WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак: сучасні погляди на патогенез, особливості перебігу у дітей. Діагностика, диференц - Реферат

Лабораторні критерії:

Кров:

    • лейкопенія (л ≤ 4,0 х 109/л при двох дослідження хоча би), зсування формули вліво;

    • лімфопенія (≤ 1,5 х 109/л при двох дослідженнях);

    • тромбоцитопенія (≤ 100тис. і < );

    • антитіла до ДНК, SM-антигену;

    • гіпергаммаглобулінемія (гаммаглобулін містить вовчуковий фактор, відповідальний за утворення LE-клітин, інші антинуклеарні фактори);

    • м.б. позитивна реакція на ревматоїдний фактор (РФ);

    • висока ШОЕ – до 60-70 мм/год.

Сеча – протеїнурія (> 3,5 г/добу).

Як правило, у дітей найчастіше є гострий початок з високою активністю процесу, полісистемністю уражень і швидким несприятливим прогнозом. При цьому є характерним: неправильна гарячка з ознобами, недомагання, суглобовий синдром із стійкими і сильними артралгіями і міалгіями, поява різних шкірних симптомів, зниження апетиту до анорексії, похудання до кахексії, болі голови. Рідше (у 20-30% випадків) перші симптоми захворювання зумовлені ураженням нирок, що супроводжується артеріальною гіпертензією.

Отже, стан дитини визначається симптомами і синдромами, які зумовлені проявами активності захворювання, ураженням органів і систем.

Ураження слизових оболонок і шкіри – найчастіший синдром при СЧВ (80-95%). Існує майже 30 варіантів змін на шкірі при СЧВ, однак у початковому періоді вони спостерігаються тільки у 40% випадків. Найхарактерніші з них наступні:

  1. Ізольовані або зливні еритематозні плями з фолікулярним гіперкератозом різної величини і форми, набряки, відмежовані від здорової шкіри. Частіше вони спостерігаються на обличчі ("метелик"), шиї, грудях, на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних, гомілково-ступневих суглобів. Інколи еритематозні плями дуже гіперемовані, набряклі (як сонячний опік). Інколи "метелик" має вигляд бешихи обличчя або "васкулітного" метелика у вигляді нестійкої пульсуючої розлитої гіперемії з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється при інсоляції, хвилюванні, дрібних некрозів, покритих кірками..

  2. Поліморфні висипання на шкірі – булли, вузлики, уртикарії, геморагії, сітчасте ліведо із звиразкуванням шкіри. Для підгострого перебігу характерними є папуло-сквамозні і кільцевидні висипи з гіпопігментацією і телеангіектазіями в центрі.

  3. Трофічні зміни – сухість шкіри, алопеція, ломкість нігтів.

  4. Капілярити – на подушечках пальців, долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіоектазіями, атрофією шкіри.

  5. При хронічному перебігу СЧВ спостерігаються еритематозні висипання (інфільтровані з гіперкератозом, лущенням, рубцевою атрофією шкіри), у дітей зустрічаються рідше.

6. Дискоїдні висипання – еритематозні бляшки з гіперкератозом.

Кільцевидні висипання з телеангіектазіями, депігментацією в центрі (лице, шия,

груди, кінцівки).

  1. Люпус – хейліт: почервоніння губ з сіруватими лусочками, ерозіями і наступною атрофією на червоній каймі губ.

  2. Енантема слизової оболонки ротової порожнини – еритема з геморагіями і ерозіями. При високій активності спостерігається афтозний стоматит у вигляді ерозій з кератичною обвідкою.

  3. На слизових оболонках рота і носа ерозії, виразки, білісуваті бляшки, еритоматозні бляшки.

Дискоїдний червоний вовчак – хвороба шкіри, характеризується персистуючими еритематозними висипаннями (округлої, овальної форми) з лущенням, телеангіектазіями, фолікулярними елементами і рубцевими змінами. Антитіла до ДНК не виявляються. Рідко (5-20%) розвиваються системні прояви, часто тимчасові. Дискоїдний червоний вовчак – доброякісний варіант СЧВ, однак в клінічній практиці розглядаються, як самостійна нозологічна одиниця з сприятливим прогнозом.

Суглобовий синдром спостерігається у 80-90% випадків у хворих є одним із перших клінічних проявів захворювання. Припухлість суглобів визначається періартикулярним набряком, рідше – синовіїтом. У деяких хворих м.б. деформація міжфалангових суглобів з атрофією м'язів, особливо це добре виражено на тильній поверхні кистей. Суглобовий синдром супроводжується стійкими міозитами, міалгіями, слабістю, атрофією проксимальних груп м'язів.

