WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Порушення в системі зовнішнього дихання виявлені майже у всіх дітей обидвох груп і виражались обструкцією на рівні середніх і дрібних бронхів найбільше за рахунок набряку слизової та бронхіального секрету. Це супроводжується зниженням альвеолярної вентиляції, різкою її нерівномірністю, значним порушенням регіонарного кровотоку та вентиляційно-перфузійними порушеннями.

Відповідно морфологічним змінам у дітей з вторинним розвитком гнійного процесу порушення в системі зовнішнього дихання більше виражені, в меншій мірі констатується позитивна динаміка в процесі лікування як безпосередньо, так і у віддалені терміни (на протязі 3-4 років спостереження). Прогресування пневмофіброзу, гіпертензії у малому колі кровообігу, недостатності кровообігу в більшій мірі виражене у дітей з вторинними формами гнійного процесу в легенях.

Необхідно відмітити, що часто спостерігається поєднання аномалій розвитку з вираженим генетично детермінованим дефіцитом α1-АТ, первинним імунодефіцитним станом (ІДС), що в сукупності визначає важкий перебіг захворювання з прогресуванням.

Однією з причин хронізації запального процесу в легенях можуть бути аномалії розвитку судин малого кола кровообігу:

  • нерівномірність, невідповідність поділу судин і бронхів;

  • гіпоплазія еластичного каркасу судин.

В останньому випадку судини звивисті, швидко розвивається склероз м'язевих елементів судинної стінки, що сприяє підвищенню опору кровотоку. Характерна велика кількість артеріо-венозних анастомозів. Виявляємо кавернозні розширення типу гемангіом, особливо при кистозній гіпоплазії.

Аномалії розвитку бронхолегеневої системи.

Класифікація вад АР за Monaldi (1959р).

І ст. – відсутність легені і рудиментарного бронха – агенезія.

ІІ ст. – порушення формування і росту легені, є рудимент культі бронху – аплазія легені.

ІІІ ст. – порушення формування легені на рівні поділу долевих і сегментарних бронхів, долева гіпоплазія.

ІV ст. – аномалії дрібних бронхів.

Гіпоплазія легень: проста і кистозна.

Гіпоплазія проста.

Непрямі симптоми: зменшення гемітораксу в об'ємі, звуження міжреберних проміжків, високе стояння діафрагми, зміщення середостіння в бік ураження.

Бронхографія: зменшення числа генерацій бронхів, відходження тонких гілок від КБ. Ангіографія: гіпоплазія легеневих судин. Доля зменшена в об'ємі, бронхи зближені між собою.

Гіпоплазія легень найчастіше зустрічається серед АР: проста з вторинною деформацією бронхів по типу бронхоектазів або деформуючого бронхіту. У більшості дітей процес двобічний.

Особливістю перебігу є початок у всіх на першому році життя, і в неонатальному періоді, в перші два роки життя при кістозній гіпоплазії спостерігалась бактеріальна деструкція легень. Цій категорії хворих властиві часті кровохаркання. В окремих випадках зустрічається пізня клінічна маніфестація даної АР – у старших дітей, а також у зрілому віці.

У всіх дітей з двобічними процесами виявляємо симптоми недостатності кровообігу по правошлуночковому типу.

Порушення в системі зовнішнього дихання, імунного статусу, системі інгібіторів протеаз та виявили особливих порушень, характерних тільки цій патології.

Кістозна гіпоплазія.

Кісти мають будову бронха, крім хряща. Це вроджений недорозвиток респіраторних відділів легень і відповідних бронхів, які вікарно розширюються, займають місце відсутньої паренхіми утворюючи множинні тонкостінні порожнини. При морфологічному дослідженні виявляємо аплазію паренхіми без ознак запалення, нижче субсегментарних бронхів немає хрящів. В деяких випадках є агенезія респіраторного відділу легень (респіратоні бронхіоли, альвеолярні ходи, альвеоли), в інших – випадає проміжна ланка бронхіального дерева – дрібні бронхи і бронхіоли відходять від КБ.

Аномалії розвитку трахеї і бронхів.

  • Трахеобронхомегалія (Синдром Мун'є-Куна) – дифузне розширення трахеї і КБ, часто є дивертикули в них. Спостерігається атрофія еластичних волокон і гладких м'язів.

  • Трахеобронхомаляція – вроджена слабкість стінки трахеї і КБ із патологічною м'ягкістю хрящевих пластинок. Може бути дифузна і локальна (вроджений стридор).

  • Синдром Вільямса-Кемпбелла – це вроджені дефекти хрящів бронхів із 3-4 до 6-8 порядку: патологічна дискінезія бронхів – колапс на видосі.

