WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Для постінфекційного ОБ не є характерним стабільність змін бронхіального дерева і відсутність їх прогресування. При цьому переважають значні порушення в системі зовнішнього дихання – ВН3 без тенденції до зменшення чи наростання. Однак перфузійні порушення зменшились – покращилось кровопостачання на 30% у порівнянні з вихідним рівнем. При цьому перфузія залишається зниженою і складає 30-50% від нормальних величин. Значні порушення перфузії сприяють розвитку легеневої гіпертензії, морфофункціональним змінам правого шлуночка. Такі порушення вентиляції і ранній розвиток легеневого серця є причиною ранньої інвалідності і серйозного прогнозу захворювання.

Лікування: терапією вибору є глюкокортикоїди: 1-1,5 мг/кг м.т. внутрішньовенно 3-5 днів при тяжких формах ОБ. Ефективними є інгаляційні ГК, особливо при відсутності ефекту від системних ГК. При цьому зразу відмічаємо ефект зменшення кашлю, епізодів свистячого дихання (будесонід, флютіказон). Противірусні препарати.

Перспективним напрямом терапії ОБ є використання селективних β2 -агоністів (сальбутамол, вентолін, беротек), М-холінолітиків (антровент), комбінованих препаратів (беродуал, серетід, комбівент).

Посттрансплантаційний ОБ – імуносупресивні препарати: Таcrolimus, Mycopholate Mjfetil (MMF), Sirolimus, інгаляції циклоспоріну А.

Згідно прийнятої класифікації НЗЛ у дітей бронхоектатична хвороба – це вроджене або набуте захворювання з прогресуючим ураженням бронхів, яке характеризується інфекційно-запальним хронічним процесом, що призводить до деформації бронхів у вигляді патологічного розширення з порушенням їх дренажної функції, крово- та лімфообігу.

Форми захворювання: легка, середньої важкості, тяжка, ускладнена.

Періоди хвороби: загострення, ремісія.

Локалізація процесу: однобічна, двобічна, обмежена (сегмент, доля) та поширена з вказівкою локалізації та характеру ендобронхіту.

Види бронхоектазів: циліндричні, мішковидні (кистоподібні), змішані.

По суті і термінологічно розрізняємо "бронхоектази" та "бронхоектатичну хворобу". Бронхоектази – сегментарне розширення бронхів, зумовлене деструкцією або порушенням нервово-м'язевого тонусу їх стінок внаслідок запалення, дистрофії, склерозу або гіпоплазії структурних елементів бронхів.

Вперше бронхоектази описав Лаенек у 1819 р. У 20-их роках ХХ ст. (1922 р.) Sicard i Forestier ввели в клініку бронхографію, у нас – С.Рейнеберг та Б. Каплан у 1924 р.

Бронхоектази розрізняємо як первинні, які є основним морфологічним субстратом патологічного процесу і визначають у хворих певний симптомокомплекс, та вторинні (виникають як ускладнення або прояв інших захворювань).

Первинні бронхоектази, як правило розвиваються внаслідок перенесених у дитячому віці гострих інфекцій бронхолегеневої системи, після аспірації стороннього тіла. У 12-15% випадків у дітей з бронхоектатичною хворобою причиною захворювання були корева та кашлюкова пневмонія.

Вторинні бронхоектази розвиваються у дітей на грунті аномалій розвитку бронхолегеневої системи, синдромі недостатності війчастого епітелію, спадкових захворюваннях (муковісцидозі), синдромі недостатності альфа-1-антитрипсину, туберкульозі. Частота вторинних бронхоектазій у дітей складає від 10 до 20-60% випадків за даними різних авторів в зв'язку з складністю діагностики.

У формуванні бронхоектазів основним патогенетичним механізмом є запалення стінки бронхів та порушення дренажної функції їх рівнозначно: поверхневий бронхіт→панбронхіт, перибронхіт з перибронхіальною пневмонією→ деформуючий бронхіт з руйнуванням еластичного каркасу, розлади гемо-,лімфодинаміки.

Важливу, визначальну роль у формуванні бронхоектазів мають(як вторинних, так і первинних) мають генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева (вроджена "слабість" брон-хіальної стінки, недостатній розвиток гладких м'язів, еластичної, хрящевої тканини, недостатність системи місцевого захисту), які в сукупності сприяють хронізації запального процесу. Виділення дизонтогенетичних бронхоектазій, зумовлених постнатальним розширенням бронхів (в генезі розвитку яких важливе значення має недостатність системи сурфактанту) з вродженою неповноцінністю бронхолегеневої тканини ще залишається дискусійним питанням.

