WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі - Лекція

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі - Лекція

Лекція

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

  1. Вступ. Актуальність ураження легень в перебігу ревматичних захворювань, злоякісних новоутворень.

  2. Патогенетичні механізми розвитку, клініка, діагностика уражень легень при захворюваннях сполучної тканини; захворюваннях серцево-судинної системи; гемобластозах, лімфогрануломатозі, лімфомах.

  3. Клініко-патогенетичні підходи до лікування легеневих уражень при ревматичних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях.

Ключеві слова: легені, імунні комплекси, пневмофіброз, легенева гіпертензія, дихальна недостатність, атипові клітини, бласти.

Легеневі ураження при ревматичних захворюваннях спостерігаються майже у всіх хворих (інколи вони є найманіфестнішими), в значній мірі визначають тяжкість перебігу і прогноз і в той же час вимагають корекції лікування. Легеневі синдроми при цих захворюваннях, будучи результатом системного ураження сполучної тканини мають також і багато спільних рис. В основі їх є різноманітні порушення в імунній системі і патоморфологічну картину характеризують різні фази дезорганізації сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдний некроз, фаза клітинних реакцій, склероз.

В клінічній картині захворювання має місце два основних симптомокомплекси – переважно судинний і пневмонічний. Для клініки легеневих синдромів при цих захворюваннях характерним є двобічність ураження, симетричність розташування в базальних відділах легень, часто спостерігається сполучно-тканинна реакція плеври з розвитком невеликої кількості ексудату і швидкого його розсмоктування, порівняно рідко розвивається легенева гіпертензія, часто розвивається астматичний компонент, який при вузликовому періартеріїті (ВП) займає провідне місце у клінічній картині.

Поряд з багатьма спільними рисами легеневі синдроми при ревматичних захворюваннях мають і свої особливі клінічні прояви, патоморфологію, впливаючи на перебіг захворювання, вимагають і зміни тактики лікування.

Ураження легень при ревматичних захворюваннях має місце значно частіше, ніж це виявляється за даними клініко-параклінічного дослідження і завжди є у всіх померлих від цих захворювань.

Ревматизм. ДЗСТ.

Патологічна анатомія. Для ревматичного процесу в останнє десятиріччя характерним є в'ялі, затяжні форми захворювання, які протікають без виражених ексудативних реакцій. На перебіг ревматизму впливає і чітко розроблена система етапного лікування і профілактики. При цьому ураження легень зустрічаються досить рідко, а результати паталогоанатомічного дослідження свідчать про зміни в легенях в термінальній стадії захворювання.

При ДЗСТ ураження легень зустрічаються у більшості пацієнтів (30-40% випадків), тип паталого-морфологічних змін залежить від виду захворювання, форми перебігу (гостра, підгоста, хронічна).

При гострому перебігу ревматичних захворювань характерним є ураження легень по типу васкуліту, при хронічному – по типу інтерстиціального пневмоніту. Легеневий васкуліт характеризується деструктивно-проліферативним процесом в стінках гілок легеневої і бронхіальної артерій з фібриноїдним некрозом, тромбозом і розвитком аневризм уражених судин (некротизуючий ангіїт), крововиливами у паренхіму легень. Утворення порожнин в паренхімі легень – характерна ознака легеневого васкуліту. Ураження легень по типу васкуліту більше характерне при вузликовому артеріїті, гострих формах системного червоного вовчаку, дерматоміозиті, може бути при ЮРА, синдромі Шегрена і найменше при склеродермії.

Інтерстиціальний пневмоніт характеризуєтся продуктивними і склеротичними змінами міжальвеолярних перегородок, інфільтрацією їх лімфоїдними і плазматичними клітинами. Міжальвеолярні перегородки потовщені, ущільнені, поступово прогресує редукція капілярів. Стінки альвеол можуть розриватись, утворюючи невелики порожнини (кисти). Паралельно прогресуванню пневмофіброзу порушується і зростає обструкція бронхів. Ураження усіх легеневих структур веде до формування "сотової легені". Важливо відмітити, що відмінною особливістю ураження легень при ревматизмі є відсутність вогнищевої клітинної інфільтрації типу гранульоми Ашофа-Талалаєва. Характерною патолого-анатомічною особливістю окремих ревматичних захворювань є ураження плеври з випотом у плевральну порожнину (прояв синдрому полісерозіту) - при ревматизмі, СЧВ, ЮРА; ураження міжреберних м'язів і діафрагми – при дерматоміозиті; плеврофіброз і розриви субплевральних кист – при системній склеродермії. Рідше при ревматичних захворюваннях є ателектаз, бульозна емфізема, пневмоторакс.