За даними клінічного обстеження неможливо виділити цих хворих із групи хронічних гнійних захворювань легень. Бронхологічне дослідження виявило двобічні дифузні форми гнійного ендобронхіту, значну деформацію бронхів обох легень на рівні субсегментарних бронхів в різні фази дихального акту (колбовидне розширення на вдосі, колапс – на видосі).

Виявлено поєднання із значним дефіцитом α1-АТ сироватки крові. В імунограмі переважала депресія клітинної ланки імунітету.

При глибоких і дифузних морфологічних змінах в легенях частіше порівняно добре виражені компенсаторні процеси, виявом чого є відсутність вентиляційних порушень або вони мало виражені.

Бронхіолоектатична емфізема розвиток бронхіолоектазів і центрилобулярної емфіземи. В основі – вроджена слабкість стінки ДБ і бронхіол.

Обмежені АР: стенози трахеї і бронхів, вроджена лобарна емфізема, нориці трахеально-стравохідні, дивертикули трахеї і бронхів.

Кісти легень.

Вроджені і набуті. Вроджені виникають в результаті порушення розвитку бронха або дисплазії паренхіми. Може бути одинокі або множинні кисти.

Сепарація легень: відсутність бронха в ураженій паренхімі легень і кровопостачання від аорти або її основних гілок. Сепаровані частини легень поза- і внутрішньодолькові. Внутрішньодолеві – 80% в S6: тканина ущільнена із однією або двома кістами.

Позалегеневі сепаровані частини легені локалізуються над діафрагмою, хоч може бути в черевній порожнині, в перикарді.

Синдром Зіверта-Картагенера - це зворотне розташування внутрішніх органів, синдром недостатності війчастого епітелію (відсутність або парез війок епітелію слизових оболонок) в результаті чого порушується дренажна функція легень, що веде до хронізації запального процесу в них: розвитку хронічного пансинуїту, бронхоектазів.

В клініці характерний важкий, безперервно-рецидивуючий перебіг хронічного гнійного бронхолегеневого процесу. У більшості дітей перший епізод захворювання – пневмонія неонатального періоду. У всіх перша пневмонія ускладнилась бактеріальною деструкцією, часті кровохаркання, в час загострень, а також і в періоді ремісії. Супутнє гнійне запалення в додаткових пазухах носа поглиблює гнійну інтоксикацію в організмі, підтримує гнійний процес в бронхах. Характерний важкий, торпідний перебіг гнійного ендобронхіту. Як правило, гнійне запалення в пазухах і легенях зумовлене хронічною синьогнійною інфекцією, часто є мікст (золотистий стафілокок, гемофільна паличка, протей).

Аномалії відходження бронхів.

Як за даними літератури, так і власними дослідженнями поєднуються з ураженням 5-7 сегментів з деформацією бронхів по типу циліндричних бронхоектазів, деформуючого бронхіту. Перебіг порівняно легший, не відмічались випадки бактеріальних деструкцій легень. Отже, аномалії відходження бронхів поєднюються з вродженими дефектами елементів стінки бронхіального дерева, в результаті чого банальний запальний процес немає зворотнього розвитку, наступає його хронізація із наступними деструктивними змінами стінки бронхів.

Синдром Мак-Леода – однобічна ЕЛ (синдром зверхпрозорої легені) більше зліва. Синдром вважається як генетично детерміноване захворювання. Ряд авторів вважають, що процес розвивається в результаті повторних вірусних інфекцій, які супроводжуються облітеруючим бронхіолітом. Захворювання характеризується ЕЛ, гіпоплазією гілок легеневої артерії і обструкцією дрібних бронхів, респіраторних бронхіол, редукцією альвеол і дрібних гілок легеневої артерії.

Клініка: хронічний обструктивний бронхіт з вираженою ДН, рефрактерний до спазмолітичної терапії. У частини дітей ендобронхіт має гнійний дифузний характер, перебіг торпідний, рефрактерний до традиційного лікування.

Бронхологічне обстеження не виявляє грубої деформації бронхіального дерева. Звертає увагу генералізоване звуження просвіту бронхів, явне збіднення периферичних розгалужень і відсутність їх просвіту на рівні субсегментарних бронхів. Радіоізотопне дослідження виявляє різкі порушення кровотоку.

Важливо відмітити, що у цих дітей часто є первинний дефіцит α1-АТ. Має місце глибока депресія усіх ланок імунного захисту.

Дослідження ФЗД виєвляє перевагу генералізованої обструкції з різкими порушеннями прохідності дрібних бронхів, альвеолярної вентиляції і кровотоку.

Отже, важкість перебігу процесу зумовлена поєднанням різних генетичних дефектів, в результаті чого має місце торпідний перебіг дифузного гнійного процесу в бронхах, швидке прогресування незворотніх змін в легенях.

Loading...

 
 

Цікаве