WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Велика кількість в'язкого секрету нагромаджується в просвіті бронхів, зумовлює повну обтурацію дрібних бронхіол. В результаті інфікування нерухомого і в'язкого слизу патогенною мікрофлорою розвивається гнійне запалення. Внаслідок порушення природнього пасажу мокротиння, який здійснюється рухами війчастого епітелію ("ціліарного ескалатора") наростає обструкція, яка веде до інтенсифікації процесу і формування порочного (хибного) кола: обструкція – інфекція – запалення.

В стінках бронхів виявляємо ознаки запалення різного ступеня важкості. В результаті руйнуються елементи стінки бронхів, що зумовлює формування бронхоектазів помимо кистозних змін бронхіальних залоз. Так як процес облітерації дрібних бронхів відбувається досить швидко, затримка повітря в респіраторних шляхах наступає на ранній стадії захворювання, розвивається обструктивна емфізема та ателектази. В міру прогресування пневмофіброзу наростає гіпоксемія розвивається легенева гіпертензія і легеневе серце. Відповідно тривалість життя хворих МВ визначається в першу чергу ураженням бронхолегеневої системи.

Запальний процес у бронхолегеневій системі на цьому грунті набирає безперервно рецидивуючого перебігу з тенденцією до швидкої хронізації.

Згущення секрету підшлункової залози плода часто призводить до обструкції її протоків ще до народження дитини. В результаті панкреатичні ферменти призводять до аутолізу тканини підшлункової залози і не досягають дванадцатипалої кишки. Часто вже на першому місяці життя тіло підшлункової залози представлене кистами і фіброзною тканиною – звідки і друга назва захворювання "кистофібоз". В результаті руйнування підшлункової залози порушуються процеси травлення і всмоктування в кишечнику (перш за все білків і жирів) від компенсованого до різко вираженого, клінічним виявом якого є синдром мальдігестації. Окремі мутації гену МВ (ІV іV класів) визначаються повільним розвитком хронічного панкреатиту і наявністю порівняно збереженої функції підшлункової залози на протязі багатьох років.

Майже у 20% випадків серед новонароджених з МВ порушення транспорту натрію, хлору і води в тонкій кишці супроводжується розвитком меконіального ілеусу в результаті закупорки дистальних відділів густим і в'язким меконієм. При цьому в окремих випадках розвивається атрезія тонкої кишки. Стінка надмірно розширеної кишки може розриватись ще до народжнення дитини, викликаючи розвиток меконіального перитоніту.

"Синдром дистальної інтестинальної обструкції" (СДІО) або "еквівалент меконіального іліусу" відображає гостру, підгостру або хронічну обструкцію дистальних відділів тонкої і проксимальних відділів товстої кишки клейким секретом слизової і каловими масами. СДІО є клінічним критерієм МВ у дітей і дорослих. Причиною інтенстинальної обструкції м.б. інвагінація тонкої кишки.

В окремих випадках клінічним признаком МВ є тривала неонатальна жовтяниця, зумовлена "синдромом згущення жовчі". Фіброз печінки в різній мірі розвивається майже у всіх хворих МВ, а у 5-10% випадків прогресує до біліарного цирозу з розвитком портальної гіпертензії.

Одним із важливих патогенетичних механізмів МВ є ураження сполучної тканини, а саме фібробластів. В результаті має місце підвищений синтез кислих мукополісахаридів, порушення росту і диференціації колагенових волокон, організація волокнистих структур. Тому склероз в органах, в т.ч. і пневмосклероз, у хворих з МВ є виявом детермінованої неповноцінності сполучної тканини. Склероз повільно розвивається і при відсутності запальних змін, а приєднання вторинної інфекції з розвитком запального процесу визначає досить швидке його прогресування.

Важливим, моментом для перебігу і прогнозу МВ є наявність одночасно вродженої недостатності як гуморальної, так і клітинної ланок імунітету, особливо системи місцевого захисту, які поступово поглиблюються в результаті тривалої гнійної інтоксикації. Помимо цього мають місце зниження синтезу інтерферону, кількості макрофагів і їх функції ("сплячі макрофаги"), недостатність фагоцитарної функції лейкоцитів, особливо їх бактерицидної дії. Часто МВ поєднується з генетичне детермінованою недостатністю інгібіторів протеаз. При цьому складні порушення імунітету, факторів системи неспецифічного захисту та інгібіторів протеаз визначають безперервно рецидивуючий гнійно-запальний процес в бронхолегеневій системі, поступово наростаючи. Помимо складних порушень на клітинному і субклітинному рівнях, МВ нерідко поєднується з дефектами на органному рівні (полікистоз нирок, аномалії розвитку магістральних судин і серця, ін.) (2,7, 8, 10).

Клінічна картина МВ різноманітна і в значній мірі залежить від типу мутації; переваги ураження окремих органів, вираженості склерозу, часу інфікування синьогнійною паличкою, розвитку ускладнень, віку дітей. Патогномонічних клінічних симптомів для МВ немає. За перевагою вираженості окремих симптомів виділяємо такі клінічні форми МВ: змішана (75%), легенева (21%), кишечна (2-4%), меконіальна непрохідність (10-15%), набрякова анемічна (1%). Рідко зустрічається ретенційна жовтяниця новонароджених або дітей грудного віку, септична форма, гострий метаболічний алкалоз, біліарний цироз печінки у підлітків, системний амілоїдоз, шкірний некротизуючий васкуліт, гіпергаммаглобулінемічна пурпура (65%) та цукровий діабет. Найпоширенішою є мутація ΔF-508 , яка у більшості випадків пов'язана з клінічною маніфестацією МВ на першому році життя, причому в період новонародженості (меконіальна непрохідність), у віці 1-3 роки - у 24%, 3-6 років - у 9% і після шести років - у 2% випадків. Казуїстичне рідко МВ маніфестує у зрілому віці (2,4,6,7,10).

