WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Клінічна симптоматика немає специфічних особливостей для СЧВ, спостерігається дилатація лівого шлуночка і гіпертрофія міокарду задньої стінки лівого шлуночка і перегородки. Больовий синдром різко виражений із-за коронариту, перикардиту. Задишка помірно виражена. Стійка тахікардія, рідше є екстрасистоли, інші порушення ритму і провідності. Границі серцевої тупості поширені, тони ослаблені, шум "міогенного" характеру. При високому ступені активності СЧВ нерідко розвивається коронарит з наступним некрозом міокарду.

Значно частіше, ніж вважали раніше (у половини хворих при інструментальному дослідженні) є ураження клапанного апарату. Клінічні симптоми ендокардиту спостерігаємо рідко. Переважає вальвуліт мітрального клапану (набряк, потовщення, нечітка структура, а далі ущільнення), який не приводить до порушень гемодинаміки і не створює умов для виникнення органічного шуму. Інколи вальвуліт мітрального клапану поєднується з ураженням аорти або трикуспідального клапану.

При ендокардіті Лібмана–Сакса уражаються пристінковий ендокард і клапани. Бородавки при цьому розташовуються не по лінії змикання клапанів, а на обох поверхнях стулок на деякій віддалі від країв. В останні роки прояви ендокардиту рідко бувають яскраво вираженими і швидко мають зворотній розвиток на фоні патогенетичної терапії. Для СЧВ не є характерним формування клапанних вад. У дітей частіше ніж у дорослих розвивається панкардит. В процес втягуються судини, зокрема артерії середнього і дрібного калібру, можливе ураження аорти і її крупних гілок. У дітей рідко спостерігається синдром Рейно - періодична ішемія пальців, зумовлена вазоспазмом і структурними змінами судин.

Синдром Рейно має місце майже у половини хворих і є ознакою переважно доброякісного перебігу захворювання. Однак, клінічна маніфестація СЧВ синдромом Рейно – прогностично несприятливий признак. При цьому у хворих спостерігаються генералізовані ішемічні некрози кінчиків пальців, гломерулонефрит із високою і стабільною артеріальною гіпертензією, ангіопатією сітківки, цереброваскулітами, легеневою гіпертензією. Рідко є аневризми судин, аневризми коронарних артерій, розшаровуюча аневризма аорти.

Перикардит розвивається на висоті активності процесу і є виявом панкардиту, полісерозиту. У дітей частіше спостерігається випітний перикардит. Ексудат мутний, інколи серозно-геморагічний, де виявляємо LЕ-клітини. Це супроводжується різким погіршенням стану дитини і наростанням симптомів НК. Перикардити мають чітку тенденцію до рецидивів і облітерації перикарду. Однак при вчасному і повному лікуванні можливий зворотній розвиток кардиту.

Ураження легень у дітей зустрічається часто і характеризується поліморфізмом клінічних проявів, що відповідає морфологічним змінам судин і інтерстицію легень. Судинний компонент м.б. представлений або васкулітом, або склерозом судин легень, а інтерстиціальний – ураженням інтерстицію (в т.ч. інтерстиціальною пневмонією) або пневмофіброзом. У дітей переважають мало- або безсимптомні варіанти перебігу легенево-плеврального синдрому.

Клінічно при високому ступені СЧВ розвивається гострий легеневий васкуліт, який проявляється під маскою пневмонії. Клінічна маніфестація: симптоми дихальної недостатності, сухий надсадний кашель, болі у грудній клітці. Фізикально зміни в легенях відсутні або незначні (ослаблене дихання, непостійні катаральні симптоми). Рентгенологічно виявляємо дрібні і середні вогнищевоподібні тіні з нерівними контурами, часто зливні, не супроводжуються реакцією кореня "молочний фон" (судинні реакції). Інколи, виявляємо одинокі крупні мігруючі інфільтрати, ателектази. Інфільтративні зміни у легенях розвиваються на фоні прогресуючого дифузного крупнопетлистого пневмофіброзу. Легеневий васкуліт, тромбоз судин легень, прогресуючий пневмофіброз, швидко приводять до легеневої гіпертензії та її декомпенсації. Паралельно відмічається високе стояння куполів діафрагми, обмеження її рухомості, в результаті плевро-діафрагмальних зрощень, зниження тонусу і запально-дистрофічних змін м'язів діафрагми (за даними УЗД). На цьому фоні часто приєднуються вірусно-бактеріальні пневмонії, туберкульоз, грибкові ураження.

