WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

а) ВВС зі скидом зліва направо (ДМШП, ДМПП, відкрита артеріальна протока)

б) легенева гіпертензія зумовлена медикаментами.

VІ. ЛГ у новонароджених:

  • збереження фетального кровообігу;

  • хвороба гіалінових мембран;

  • діафрагмальна кила;

  • аспірація меконію.

VІІ. Гіпоксія, гіперкапнія:

  • проживання у високогірних районах;

  • обструкція верхніх дихальних шляхів (стороннє тіло, збільшені мигдалики, синдром сонних обструктивних апное).

  • синдром гіповентиляції у повних осіб;

  • первинна альвеолярна вентиляція.

Причини гострої ЛГ:

  • ТЕЛА, тромбоз "in sifu";

  • гостра лівошлуночкова недостатність любого генезу;

  • асматичний статус;

  • RDS, ГДН;

  • гостра пневмонія.

Причини хронічної ЛГ:

  • збільшення легеневого кровообігу;

  • підвищення судинного опору в легенях;

  • затруднений відтік крові з легеневих вен;

  • збільшений легеневий кровообіг зустрічається при ВВС (септальні дефекти, відкрита артеріальна протока, відкритий передсердно-шлуночковий канал).

Підвищення судинного легеневого опору може бути як фізіологічним, так і патологічним явищем. Легенева гіпертензія у здорових дітей зустрічається в періоді новонародженості, при проживанні в умовах високогір'я. Легенева гіпертензія є при первинній легеневій гіпертензії (синдром Аерзи), емболії легеневих судин, системних захворюваннях сполучної тканини, приступі задухи, асматичному статусі при бронхіальній астмі, важкому перебігу пневмонії, хронічному обструктивному бронхіті, бронхоектатичній хворобі.

Утруднення відтоку крові з легеневих вен має місце при вроджених (фіброеластоз ендокарду, коартація аорти, атрезія лівого венозного отвору), так і при набутих захворюваннях серця (кардити, перикардити, мітральні і аортальні вади серця).

Помимо названих причин до легеневої гіпертензії призводять підвищення в'язкості крові, зміна пружності судинної стінки легеневих артерій, зростання швидкості надходження крові до легеневої артерії під час систоли, зміна ємності судинного русла. Вазоконстрикцію визначають гіпоксія, ацидоз, гіперкапнія (пряма дія на стінку судин).

Клініка: незалежно від причини суб'єктивні прояви майже однакові:

  • задишка (найшвидше появляється) спочатку при фізичному навантаженні, надалі – в спокої. Підвищена втома, слабкість.

  • обморки (гіпоксія мозку);

  • кардіалгії (відносна коронарна недостатність в результаті гіпертрофії правих відділів серця);

  • кровохаркання;

  • сиплість голосу;

  • болі в області печінки, набряки на нижніх кінцівках.

Об' єктивно:

  • дифузний ціаноз;

  • симптом барабанних паличок і годинникового скла;

  • акцент ІІ тону над легеневою артерією;

  • систолічний шум над мечовидним відростком (відносна недостатність трикуспідального клапану).

  • ЕКГ, УЗД: гіпертрофія правих відділів серця.

Гіпертонічні кризи в системі легеневої артерії:

  • різка задуха (частіше вночі, ввечері);

  • сильний кашель з прожилками крові;

  • ортопное;

  • дифузний виражений ціаноз;

  • збудження;

  • тахікардія;

  • пульсація а.pulm. у ІІ м/р;

  • вибухає conus а.pulmonalis (рентгенологічне обстеження);

  • пульсація правого шлуночка в епігастрії;

  • акцент ІІ тону над а.pulm.;

  • набухання і пульсація вен шиї;

  • вегетативні реакції ( urina spastica, самовільна дефекація);

  • рефлекс Плеша.

Легеневе серце.

Гіпертрофія і дилатація правих відділів серця в результаті гіпертензії у МКК внаслідок ЗОД, ураження легеневих судин чи деформації грудної клітки.

Гостре легеневе серце:

  • гостра пневмонія;

  • приступ задухи при бронхіальній астмі, астматичний статус;

  • клапанний пневмоторакс;

  • ТЕЛА.

Підостре легеневе серце.

Розвивається на протязі кількох тижнів, місяців:

  • дрібні емболії;

  • вузликовий периартериїт;

  • повторні приступи задухи при бронхіальній астмі;

  • ботулізм;

  • міастенія;

  • поліємієліт.

Хронічне легеневе серце.

Розвивається на протязі кількох років.

І. ЗОД: ХБ, ХОБ, бронхоектатична хворобба, бронхіальна астма, АР бронхолегеневої системи (полікистоз), саркоїдоз, ІФА.

ІІ.Ураження грудної клітки: сколіози, деформація грудної клітки, парез діафрагми, поліомієліт.

ІІІ. Ураження судин легень: первинна легенева гіпертензія, васкуліти (алергічний, вузликовий, вовчуковий, облітеруючий), компресія стовбура легеневої артерії пухлинами середостіння, аневризмою аорти.

