WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

Дітям старшого віку і дорослим при дефіциті маси тіла рекомендується ввести додат-кові висококалорійні продукти (молочні коктейлі, напої з високим вмістом глюкози). Додатковий калораж передбачає: для дітей 1-2 років – 200ккал, 3-5 років – 400 ккал, 6-11 років – 600 ккал, старших 12 років – 800ккал в добу. Рідко використовуємо повне або часткове паренреральне харчування.

Вітаміни: жиророзчинні вітаміни (А, Д, Е, К) щоденно додавати до їжі. Добова доза жиророзчинних вітамінів для хворих МВ повинна перевищувати дозу для здорових дітей у два рази і більше.

Муколітична терапія направлена на розрідження бронхіального секрету і підтримання ефективного очищення бронхіального дерева від в'язкого мокротиння при МВ. В пульмонологічній практиці використовуємо наступні класи муколітиків:

Тіоли: N-ацетилцистеїн (для інгаляцій, прийому всередину, для внутрішньовенного введення, використовуємо під час бронхоскопії при проведенні лаважу бронхіального дерева), доза 300 мг/кг д.д. в 2-3 прийоми. Крім муколітичного ефекту, ацетилцистеїн має протизапальну дію, покращує дифузію антибіотиків через клітинну мембрану. Основні властивості препарату сприяли синтезу комбінованих форм ацетилцистеїну з антибіотиками. Однак тривале його використання веде до пригнічення функції війчастого епітелію.

Флуїмуцил – препарат групи ацетилцистеїну використовуємо у вигляді розчинних порошків для прийому всередину, розчинів для внутрішньовенного введення та інгаляцій. Крім муколітичного, флуїмуцилу властивий антиоксидантний ефект. Оригинальною є лікарська форма для лікування синуїтів – ринофлуїмуцил (спрей) і антибіотик флуїмуцил (N-ацетилцистеїн і антибіотик групи хлорамфеніколу). Алергічні реакції спостерігаються рідко.

Стимулятори синтезу легеневого сурфактанту – амброксол гідрохлорид (використову-ємо всередину 1-2 мг/кг м.т.д.д. в 2-3 прийоми і в/в 3-5 мг/кг м.т.д.д.). Лікарські форми: сироп, таблетки, розчини для в/в введення.

Лазолван: використовуємо в/в, в/м, всередину, для санації трахеобронхіального дерева при бронхоскопії.

Карбоцистеїн – пригнічує продукцію слизу бокаловидними клітинами, нормалізує біохімічний склад трахеобронхіального секрету, полегшує його відходження.

ДНК-аза - гідролізує ДНК ядер нейтрофілів, що розпадаються, так як вони в значній мірі визначають патологічну в'язкість мокротиння. Використовуємо у вигляді інгаляцій в дозі 2,5 мг в добу.

Пульмозим – рекомбінована людська ДНК-аза, характеризується вираженим муколітичним і протизапальним ефектом. ДНК-аза гідролізує ДНК ядер нейтрофілів, що розпадаються. Пульмозим знижує в'язкість мокротиння, покращує мукоціліарний транспорт. При цьому знижується частота і важкість бронхолегенеих загострень МВ, покращуються показники в системі зовнішнього дихання, зменшується обсемініння Staphilococus aureus і Pseudomonas aeruginosa. Обмежено використовуємо у дітей з алергічним проявами, бронхіальною астмою.

Використання муколітиків в аерозолях передбачає попередньо використовувати препарати для профілактики бронхоспазму (вентолін) → інгаляції муколітика → позиційний дренаж.

Провідне місце в комплексному лікуванні МВ належить антибактеріальним препаратам. Останні використовуємо тільки з урахуванням антибіотикограми бронхіального секрету або мокротиння. Найбільшу складність у лікуванні зумовлює синьогнійна паличка. Хворі з синьогнійною інфекцією повинні бути ізольовані в умовах стаціонару.Терапія синьогнійної інфекції проводиться:

  • при загостренні бронхолегенвого процесу;

  • профілактично без ознак загострення бронхолегеневого процесу:

а) при першому висіві Pseudomonas aeruginosa з метою попередженння розвитку

хронічної синьогнійної інфекції;

б) хворим з хронічною синьогнійною інфекцією з метою зменшення прогресування бронхолегеневого процесу.

Антибактеріальна терапія загострень поєднює препарати групи цефалоспоринів (ЦС)

ІІІ покоління (цефтазідим, цефепім, цефтріаксон, цефоперазон), ІV покоління (мефоксим, цефметазол, цефпірон, максінім) із в/в введенням. Оптимальним є поєднання ЦС із аміноглікозидами (нетроміцин, амікацин). При цьому рідше розвивається резистентність флори дихальних шляхів.

Ефективним у лікуванні синьогнійної інфекції є синтетичний моноциклічний бета-лактамний антибіотик азтреонам 30-50 мг/кг м.т. д.д. в/в і в/м через кожні 6-8 годин.

