WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

Ураження легень при спадкових захворюваннях: особливості клініки, діагностики, перебігу. Принципи посиндромної терапії - Лекція

  • Синдром набутого імунодефіциту (СНІД).

  • Недостатність функції наднирників.

  • Псевдогіпоальдостеронізм.

  • Адреногенітальний синдром.

  • Синдром Дауна.

  • Синдром Кляйнфельтера.

  • Атопічний дерматит.

  • Ектодермальна дисплазія.

  • Сімейний холестастатичний синдром.

  • Фукозидоз.

  • Глікогеноз, тип ІІ.

  • Недостатність глюкозо-6-фосфатази.

  • Гіпотиреоз.

  • Гіпопаратиреоз.

  • Сімейний гіпопаратиреоз.

  • Різко виражена гіпотрофія (кахексія).

  • Нервова анорексія.

  • Синдром Моріака.

  • Мукополісахаридоз.

  • Нефрогенний нецукровий діабет.

  • Хронічний панкреатит.

  • Гіпогаммаглобулінемія.

  • Целіакія.

Поскільки існує велика кількість генетичних варіантів МВ, то за клініками А.Г.Чучалина, Б.Я.Резніка визначені групи ризику серед дітей, які підлягають медико-генетичному обстеженню з метою діагностики легких форм захворювання, а саме:

Клінічні прояви, які вимагають диференційної діагностики для виключення муковісцидозу.

Новонароджені, немовлята

  • Затяжна неонатальна жовтяниця.

  • Бактеріальна деструкція легень.

  • Природжені форми кишкової непрохідності.

  • Рецидивуючі або постійні респіраторні симптоми (задишка, кашлюкоподібний кашель з виділенням густого, в'язкого мокротиння).

  • Рецидивуюча пневмонія при умові правильного годування і догляду.

  • Відставання у фізичному розвитку при умові правильного годування і догляду.

  • Неоформлений, великий за об'ємом, масний та смердючий стілець.

  • Хронічна діарея.

  • Синдром мальабсорбції.

  • Випадіння прямої кишки.

  • Солений смак шкіри.

  • Тепловий удар або дегідратація при спекотній погоді.

  • Хронічна гіпоелектролітемія.

  • Дані сімейного анамнезу про смерть дітей першого року життя або наявність сибсів з подібними клінічним проявами.

  • Гіпопротеїнемія (набряки).

У дітей дошкільного віку

  • Стійкий кашлюкоподібний кашель з гнійним мокротинням або без нього.

  • Діагностично незрозуміла рецидивуюча або хронічна задишка.

  • Аномалії розвитку бронхолегеневої системи.

  • Бактеріальна деструкція легень, рецидивуючий бронхіт з гнійно-обструктивним синдромом і відставанням у фізичному розвитку.

  • Відставання у вазі та рості.

  • Синдром мальабсорбції.

  • Випадіння прямої кишки.

  • Інвагінація.

  • Хронічна діарея.

  • Симптом "барабаних паличок".

  • Кристали солі на шкірі.

  • Гіпотонічна дегідратація.

  • Гіпоелектролітемія та метаболічний алкалоз.

  • Цукровий діабет, резистентний до лікування.

  • Сибси померлих на МВ.

  • Синдром дистальної інтестинальної обструкції.

  • Періодично обструктивна жовтяниця.

  • Гепатомегалія або діагностично незрозуміле порушення функції печінки.

У дітей шкільного віку

  • Хронічні респіраторні симптоми незрозумілої етіології.

  • Pseudomonas aeruginosa в мокротинні.

  • Хронічний синуїт.

  • Назальний поліпоз.

  • Бронхоектази. Аномалії розвитку бронхолегеневої системи.

  • Бронхіальна астма з торпідним гнійним ендобронхітом, резистентна до традиційного лікування.

  • Симптом "барабаних паличок".

  • Хронічна діарея.

  • Синдром дистальної інтестинальної обструкції.

  • Панкреатит.

  • Випадіння прямої кишки.

  • Цукровий діабет у поєднанні з респіраторними симптомами.

  • Цукровий діабет, резистентний до лікування.

  • Гепатомегалія.

  • Захворювання печінки нез'ясованої етіології.

  • Системні захворювання з ураженням органів дихання і шлунково-кишкового тракту.

У підлітків та дорослих

  • Гнійне захворювання легень нез'ясованої етіології.

  • Аномалії розвитку бронхолегеневої системи.

  • Бронхоектатична хвороба.

  • Бронхіальна астма з торпідним гнійним ендобронхітом, резистентна до традиційного лікування.

  • Системні захворювання з ураженням органів дихання і шлунково-кишкового тракту.

  • Симптоми хронічної гіпоксії і інтоксикації у вигляді "барабаних паличок", "годинникового скла".

  • Панкреатит.

  • Синдром дистальної інтестинальної обструкції.

