ураження периферійної нервової системи при СЧВ у дітей протікає по типу симетричної дистальної сенсорної або сенсомоторної поліневропатії, рідко - множинної мононевропатії. Рідко розвивається гостра запальна полірадикулоневропатія.

При появі неврологічної симптоматики необхідно визначити, чи ураження ЦНС зумовлене первинними, імунними механізмами, васкулітом, васкулопатією, чи вторинними – інфекційними, токсичними.

Дослідження спинномозкової рідини перш за все дає можливість виключити інфекційні ускладнення і крововилив. Для СЧВ ліквор характеризується лімфоцитарним плеоцитозом, підвищеним вмістом білку, виявляємо анти-нДНК, АНФ, антитіла до Sm-, R-, La1-, Р-антигенів. При появі епілептичних припадків необхідно виключити об'ємний процес в мозку.

СЧВ і антифосфоліпідний синдром.

Антифософліпідний синдром (АФС) – симптомокомплекс, що включає венозні і артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенію, різні неврологічні, шкірні, серцево-судинні, гематологічні та інші порушення. Формування АФС зумовлене наявністю фосфоліпідів з нейтральними або від'ємним зарядом. Спектр антифосфоліпідних антитіл (АФЛ) поєднує:

    • АТ до кардіоліпіду (АКЛ);

    • АТ, що виявляються з допомогою фосфоліпідозалежних коагуляційних тестів (вовчаковий антикоагулянт, АТ до протромбіну, анти-β2-ГПІ, АТ до факторів V, Х, ін.);

    • АТ до білку С, S, тромбомодуліну, ліпопротеїдів низької щільності.

АФЛ можуть впливати як на судинні, так і на клітинні, гуморальні компоненти коагуляційного процесу, що веде до порушення рівноваги між протромботичними і антитромботичними процесами в сторону тромбоутворення. АФЛ відіграють певну роль в розвитку тромбоцитопенії і гемолітичної анемії. Можливі механізми патогенетичної активності АФЛ зумовлені:

    • прямим ушкодженням ендотелію;

    • стимуляцією синтезу ендотелієм фактора активації тромбоцитів;

    • пригніченням активності ендогенних антикоагулянтів;

    • порушенням процесів фібринолізу;

    • активація нейтрофілів;

    • порушення кліренсу імунних комплексів.

В основі АФС лежить незапальна тромботична васкулопатія, яка уражує судини любого калібру і локалізації, що і визначає великий поліморфізм клінічних проявів.

Клініко-лабораторні прояви АФС (За Е.Л. Насоновим, 1999).

Локалізація змін

Можливі клінічні і лабораторні прояви

1. Вени

Кінцівки

Тромбоз глибоких вен, тромбофлебіт.

Мозок

Тромбоз венозних синусів.

Печінка:

крупні судини

дрібні судини

Синдром Бадда-Кіаррі.

Гепатомегалія, збільшення рівня печінкових ферментів.

Нирки

Тромбоз ниркових вен з інфарктом або без нього.

Наднирники

Тромбоз центральної вени, геморагії, інфаркт, наднирникова недостатність.

Легені

Легенева тромбоемболія, капілярити з легеневими геморагіями, легенева гіпертензія.

Крупні вени

Синдром верхньої або нижньої порожнистої вени.

Шкіра

Сітчасте ліведо, шкірні вузлики, пурпура.

Очі

Тромбоз вен сітчатки.

2. Артерії

Кінцівки

Ішемія, гангрена

Головний мозок:

крупні судини

дрібні судини

Інсульт, транзиторні ішемічні атаки, синдром Снеддона

Гостра ішемічна енцефалопатія, мультиінфарктна деменція.

Плацента

Інфаркт плаценти, внутрішньоутробна гибель плода.

Серце:

крупні судини

дрібні судини

клапани

порожнина серця

Інфаркт міокарду, тромбоз шунта після АКШ.

Гостра серцева недостатність, кардіоміопатія.

Вегетації, регургітація, стеноз.

Внутрішньосерцевий тромб.

Нирки:

крупні судини

дрібні судини

Тромбоз ниркової артерії, інфаркт нирки.

Ниркова тромботична мікроангіопатія.

Печінка

Інфаркт печінки, вузлова регенераторна гіперплазія.

Аорта:

судини дуги аорти

черевний відділ

Синдром дуги аорти.

Ішемія кишківника.

Шкіра

Дигітальна гангрена, поверхневі плями, які нагадують васкуліти, хронічні виразки гомілок, геморагії у піднігтьове ложе.

Очі

Тромбоз артерій і сітківки.

Кістки

Асептичний некроз.

3. Лабораторні порушення

Тромбоцитопенія, Кумбс-позитивна гемолітична анемія, ЛПРВ, подовжене АЧТВ, порушення ліпідного обміну.

4. Імунні порушення

АКЛ, вовчаковий антикоагулянт, антитіла до β2-ГПІ та ін., АНФ (часто), АТ до ДНК (рідко)

Loading...

 
 

Цікаве