WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

Для попередження кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу використовують ендоскопічне склерозування їх, портосистемне шунтування з наступною трансплантацією печінки.

Назальні поліпи – пізнє ускладнення МВ, часто безсимптомний перебіг. При цьому показані назальні інгаляції стероїдів. Хірургічне лікування у більшості випадків не є показаним в результаті частих рецидивів.

Кровохаркання, легенева кровотеча: спокій, гемостатична терапія. При відсутності ефекту паліативна операція.

Пневмоторакс: аспірація повітря із плевральної порожнини і її дренування.

Холелітіаз: часте ускладнення МВ, звичайно із безсимптомним перебігом. Рекомендується призначати урсосан 15-30 мг/кг м.т. д.д. При необхідності хірургічного втручання перевага надається лапароскопічним методам, які супроводжуються мінімальними ускладненнями з боку бронхолегеневої системи.

Цукровий діабет (ЦД) відносимо до пізніх ускладнень МВ внаслідок руйнування паренхіми підшлункової залози. ЦД діагностуємо у 20% випадків серед дорослих хворих МВ. Сприяючим моментом розвитку ЦД є стероїдна терапія, висококалорійне харчування. Клініка є типовою для ЦД за виключенням кетозу, який при МВ зустрічається рідко. При цьому лікування проводимо інсуліном.

Хронічне легеневе серце розвивається на пізніх етапах ураження бронхолегеневої системи при МВ. Виділяємо три стадії формування легеневого серця: формування, компенсоване, декомпенсоване легеневе серце. Терапія легеневого серця поєднює лікування і профілактику бронхолегеневих загострень, лікування дихальної недостат-ності, зниження тиску в легеневій артерії (β-аденоблокатори, антагоністи кальцію, бронходилататори), лікування серцевої недостатності (оксигенотерапія, діуретики, серцеві глікозиди). Необхідно відмітити, що серцеві глікозиди у дітей з МВ і декомпенсованим легеневим серцем на фоні хронічно гіпоксії, гіперкапнії і ацидозу часто викликають дигіталісну інтоксикацію (зокрема різні порушення ритму і провідності).

Нові технології у лікуванні МВ.

1.Протизапальна терапія. Поряд з антибактеріальною терапією у хворих МВ доцільно використтовувати препарати, які корегують надмірну імунну відповідь організму. Основними протизапальними препатратами є глюкокортикоїди системної і місцевої дії. Тривалі альтернуючі курси преднізолону у частини дітей сприяли стабілізації, а в окремих випадках покращенню функціональних і клінічних показників. Інгаляційне використання глюкокортикоїдів позбавлене системних побічних ефектів, протизапальний ефект істотно знижується.

Перспективним є використання нестероїдних протизапальних препаратів. Серед останніх перевагу надаємо німесуліду - інгібітору циклооксагенази, який немає системних побічних ефектів. Німесулід гальмує синтез прозапальних ферментів і утворення вільних радикалів.

2.Макроліди. Напівсинтетичні (кларитроміцин, роксітроміцин, азітроміцин) помимо впливу на бактерії сприяють їхньому фагоцитозу нейтрофілами і підвищують чутливість їх до бактерицидної дії сироватки крові.

3.Інгібітори протеаз. Рекомбінантний α-1-антитрипсин в аерозолях нейтрамізує надмірний викид еластази нейтрофілами. При цьому підвищється антиний трофільнаеластазна ємкість і пполегшується бактерицидна активність нейтрофілів. Секреторний лейкоцитарний інгібітор протеаз (SLPI) – антипротеаза, яку можна виробляти за технологією рекомбінантної ДНК, секретується респіраторним епітелієм бронхів і бронхіол, однак в ролі антипротеазного агенту виступає у верхніх дихальних шляхах, підвищує антиоксидантну здатність легень (захищає α-1-антипротеазу від руйнування вільними радикалами).

4.Пентоксіфіллін – коронарний вазодилятатор, використовується при МВ, так, як він впливає на нейтрофіли шляхом блокування прозапальних цитокінів - TNF-α, IL-1, IL-18.

5.Фармакологічне моделювання іонного транспорту.

Амілорид – антагоніст натрієвих каналів, інгібітор патологічного зворотнього всмоктування натрію принанесенні на апікальну мембрану клітин дихальних шляхів у хворих з МВ. Доцільно використовувати його в інгаляціях не рідше чотирьох разів в добу.

Амілорид підвищує водний компонент бронхіального секрету, покращує мукоціліарний кліренс і в деяких мірі гальмує погіршення функції легень.