При синдромі Шегрена характерним є атрофічний процес слизової трахео-бронхіального дерева, з порушенням мукоціліарного кліренсу, зниженням рівня SІgA, що є визначальним для розвитку торпідного гнійно-запального процесу.

Клініка. Вираженість і важкість респіраторних проявів залежить від ступеня агресивності основного захворювання.

При ураженні легень по типу пневмоніту в основі якого є альвеоло-капілярний блок з гіпоксією, початкові симптоми проявляються задишкою, кашлем сухим або малопродуктивним, катаральними симптомами в легенях. Прогресування пневмофіброзу визначає наростаючу дихальну та серцеву недостатність по правошлуночковому типу.

Рентгенологічно: дифузне посилення і деформація легеневого малюнку, надалі крупнопетлистість. Високе стояння діафрагми, дисковидні ателектази.

ФЗД: рестриктивні порушення СПГ, зниження дифузійної здатності легень визначаються набагато раніше, ніж пневмофіброз на рентгенограмі. Пневмофіброз визначає і обструктивні порушення.

При гострому перебігу захворювання (ревматизм, СЧВ, ЮРА) має місце яскраво виражена картина васкуліту. При цьому частими є кровохаркання, легеневі кровотечі (інфаркт легень). Майже у третини хворих (зокрема з вузликовим періартеріїтом) ураження легень клінічно маніфестує бронхіальною астмою, ларинготрахеїтом, нерідко є симптоми пневмонії. В разгар процесу виражена задишка, ціаноз. Кашель виснажливий, надсадний. В легенях визначаються різнокаліберні вологі хрипи, крепітація.

Диференційний діагноз: ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА), екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА), токсичний фіброз.

Рентгенологічно ураження легень при цій формі характеризуються зниженою прозорістю їх, особливо в нижньомедіальних відділах ("молочний" фон). Часто є невеликі і більші тіні за рахунок інфарктів. Можуть бути мігруючі інфільтрати. Однак при цьому характерним є швидкий зворотній розвиток цих змін на фоні глюкокортикоїдної терапії.

Диференційна діагностика : гемосидероз легень.

Поєднання фіброзних змін з картиною васкулу має місце при СЧВ, ЮРА (гострий, підгострий перебіг). У значної частини пацієнтів розвивається бактеріальна пневмонія з гнійними легеневими ускладненнями, пневмотораксом, ателектазами. При дерматоміозиті часто спостерігається аспіраційна пневмонія. Діагностика пневмонії грунтується на клінічних симптомах інфекційного токсикозу (висока температура тіла, порушений апетит, блювота), наростанню дихальної недостатності, фізикальних симптомів в легенях.

Рентгенологічно: швидкє наростання інфільтрації легеневої тканини.

Периферична кров: лейкоцитоз, зсув формули вліво.

Помимо бактеріальної пневмонії у цієї категорії хворих в силу дефектів Т-системи імунітету, виражених аутоімунних процесів, глибоких морфологічних змін в легенях, зниження усіх факторів місцевого захисту значно вищий ризик розвитку туберкульозної інфекції. В останньому випадку туберкульоз легень маніфестує важкими формами (казеозна пневмонія, інфільтративний, міліарний) з розпадом.

При ЮРА крім ураження суглобів завжди наступають зміни у сполучній тканині усіх органів і систем, в тому числі легень. Ураження легень частіше не мають клінічної маніфестації і дуже рідко констатуємо фібринозний плеврит, ще рідше ексудативний. При цьому кількість ексудату дуже невелика. В цитограмі ексудату багато лейкоцитів з фагоцитованими імунними комплексами.

Дуже рідко (у підлітків в районах гірнично-добувної промисловості є гранулема-тозне ураження легень при ЮРА) рентгенологічно виявляємо вузлики – тіні в діаметрі 0,5-5см по периферії легеневих полів. Слід звернути увагу на те, що ураження легень можуть бути дебютом суглобово-вісцеральної форми ЮРА за кілька років до появи суглобового синдрому. Перебіг, прогресування легеневих уражень є різним залежно від активності процесу при ЮРА. При прогресуванні пневмофіброзу на місці вузликів утворюються порожнини, каверни.

Диференційна діагностика: усі захворювання, в основі яких є гранулематозні процеси в легенях (гематогенно-дисемінований туберкульоз легень, атиповий перебіг саркоїдозу, ІФА).

Анологічні зміни в легенях (гранулематози) при ЮРА можуть бути результатом тривалого лікування цитостатиками. В останньому випадку ураження легень зумовлене алергічним васкулітом (набряк легень, кровохаркання, плеврит), алергічним пневмонітом ("еозинофільні" інфільтрати), бронхоспастичним синдромом (бронхіальна астма, ХОБ).

Loading...

 
 

Цікаве