WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі - Лекція

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі - Лекція

Легені при лейкеміях завжди уражуються. Характер останнього залежить від періоду захворювання, його тривалості, лікування. Специфічні зміни (лейкозна інфільтрація) зустрічаються у 60-90% випадків, неспецифічна пневмонія – у 70-80% випадків, причому остання є причиною смерті ~ у 30% випадків серед хворих.

Лейкемічні інфільтрати локалізуються в паренхімі легень, зокрема в альвеолярних перегородках, перибронхіально, периваскулярно, периневрально. Однак при ГЛЛ більше характерна перибронхіальна інфільтрація з утворенням муфт із лейкозних клітин. Дифузна інфільтрація альвеолярних перегородок визначає клініку, подібну до інтерстиціальної пневмонії з тяжкою гіпоксемією, яка веде до розвитку гіпоксемічного набряку легень з розвитком в них гіалінової мембрани. Специфічна інфільтрація може поширюватись на тканину легень із лімфовузлів середостіння. Поскільки лейкемічна інфільтрація поширюється по ходу елементів легеневого малюнку, то ателектази зустрічаються рідко. Масивні вогнища лейкемічної інфільтрації можуть розпадатись з утворенням порожнин, які при рентгенологічному дослідженні мають півмісяцеву (серповидну форму). В генезі таких деструкцій мають значення грибкова флора, дія протеаз в результаті масивного розпаду клітин.

Неспецифічні пневмонії є найчастішими ускладненям гострої лейкемії. Зокрема гнійні, фібринозно-геморагічні, виразково-некротичі ендобронхіти з розпадом паренхіми. У більшості випадків вони розвиваються на висоті лейко-, нейтропенії. Останні, як правило, вогнищево-зливні, з великим об'ємом ураження, бурхливим перебігом, некрозом, деструкціями, розвитком емпієми плеври. Стан дитини погіршується приєднанням грибкової флори. Часто пневмонія розвивається на фоні інфікування пневмоцистами: бурхливий розвиток, ураження обох легень, швидке наростання інфільтрації по типу "снігової бурі".

Диференційна діагностика лейкемічного пневмоніту і неспецифічної пневмонії є досить складною і в користь останньої свідчить швидке наростання інфільтрації легеневої тканини при рентгенологічному дослідженні.

У випадках глибокої тромбоцитопенії та порушення гемостазу виникають множиннні дрібні крововиливи, які клінічно можуть і не виявлятися. Деколи вони супроводжуються кровохарканням. При рецидивах і в термінальній стадії лейкемії крововиливи зростають (займають 1-2 долі) і клінічно маніфестують профузними легеневими кровотечами. При цьому показана інтенсивна гемостатична терапія (СЗП, тромбоцитарна маса, ε-аміно-капронова кислота).

Лімфогрануломатоз (ЛГ) – це системний гіперпластично-пухлинний процес із переважним ураженням лімфатичних вузлів і селезінки.

Легені при ЛГ уражаються майже у половини хворих, плевра – у третини, часто приєднується туберкульозна інфекція, неспецифічна пневмонія. Генез ураження бронхів і легеневої паренхіми, зумовлений у більшості випадків проростанням уражених лімфовузлів безпосередньо в бронхи і в паренхіму легень. При первинному ураженні легень в них розвиваються різні за величиною лімфогранулематозні вузли. Специфічний плеврит (27%) проявляється вузловатими розростаннями в плеврі без випоту або з невеликою кількістю ексудату, яка швидко зростає після його евакуації. Неспецифічний ексудативний плеврит зустрічається рідше.

У дітей найчастіше (~ 60%) зустрічається первинно медіастінальна форма. При цьому уражаються паратрахеальні, трахеобронхіальні, бронхопульмональні лімфовузли двобічнобічно і симетрично. Тінь середостіння розширена з чіткими поліциклічними контурами (пакети збільшених лімфовузлів). Інколи є синдром "куліс" (накладання тіні окремих груп лімфовузлів одна на другу).

Первинно медіастінальна форма ЛГ схильна до рецидивів і швидкої генералізації процесу.

Ураження легень наступає контактно при проростанні пухлини із лімфовузлів або гематогенно (метастатичні вогнища).

У дітей зустрічаються такі форми ураження легень при ЛГ: вогнищева (метастатична), інфільтративна, змішана, дисемінована. Перші клінічні симптоми зумовлені синдромом здавлення порожнистих вен, бронхів, трахеї: ДН, кашель, задишка. В легенях катаральні симптоми непостійні.

Рентгенологічно: вогнищеві тіні середньої інтенсивності, гомогенні з чіткими рівними контурами, одинокі або множинні, різних розмірів. Частіше локалізовані у середніх і нижніх легеневих полях.

Інфільтративна форма: розлитість контурів, тіні середостіння, тіні лімфовузлів нечіткі. Від них поширюються радіальні тяжисті тіні у легеневу тканину.