  • Цукровий діабет у поєднанні з респіраторними симптомами.

  • Цукровий діабет, резистентний до лікування.

  • Ознаки цирозу печінки та портальної гіпертензії.

  • Відставання у фізичному розвитку.

  • Затримка статевого розвитку.

  • Стерильність з азоспермією у осіб чоловічої статі.

  • Зниження фертильності у осіб жіночої статі, хронічні аднексити.

Лікування.

Лікування МВ проводиться на протязі всього життя хворого. Своєчасне лікування дозволяє підвищити виживання, продовжити час життя відносної клінічної ремісії і стабілізувати стан хворого. В періоді загострення дитина лікується у спеціалізованому стаціонарі, в час ремісії - в умовах поліклініки, санаторію. Враховуючи високу частоту синьогнійної інфекції, доцільно при можливості рідше госпіталізувати дитину. Лікування МВ є довготривалим, етапним, комплексним, поєднує замісну, патогенетичну та посиндромну терапію.

Лікування МВ передбачає:

  • забезпечення способу життя дітей з МВ максимально наближеного до здорових;

  • контроль за респіраторними інфекціями;

  • забезпечення адекватного харчування.

Лікування дітей з МВ передбачає наступні основні моменти:

  • лікувальна фізкультура;

  • ферментотерапія препаратами підшлункової залози;

  • дієтотерапія;

  • муколітична терапія;

  • антимікробні терапія;

  • вітамінотерапія;

  • лікування ускладнень МВ.

Кінезітерапія поєднує лікувальну гімнастику, постуральний дренаж, вібромасаж, активний цикл дихання і аутогенний дренаж, плавання, помірний біг, ігри у волейбол, гольф, великий і малий теніс, верхова їзда.

Терапія недостатності підшлункової залози.

Вторинний синдром МА у хворих МВ успішно лікується панкреатичними ферментами. Останні хворі приймають в час їди – або вся доза безпосередньо перед прийомом їжі, або в два прийоми перед їдою і між першою і другою стравою. Підбір дози проводимо індивідуально. Про оптимальність дози судимо по клініці (нормалізація частоти і характеру випорожнень) і лабораторних показниках (ліквідація стеатореї і креатореї в копрограмі, нормалізація концентрації тригліцеридів в ліпідограмі випорожнень).

Підбір дози мікросферичних панкреатичних ферментів проводимо:

  • дітям першого року життя – 4000 од. на 100-150 мл молока;

  • дітям старше одного року – 2000-6000 од./кг м.т.д.д., в т.ч. 500-1000 од./кг на основний прийом їжі , 250-500 од./кг на додатковий прийом їжі.

Доза понад 3000 од./кг на один прийом їжі вказує на необхідність додаткового обстеження органів травлення у дітей з МВ. Часто це не зумовлено підвищеною кислотністю вмісту шлунку і дванадятипалої кишки. Дози понад 6000 од./кг на один прийом їжі або 18000-20000 од./кг д.д. загрозливі розвитком крайнє важкого ускладнення – стриктури товстої кишки. При цьому необхідно врахувати, що недостатність підшлункової залози при МВ ніколи не піддається повній корекції: завжди зберігається певний рівень стеатореї, що перевищує норму.

Дієтотерапія.

Дієта хворих МВ за складом має бути фізіологічною для даної вікової групи, максимально наближена до нормального харчування, багата білками, без обмеження жирів. В зв'язку з важкістю обмінних порушень і складною ферментативною недостат-ністю розрахунок білків, жирів і вуглеводів проводиться на фактичну масу тіла. При цьому білки і вуглеводи у оптимальному поєднанні на вікову потребу, а кількість жирів збільшується за рахунок рослинних харчових інгрідієнтів. Засвоєність досягається постійною замісною терапією ферментами, а також частими і малими порціями годування. Необхідно постійно підсолювати їжу (від 1,0 до 5,0 грамів на добу залежно від віку). Загальгий калораж їжі складає 120-150% калоражу здорових дітей. При цьому 35-45% усієї енергетичної потреби забезпечується жирами, 15% - білком, 45-50% - вуглеводами.

Спеціалізовані лікувальні продукти є незамінними при штучному вигодовуванні дітей першого року життя. Це в першу чергу суміші на основі тригліцеридів із середньою довжиною вуглеводного ланцюга (С6-С12). Такі тригліцериди є легкодоступним джерелом енергії, так як не вимагають емульгації і гідролізу панкреатичною ліпазою і легко всмоктуються в судини воротної вени, минаючи лімфатичну систему. Вони входять в склад лікувальних суміший на основі цільних білків молока: "Portagen", "Humana Hеіlnahruna mit MCT", на основі гідралізату білка: "Pepti-Yunion", "Nutrion-Pepti МСЕ", "Pregestimil", "Algare", ін.

Loading...

 
 

Цікаве