Особливістю суглобового синдрому при СЧВ є мігруючий характер, летючість болю, швидке зникнення після початку лікування глюкокортикоїдами (ГК) або і нестероїдними протизапальними препаратами. Рідше спостерігається стійкий больовий синдром. Найчастіше суглобовий синдром проявляється артралгіями в крупних і дрібних суглобах кінцівок (частіше в колінних, гомілково-ступневих, ліктьових і проксимальних міжфалангових суглобах пальців кистей). Можуть спостерігатися симптоми гострого, підгострого і хронічного поліартриту.

Характерним є симетричне, послідовне ураження суглобів: проксимальних між- фалангових, п'ястно-фалангових, колінних, гомілково-ступневих. В деяких випадках можливе генералізоване ураження суглобів з ушкодженням кульшових, ліктьових, плечових, а також шийного відділу хребта.

При гострому поліартриті при СЧВ характерними є виражені місцеві симптоми запалення: періартикулярний набряк, місцеве підвищення температури шкіри, обмеження рухів в уражених суглобах, інколи невелика короткочасна ексудація в уражений суглоб.

Підгострий і хронічний поліартрити характеризуються відносно тривалим, хвилеподібним, нерідко прогресуючим перебігом і при цьому спостерігається помірне підвищення місцевої температури шкіри, болючість і обмеження функції уражених суглобів, інколи хворі відмічають ранкову скутість. При об'єктивному дослідженні виявляємо бурсити, наростання періартикулярних змін, розвиток гіпотрофії міжкісткових м'язів.

Вовчаковий артрит за характером перебігу подібний до ревматичного і не приводить до стійких деформацій суглобів і контрактур, окрім симетричних веретеноподібних деформацій проксимальних міжфалангових суглобів ІІ-ІV пальців кистей без порушення їх функції.

При рентгенологічному дослідженні патології з боку суглобових хрящів не виявляємо навіть при тривалому рецидивуючому перебігу процесу. В окремих випадках може спостерігатись епіфізарний остеопороз в суглобах кистей і променево-зап'ястних суглобах, рідко деяке звуження суглобових щілин. Кісткова деструкція, анкілози при СЧВ не формуються навіть при тривалому, рецидивуючому перебігу суглобового синдрому. В результаті перенесеного поліартриту м.б. прискорене дозрівання ядер окостеніння уражених суглобів.

Майже у 20% випадків серед пацієнтів з СЧВ спостерігаються болі в довгих трубчастих кістках, ребрах, лопатках і грудині. Осалгії, зумовлені васкулітом різної інтенсивності, як правило, спостерігаються при високій активності вовчакового процесу і швидко зникають при лікуванні.

При СЧВ часто у дорослих і значно рідше у дітей пубертатного віку розвивається асептичний некроз, що характеризується кістково-хрящовою секвестрацією з вторинним остеосклерозом. Остеонекрози у дітей частіше локалізуються в ділянці епіфізу голівки стегна, кінцевих фаланг обох стоп. Клінічно у хворих з асептичним остеонекрозом спостерігається стійкий біль в уражених суглобах зі значним порушенням функції, що є причиною інвалідності дітей. Розвиток асептичних некрозів є проявом генералізованих васкулітів при високій активності процесу з подальшим значним порушенням процесів репарації і розвитком деформуючого остеоартриту. Певну роль відіграє терапія глюкокортикоїдами, яка поглиблює гіперкоагуляцію, демінералізацію кісток.

Паралельно з суглобовим синдромом спостерігаються ураження м'язів, які проявляються міальгіями або поліміозитом. Болі локалізуються в симетричних групах м'язів кінцівок.

Для гострого міозиту характерним є больовий синдром і зниження м'язової сили, які у дітей зустрічаються значно частіше, ніж у дорослих. При пальпації спостерігається тістовата консистенція м'язів з ділянками ущільнення. Ці зміни є нестійкими і короткочасними.

При підгострому міозиті болючість в м'язах виявляємо при пальпації. Наслідком гострого або підгострого поліміозиту м.б. помірна гіпотрофія симетричних, частіше проксимальних м'язів кінцівок, яка поєднується зі зворотними легкими сухожильно-м'язовими контрактурами в ліктьових, плечових і колінних суглобах. Ураженням м'язів не приводить до тяжкої функціональної недостатності опорно-рухового апарату і має швидку позитивну динаміку при адекватному лікуванні.

Ураження серцево-судинної системи має місце у 65-100% випадків серед хворих. Найчастіше вісцеральним проявом СЧВ є кардит (100%), міокардит і панкардит є майже у половини дітей, хворих на СЧВ. Кардит розвивається на поєднанні запальних і дистрофічних змін: дифузне ураження сполучної тканини міокарду з порушенням мікроциркуляції, розвитком коронариту і надалі склерозу. Останні можуть викликати дрібно-вогнищеві некрози міокарду не зв'язані з тромботичними ускладненнями (порушення транскапілярного обміну, процесів метаболізму в організму в цілому і в міокарді зокрема).

Loading...

 
 

Цікаве