Полісерозит – ознака класичної клінічної картини СЧВ (у 90% випадків). Полісерозит разом з суглобовим синдромом і ураженням шкіри складають синдромо-комплекс, характерний для СЧВ. Найчастіше уражається плевра, далі перикард, очеревина. Клінічні прояви серозиту звичайні (болі, шум тертя плеври, перикарду). Кількість ексудату, як правило невелика. Виражена тенденція запального процесу до облітерації плевральної порожнини, перикарду. Вовчаковий полісерозит тільки при дуже високому ступені активності процесу протікає тяжко, з великою кількістю рідини в порожнинах. Виявляємо обмежені перитоніти (периспленіт, перигепатит), переважно на аутопсії.

Вовчаковий нефрит – люпус-нефрит – класичний імунокомплексний нефрит, який розвивається у 70% випадків, визначає прогноз захворювання. Однак при морфологічному дослідженні біоптатів нирок певні зміни виявляємо у більшості пацієнтів, в т.ч. у тих, хто не має клінічних проявів ураження нирок. У 30% випадків клінічні прояви СЧВ, у більшості вони розвиваються на протязі другого і третього півріччя захворювання і дуже рідко – пізніше. Швидко нефрит розвивається при високій активності патологічного процесу, при чому при тяжкому його перебігу усі інші симптоми захворювання можуть бути мало інформативними. Клінічно виділяємо наступні варіанти люпус-нефриту:

    • швидко прогресуючий нефрит, який характеризується наявністю нефротичного синдрому (НС), раннім розвитком артеріальної гіпертензії (часто злоякісної) і ниркової недостатності, які визначають несприятливий прогноз (дифузний проліферативний нефрит з півмісяцевими утвореннями);

    • нефротичний варіант з набряками до анасарки, гіпопротеїнемією, гіперліпемією, масивною протеїнурією та сечовим синдромом;

    • нефритичний варіант із значними змінами в сечі, нерідко з екстраренальними проявами і зниженням функціональних показників;

    • латентний нефрит з мінімальним сечовим синдромом без порушення функції нирок і екстраренальних проявів.

Морфологічно люпус-нефрит має наступні варіанти: вогнищевий вовчаковий проліферативний, дифузний вовчаковий проліферативний, мембранозний, мезангіо-мембранозний, мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний, фібропластичний.

Необхідно відмітити, що при високому ступені активності патологічного процесу нефрит швидко розвивається і прогресує з розвитком ниркової недостатності.

Люпус-гепатит у дітей зустрічається рідко, протікає по типу аутоімунного гепатиту з гіперпродукцією гуморальної ланки імунітету (гіпергаммаглобулінемією, гіперімуноглобулінемією), появою антиядерних антитіл, антитіл до гладких м'язів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл до мікросом печінки, нирок, ін., швидко прогресуючого. Крім цього, ураження печінки (жирова дистрофія, цироз) поглиблюються при розвитку серцевої недостатності.

Ураження шлунково-кишкового тракту зустрічається часто: асептичний перитоніт, аутоімунний гепатит, васкуліт мезентеріальних судин, панкреатит. В гострому періоді спостерігається зниження апетиту до анорексії, диспептичні явища, болі в животі , діарея. При ендоскопії виявляємо запальні зміни слизової стравоходу, шлунку, дванадцятипалої кишки, інколи з утворенням ерозій і виразок. Больовий синдром визначається периспленізмом, інфарктом селезінки, вазомоторними порушеннями мезентеріальних артерій, геморагічним набряком брижейки і стінки кишківника. Рідше є виразково-некротичний процес на різних рівнях кишечної трубки (езофагіт → проктит → перфорація → бактеріальний перитоніт, кровотечі). Болі можуть викликатись апоплексією яєчників. Можливий симптомокомплекс злоякісного перебігу хвороби Крона.

Ураження нервової системи при комплексному клініко-лабораторному обстеженні виявляємо у більшості дітей в різній мірі виражене у всі фази захворювання. Інколи неврологічні симптоми (судорожні припадки, хорея) появляються задовго до формування полісиндромної клінічної картини. Характерним є великий клінічний поліморфізм з ураженням усіх відділів центральної і периферичної нервової системи та вегетативних розладів. В основі ураження нервової системи є імунокомплексний васкуліт. Ураження ЦНС є і вторинними при тяжкій поліорганній недостатності (еклампсія при нефриті, тромбоемболія при ендокардиті Лібмана-Сакса, ін.), м.б. наслідком лікування ("стероїдні" психози, інфекційні ускладнення, артеріальна гіпертензія) або супутнього захворювання нервової системи.

Loading...

 
 

Цікаве