За перебігом виділяємо важку, середньої важкості і легку форми МВ. Чим раніше маніфестує МВ, тим важчий його перебіг. Діти народжуються з нормальною масою тіла. Перші симптоми захворювання з'являються в період новонародженості (меконіальна непрохідність). Однак бронхолегеневий синдром домінує у клінічній картині захворювання (75-95% випадків), визначаючи у переважної більшості із них прогноз. Респіраторний синдром починається з пневмонії, особливістю якої є непродуктивний, приступоподібний, надсадний кашель, гнійні легеневі ускладнення (дифузні форми гнійного ендобронхіту, бактеріальні деструкції). Поскільки дренажна функція бронхів значно порушена, то часто виникають ателектази, інколи множинні. Серйозним ускладненням е перехід гнійного процесу з легень на плевру: піоторакс, піопневмоторакс. Клінічним виявом цих процесів в важкий інфекційний токсикоз, дихальна недостатність П-Ш ст. Стан дітей різко погіршується за рахунок наростання гострої дихальної недостатності, зміщення органів середостіння. Паралельно діти втрачають у масі тіла, наростає анорексія. При огляді шкіра, як правило, чиста, суха, сіроземлистого кольору з проявами гіповітамінозу (лущення, тріщини в кутах рота, трофічні зміни нігтів, випадіння волосся). Звертають на увагу множинні малі аномалії розвитку (лялькоподібне обличчя, голубі склери, широке перенісся, широко розставлені очні яблука, готичне піднебіння, ін). Швидко наростає деформація грудної клітки (бочкоподібна, сплющена, кілевидна, з вдавленням грудини). Виявом хронічної гнійної інтоксикації і гіпоксії є розвиток деформації дистальних фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок" і "годинникового скла". Фізикальні зміни в легенях поліморфні і варіабельні відповідно патоморфологіч-ному процесу в легенях: тимпаніт над ділянками емфіземи, укорочення - над легеневою тканиною у фазі запальної інфільтрації, над ателектазами. Аускультативна картина також неоднозначна: при бронхітичному варіанті загострень - подовжений видих, при пневмонічному поряд з подовженим видихом виявляємо ділянки ослабленого дихання (ателектаз, пневмосклероз), бронхіального дихання (запальна інфільтрація легеневої тканини із збереженою прохідністю дренуючого бронха), "німі зони" (дихання не проводиться) при повній обтурації просвіту бронха. Пневмонічні вогнища, ділянки емфіземи, ателектази і пневмосклероз створюють характерну і дуже різноманітну як клінічну, так і рентгенологічну картину. Як правило, повного клініко-рентгенологічного одужання не наступає, пневмонія набирає торпідного, рецидивуючого перебігу з швидкою хронізацією. При важкій формі МВ запальний процес у бронхолегеневій системі має безперервно рецидивуючий перебіг. Загострення протікають по бронхітичному, а частіше - по пневмонічному типу з повторними бактеріальними деструкціями, дифузними формами гнійного ендобронхіту, кровохарканнями, з віком частота яких наростає. Швидке прогресування пневмосклерозу супроводжується наростанням хронічної дихальної недостатності, розвитком легеневої гіпертензії і легеневого серця. При цьому необхідно відзначити, що МВ в структурі хронічних неспецифічних захворювань легень у дітей складає 14-15% випадків. Майже у всіх хворих, незалежно від форми МВ, є гнійні синусити. На фоні вірусної інфекції, яка пригнічує місцеві механізми протимікробного захисту, у нижні відділи респіраторного тракту проникає велика кількість різних патогенних мікроорганізмів. Мікробна флора, яка висівається з гнійного секрету, дуже різноманітна і в значній мірі визначає важкість перебігу захворювання і його прогноз. Як правило, в першу чергу респіраторні шляхи інфекуються Staphilococus aureus, а надалі приєднується Pseudomonas aeruginosa. Провідна роль в мікробному пейзажі дихальних шляхів належить синьогнійній паличці (Pseudomonas aeruginosa – 70% ), патогенним штамам стафілококу, часто висіваємо кишкову паличку, протей, а також їхні асоціації. Якщо збудник (Pseudomonas aeruginosa або Staphilococus aureus, ін.) регулярно більше 6 місяців висівається із бронхіального секрету, то використовуємо термін синьогнійної або стафілококової інфекції. Розвиток синьогнійної інфекції нижніх дихальних шляхів супроводжується респіраторними симптомами і прогресуючим погіршенням функції легень. При цьому Pseudomonas aeruginosa може трансформуватись в мукоїдні (слизисті форми). Мукоїдні форми Pseudomonas aeruginosa знаходяться в слизистій капсулі (алгінати), яка захищає їх від впливу антибіотиків, антитіл та інших факторів імунного захисту. При хронічній синьогнійній інфекції санація бронхіального дерева від Pseudomonas aeruginosa практично неможлива.

Loading...

 
 

Цікаве