Високий ефект лікування синьогнійної інфекції отримано при використанні фторхінолонів (ціпрофлоксацин, ломефлоксацин) в/в. Високо ефективним у відношенні синьогнійної палички, а також супутньої грамнегативної флори, золотистого стафілококу є іміпенам-цилістін (поєднання тієнаму і цилістину натрію) для внутрі-шньовенного, внутрішньом'язевого введення. Ефективнішим є кероване введення фер-ментів і протимікробних препаратів у вигляді мікрокапсул, магнітних мікросфер, ліпосом. При цьому істотно знижується ризик токсичного впливу препаратів на організм, алергічних реакцій, здійснюється направлений транспорт і прлонгована дія їх, вплив на капсульні, L-форми мікробів, внутрішньоклітинну їх локалізацію. Ефектив-ність антибактеріальної терапії зростає при одночасному використанні синьогнійного фагу, імунотерапії (гіперімунної антисиньогнійної плазми 8-10 мл/кг маси тіла, гіперімунного антисиньогнійного імуноглобуліну). Паралельно тривалими курсами для профілактики, а потім лікування дизбактеріозу використовуємо еубіотики. Лікування синьогнійної інфекції протимікробними засобами проводиться ще на протязі трьох тижнів після ліквідації гострого періоду за даними клініко-лабораторних та інструментальних досліджень, а надалі курси комплексного лікування продовжуємо по два тижні через кожні три місяці.

Інфекція зумовлена Rurkholderia cepacia, визначає часті з важким перебігом загострення (серасіа синдром), який проявляється блискавичною пневмонією, септицемією з несприятливим прогнозом.Часто при цьому має місце суперінфекція, викликана Staphilococus aureus і Pseudomonas aeruginosa, H. Influenzae. Антибактеріальна терапія поєднює комбінації 2-3 препаратів: фторхінолони + ЦС 3-4 покоління, карбопенами + ЦС, хлорамфенікол + ЦС.

Антибактеріальна терапія надається при висіві із бронхіального секрету Staphilococus aureus.

В країнах Америки і Західної Європи практикується тривале профілактичне призначення оральних протистафілакокових препаратів, що дає можливість призупини-ти розвиток ранніх проявів ураження дихальних шляхів. В окремих центрах МВ протистафілококові антибіотики з профілактичною метою використовують по два тижні тільки після висіву Staphilococus aureus.

При лікуванні тяжкого перебігу загострень бронхолегеневого процесу при МВ, викликаних Staphilococus aureus, використвуємо ЦС 1-2 покоління, макроліди, ріфампіцин в/в і в/м. Для лікування загострень в легкий формі використовуємо протистафілококові оральні антибіотики: ЦС 1-2 покоління, макроліди, ріфампіцин, ко-трімоксазол. При висіві метилрезистентних штамів Staphilococus aureus використовуємо ванкоміцин в/в крапельно.

До тяжкого перебігу загострень може привести інфікування Hemophilis influenze. Висів її затруднений, так як для росту необхідні спеціальні середовища. Наявність Hemophilis influenze можна передбачати, коли в нативному мазку бронхіального секрету велика кількість грам-від'ємний мікрорганізмів при відсутності їх росту на звичайних середовищах. Бактеріальна інфекція зумовлена Hemophilis influenze, часто розвивається на фоні ГРВІ. Антибактеріальну терапію проводимо по антибіотикограмі: ЦС (цефаклор, цефіксім), макроліди (кларитромін, азіброміцин), ко-трімоксазол (6 т.-5 міс. – 120 мг х 2р, 6 міс. –5 р. –240 мг х 2р., 6-12 р. – 480 мг х 2 р. per os).

Лікування ускладнень МВ.

Терапія меконіального іліусу (без перфорації кишечної стінки): контрасні клізми з високо осмолярними розчином (гастрографін 20% розчин N-ацетилцистеїну, розчин повинен досягати клубової кишки). Це поєднується з в/в введенням великої кількості рідини. Більшість новонароджених вимагає хірургічного лікування.

Терапія СДІО:

Симптоми СДІО: болі живота, пальпація, збільшеної сліпої кишки, часткова або повна кишечна обструкція дуже в'язким вмістом ілеоцекального відділу кишечника. При цьому ефективним є призначення лактулази (дюфальку): до 1 року – 2,5 мл, 1-5 – 5 мл, 6-12 р. – 10 мл два раза в день або N-ацетилцистеїну 200-600 в середину три рази в день.

У випадку тяжкої обструкції (метеоризм, блювота, закрепи, рівні рідини на оглядовій рентгенограмі черевної порожнини) показана госпіталізація, моніторинг електролітів, водного балансу, рН, функцій нирок і печінки. При цьому проводимо інфузійну терапів, високоосмолярні клізми. Хірургічне лікування тільки у випадку незворотньої обструкції.

Терапія ураження печінки. В даний час немає ефективного лікування, яке змогло би попередити прогресуюче ураження печінки при МВ. Заглуговують на увагу препарати урсодеоксихолевої кислоти (урсонсан, урсофальк 15-30 мг/кг д.д.) тривалий час в комплексі базової терапії. Рекомендовано призначати хворим з МВ з гепатомега-лією, синдромом холестазу, цирозом печінки із синдромом портальної гіпертензії і без неї. Препаратам властивий холеричний мембраностабілізуючий і виражений антиокси-дантний ефект.

Loading...

 
 

Цікаве