Дисемінована форма: різке посилення легеневого малюнку на фоні чого множинні дрібновогнищеві тіні, контури яких чіткі або нечіткі, рівномірно розташовані по легеневих полях.

Змішана форма: поєднання ознак усіх форм.

Специфічне ураження легень у дітей супроводжується розпадом, ателектазами, частіше у термінальній стадії захворювання.

Діагностика:

  • анамнез;

  • огляд ЛОР-спеціаліста (біопсія лімфовузлів);

  • гемограма (L >12 х 109/л, ШОЕ ≥ 40 мм/год);

  • біохімічні дослідження крові (фібриноген ≥5,0 г/л, α-глобуліни ≥ 12%, гаптоглобін > 1,2 г/л, церулоплазмін > 0,3 од., сироваткове залізо ≤ 12,5 мкмоль;

  • дослідження мієлограми, біопсійного матеріалу (лімфовузлів, легень, ін.);

  • рентгенологічні, радіоізотопні дослідження, ЯМР.

Клінічний огляд:

  • гектична температура тіла;

  • шкірні висипання, свербіння шкіри;

  • проливні нічні поти;

  • втрата маси > 10%;

  • збільшення певної групи лімфовузлів (шийні, підкрильцеві, пахові).

Лікування: поліхіміотерапія, променева терапія, пересадка кісткового мозку.

Неходжкінські лімфоми: лімфосаркома, ретикулосаркома.

Первинно уражаються лімфатична тканина, тому для цих пухлин характерний великий поліморфізм. Пік захворювання 5-9 років, частіше хворіють хлопчики. Більший ризик захворіти у дітей з ІДС, обтяженим спадковим анамнезом.

Лімфоми розвиваються, як з Т-клітин, так і з В-клітин - лімфоцитів. Для них характерна широка генералізація процесу, втягнення кісткового мозку, оболонок головного мозку.

Клінічні форми:

  • лімфоми переднього середостіння (Т-лімфоцити);

  • лімфоми черевної порожнини (В-лімфоцити);

  • лімфоми глоточного кільця;

  • лімфоми периферійних лімфовузлів.

При ураженні середостіння клініка розгортається гостро, вимагаючи невідкладної допомоги. На першій план виступає задуха, кашель, симптоми ДН, здавлення верхньої порожнистої вени. Майже у половини дітей має місце збільшення шийних та надключичних лімфовузлів.

Рентгенологічно: збільшення усіх груп лімфовузлів та вилочкової залози. Може бути геморагічний плеврит, як прояв полісерозиту. Швидко уражується кістковий мозок (60%), оболонки головного мозку (15-20%) та їх поєднання.

Діагностика: анамнез, клініка, біопсія лімфовузлів, дослідження мієлограми, дослідження ліквору, рентгенологічне дослідження (в тому числі ЯМР, КТГ).

Лікуванння: поліхіміотерапія, променева терапія.

Література:

  1. Гематология детского возраста: Руководство для врачей. //Ред. Н. А. Алексеева. - СПб.: Гиппократ, 1988.-544с.

  2. Болезни органов дыхания у детей. /Ред. С.В. Рачинского, В.К. Таточенко. – М.: Медицина, 1987. – С. 439-454.

  3. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей. В 4т. /Ред. Н.Р. Палеева. Т. 4. Частная пульмонология / А.М. Борисова, Н.К. Борисова, Т.Е. Гембицкая и др. – М.: Медицина. –1990. - С. 396-437, 449-457.

  4. Дурнов Л.А., Ермаков Е.С., Семенцова К.В. Злокачественные лимфомы у детей. - М.: Медицина, 1979. – 216с.

  5. Колыгин Б.А. Лимфогрануломатоз у детей. – Л.: Медицина, 1983. – 194с.

  6. Руководство по пульмонологии /Ред. Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева. – Л.: Медицина, 1984. – С. 373-377, 379-385.

  7. Поражение лёгких при полиомиозите и дерматомиозите /И.иити. Бондаренко, Н.А. Мухин, Е.Л. Насонов и др. //Клиническая медицина. –1998. -№2. – С. 20-24.

Скорочення:

АБТ – антибіотикотерапія

ВП – вузликовий періартеріїт

ДЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини

ДМ – дерматоміозит

ДН – дихальна недостатність

ЕАА- екзогенний алергічний альвеоліт

ІХЛ – інтерстиціальні хвороби легень

ІФА – ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

КТГ – комп'ютерна томографія грудної клітки

ЛГ – лімфогрануломатоз

СЗП – свіжо-заморожена плазма

СЧВ – системний червоний вовчук

СПГ – спірограма

SІgA – секреторний імуноглобулін А

УЗД – ультразвукове дослідження

ФЗД – функція зовнішнього дихання

ХОБ – хронічний обструктивний бронхіт

ШВЛ – штучна вентиляція легень

ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів

ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит

ЯМР – ядерно-магнітний резонанс

Loading...

 
 

Цікаве