Один із основоположників вчення про бронхоектатичну хворобу А.Я.Цигельник вирішальний момент у формуванні бронхоектазів відводить ателектазу з наступним пневмофіброзом та прогресуванням запального процесу в бронхах до звиразкування і деструкції м'язево-еластичного шару та хряща, деформацією просвіту бронхіол. Утворенню ателектазу з наступним розвитком бронхоектазів сприяє також інактивація сурфактанту внаслідок запалення у паренхімі легень. Істотне значення має порушення трофіки бронхіальної стінки, розлади гемо-, лімфодинаміки.

Вроджені бронхоектази – результат неправильного розвитку бронхіального дерева з аномалією основних структурних елементів стінки бронха (хрящ, залози). Вроджені бронхоектази називають кістами. Справжні кісти легень – це порожнини у легеневій тканині, які виходять із бронхіальної стінки та наповнені повітрям або рідиною.

Залежно від стану навколишньої легеневої паренхіми виділяємо три види бронхоектазів:

  • бронхоетази серед повітряної легеневої тканини;

  • бронхоетази зі запально-склерозовоною та деформованою легеневою тканиною;

  • бронхоектази з ателектазом респіраторної тканини.

За морфологічними ознаками бронхоектази поділяємо на:

  • ретенційні (внаслідок зниження м'язевого тонусу бронхів – прогресування деформуючого бронхіту, рідше – при гіпоплазії м'язів бронха у ранньому дитячому віці).

  • Деструктивні (як правило, мішковидні) характеризуються гнійним розплавленням стінки бронха на всю глибину, подальшим розвитком склерозу, зникненням гладких м'язів, залоз, хряща, еластичних волокон та втягненням респіраторної тканини (перифокальна пневмонія, склероз, емфізема).

  • Ателектатичні бронхоектази за будовою подібні з вродженими кістами легень, однак відрізняються великою різноманітністю розмірів та форми порожнин.

Деструкція стінки наступає тільки при обтурації просвіту бронха стороннім тілом.

Хронічний запальний процес веде до розвитку пневмофіброзу з наступною редукцією судин МКК і розвитком легеневої гіпертензії, синдрому легеневого серця, хронічної гіпоксії.

Легенева гіпертензія – це стан гемодинаміки в легенях, при якому тиск у легеневій артерії перевищує 30/15мм.рт.ст. (легенева артеріальна гіпертензія). Венозна легенева гіпертензія передбачає підвищення тиску у лівому передсерді понад 8-10мм.рт.ст. Halmagyi (1957 р.) виділяє капілярну легеневу гіпертензію, коли систолічний легеневий капілярний тиск перевищує 8 мм.рт.ст.

Синдром легеневої гіпертензії у дітей є складною проблемою пульмонології, так як в значній мірі визначає важкість форми захворювання та несприятливий його прогноз, тактику лікування.

Класифікація ЛГ(І.Х.Рабкін,1967)

  1. Форма: первинна, вторинна.

  2. За характером: активна, пасивна.

  3. За перебігом: гостра, хронічна.

  4. Причини.

  5. Види легеневої гіпертензії: артеріальна, венозна, капілярна, змішана.

  6. Клінічні групи.

  7. За вираженістю: (Зернов М.Г.)

Ступінь

Систолічний

Діастолічний

Середній тиск

І

25-40

16-30

26-45

ІІ

41-50

31-65

46-70

ІІІ

76-100

≥65

≥70

IV

≥110

Причини ЛГ.

І. Лівошлуночкова недостатність:

  • артеріальна гіпертензія;

  • аортальні вади, коарктація аорти;

  • мітральна регургітація;

  • кардіоміопатії;

  • кардити.

ІІ. Підвищення тиску у лівому передсерді:

  • мітральний стеноз;

  • пухлина, тромбоз лівого передсердя;

  • трипередсердне серце, надклапанне мітральне кільце.

ІІІ. Обструкція легеневих вен:

  • медіастінальний фіброз;

  • легеневий венозний тромбоз.

ІV. Паренхіматозні захворювання легень:

А) хронічні:

  • ХОБ;

  • бронхоектатична хвороба;

  • АР, ураження серця при спадкових захворюваннях;

  • дисеміновані процеси легень (ІФА, саркоїдоз, туберкульоз).

Б) гострі:

  • РДС дорослого типу;

  • дифузний пневмоніт.

V. Захворювання системи легеневої артерії:

  • первинна легенева гіпертензія;

  • повторні або масивні емболії легеневої артерії;

  • тромбоз "in sifu" легеневої артерії;

  • системні васкуліти;

  • дистальний стеноз легеневої артерії;

  • збільшення легеневого кровотоку

Loading...

 
 

Цікаве