Уридинтрифосфат (УТФ) і аденозин-трифосфат (АТФ) – активатори альтеративних каналів хлору, діють незалежно від циклічного аденозин-монофосфату, стимулюють секрецію хлору. Використоуємо в аерозолях у поєднанні з амілоридом перевагу надаємо УТФ, так як АТФ розпадається до аденозину, який є бронхоконстриктором.

6. Відновлення функції білку ТРБМ.

Фенілбутират стимулює цАМФ-залежний хлоридний потік продукції і дозрівання білку ТРБМ наближається до норми, досягає клітинної поверхні, де активного функціонує.

Мілріон – стимулює порушену мутацію ΔF-508 секрецію хлору, це фосфодіестеразний інгібітор ІІІ класу, підвищує рівень цАМФ.

Циклопентинксантин активізує ΔF-508 мульнтний білок, можливо, шляхом прямої дії на його молекулу. Генестін – інгібітор тирозинкінази, активізує хлорну секрецію шляхом зв'язування з другим нуклеотидзв'язуючим доменом ТРБМ і утримує таким шляхом відкритий хлорний канал у хворих з ΔF-508 мутацією.

7. Генна терапія. На сьогоднішний день є клонованою комплементарна ДНК і введення її в культуру уражених клітин усуває ефект хлорних кналів. Найкращою мішенню є респіраторний епітелій. Розробляється декілька систем переносу генів-ефективних векторів – рекомбінантний аденовіруснийвектор, аденоасоційованиі вірусні вектори (парвовіруси), катіонний ліпідний комплекс (ліпосомми). При цьому має місце низький рівень переносу конструкції в епітеліальні клітини, низький рівень експресії гену і її тимчасовість, розвиток імунної відповіді на білок вектору як антитілами, так і фагоцитами, розвиток місцевих і системних запальних реакцій.

Отже, лікування МВ є однією з актуальних проблем сучасної педіатричної науки. Сучасні схеми комплексного лікування дають можливість покращити прогноз захворювання. Необхідно підвищити увагу практичних лікарів до дітей з груп ризику і їх подальше обстеження у медико-генетичному центрі з метою діагностики можливих генетичних варіантів МВ.

Скорочення.

АТФ - аденозин-трифосфат

ДНК – дезоксирибонуклеїнова кислота

IL – інтерлейкіни

МА - мальабсорбція

МВ – муковісцидоз

СДІО – синдром дистальної інтестиціальної обструкції

ТРБМ – трансмембранний білок муковісцидозу

TNF-α – тумор-некротичний фактор - α

ЦД – цукровий діабет

цАМФ – циклічний аденозинмонофосфат

ЦФ – цефалоспоріни

УТФ – урадинтрифосфат

Література.

  1. Амосова Е.Н., Коноплёва Л.Ф., Карея Н.А., Казаков В.Е. Первичная легочная гипертензия, как форма легочного сердца: функциональное состояние миокарда, клиника, диагностика и принципы лечения //Укр. пульмонолог. журнал. –2000. - №2. – С. 28-31.

  2. Белоусов Ю.Б., Омельяновский В.В. Клиническая фармакология болезней

органов дыхания. - М.:Универсум Паблишинг, 1996.- 177 с.

  1. Болезни органов дихания у детей. /Ред. С.В. Рачинського, В.К.Таточенко –

М.: Медицина, 1987.496с.

  1. Болезни органов дихания. В 4т. Ред. Н. Р. Палеева Т.4. Частная пульмонология. - М.: Медицина, 1986. – 624с.

  2. Вельтищев Ю.В., Каганов С.Ю., Таль Е. Врожденные и наследственные

заболевания легких у детей. - М.: Медицина, 1986.-304с.

  1. Запорожан В.Н., Аряев Н.Л., Старець Е.А. Муковисцидоз. – Київ: Здоров'я, 2001г.

  2. Козлова С.И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - Л.: Медицина,1995.

  3. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза //Педиатрия, 1998. - №1. – С. 61-66.

  4. Капранов Н.И. Муковисцидоз //Рос. журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2000. - №1. – С. 62-66.

  5. Кронин Л.А., Самойленко В.А., Чучалин А.Г. Опыт клинического применения в комплексной антибактериальной терапии у взрослых, больных муковисцидозом //Пульмонология. –1999. - №3. – С. 36-39.

  6. Муковисцидоз (современные достижения и проблемы): Методические рекомендации //Н.И. Капранов, Л.А. Шабалова, Н.Ю. Каширская и др.- М.: Медпрактика, 2001г.

  7. Резник Б.Я., Бабий И.Л., Лившиц Л.А. Муковисцидоз у детей и подростков. - К.:

Здоров'я, 1994.-144с.

Loading...

 
 

Цікаве