Патоморфологія:

  • розширення діаметру стовбура легеневої артерії і її крупних гілок;

  • гіпертрофія м' язевого шару стінки легеневої артерії;

  • гіпертрофія і дилятація правих відділів серця.

Отже, клініка бронхоектатичної хвороби визначається симптоми легеневої гіпертензії, гнійної інтоксикації і гіпоксії.

Спільним для усіх перечислених є клініка хронічного гнійного захворювання легень: хронічна інтоксикація і гіпоксія, дихальна недостатність, кашель з виділенням гнійного мокротиння, періодичні загострення захворювання.

Однак, в перебігу цих великих двох груп гнійних захворювань легень є досить істотні відмінності.

У дітей з АР бронхолегеневої системи частіше, ніж при бронхоектатичній хворобі, обтяжений спадковий анамнез, причому у 3-4 поколіннях, по двох лініях (30-64%) гестози вагітності у два рази частіше мали місце у матерів, які народили дітей з АР (відповідно у 60 і 30% випадків). Недоношеність у три рази частіше була серед дітей з АР. Значно частіше серед останніх були різні прояви алергії (медикаментозна, харчова, атопічний дерматит).

Перший епізод захворювання у більшості дітей обидвох груп відмічається на першому році життя і у половини із них – пневмонія періоду новонародженості. Бронхоектази, які формуються після перенесеної в неонатальному періоді пневмонії, як правило, двобічні, з великим об'ємом ураження, і їх важко відрізнити від вроджених,так як порушється постнатальна деференціація легеневої тканини. Після третього року життя перший епізод захворювання у дітей з аномаліями розвитку дуже рідко зустрічається. У дітей з вторинним гнійним процесом в легенях перебіг захворювання важкий, безперервно рецидивуючий. Важкість визначається об'ємом ураження та його характером, розвитком дихальної недостатності. Кровохаркання мають місце у 20% випадків серед дітей з АР, за останні 10 років найчастіше серед усіх ЗОД у дітей. Великий об'єм ураження значна деформація бронхів є однією з причин відходження великої кількості мокротиння у дітей з АР. Тому у останніх завжди є виражений дефект маси тіла, симптоми хронічної гнійної інтоксикації, у 80-90% випадків виявляються малі аномалії розвитку (МАР) – не прямий симптом дисплазії сполучної тканини. У більшості дітей виражена деформація грудної клітки. В результаті тривалої гнійної інтоксикації кожне наступне загострення поступово втрачає маніфестну картину запального процесу. Загострення характеризується наростанням інтоксикації, дихальної недостатності, недостатності кровообігу, збільшення кількості гнійного мокротиння. Однак, при порушенні дренажної функції бронхів діти можуть цілком не відкашлювати мокротиння.

При рентгенологічному дослідженні (як правило) загострення має бронхітичний характер, рідше є пневмонічний, а вірніше – гостра пневмонія. Уже в молодшому шкільному віці виявляємо ознаки дифузного і локального пневмофіброзу, емфізема легень виявляється майже у всіх дітей з АР і у половини з бронхоектатичною хворобою, збільшення дуги та конусу легеневої артерії, правих камер серця – у половини та 30% випадків відповідно.

Осільки при вторинному розвитку хронічний бронхолегеневий процес має двобічний характер, то і під час бронхоскопії двобічні дифузні форми гнійного ендобронхіту зустрічаються значно частіше.

Дослідження мікробного пейзажу бронхіального секрету виявляє особливості мікрофлори в часі і у 80-90% випадків представлений асоціацією мікробів. Висів умовно патогенної флори з гнійного секрету свідчить про дефекти в системі місцевого та системного імунітету, внутрішньогоспітальне інфікування. У більшості випадків висіваються у високих титрах гриби роду Candida.

В останні роки знову зростає частота висіву золотистого стафілококу. Звертає на увагу висока резистентність флори бронхіального секрету до антибіотиків.

На фоні гнійного запалення в бронхах запальні реакції з боку клітинного складу периферичної крові виявляються дуже рідко (8-13%) і мало виражені. Крім цього, у частини (25-30%) випадків є тенденція до лейкопенії, лімфопенії. Біохімічні тести гостро запальної фази актуальні тільки у 25-30% випадків, як і диспротеїнемія по запальному типу. В той же час з такою частотою має місце виражена гіпогаммаглобунемія (рівень γ-глобуліну складає 15-20% від нормальних величин). Важливо відзначити про зниження рівня α1-АТ у всіх досліджуваних дітей. У випадках, коли вміст α1-АТ<50% від нормальних величин, можна розцінити це як первинний генетично детермінований дефіцит його. У цих дітей відмічається торпідний перебіг двобічних форм гнійного ендобронхіту, дуже низький і нетривкий ефект лікування.

Порушення в системі гуморального та клітинного імунітету виражались зниженням IgА, М, G, В-л, Т-л за рахунок Тх у третини хворих з бронхоектатичною хворобою і у більшості – з вторинними гнійними процесами легень.

Loading...

 
 

Цікаве