WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Спостереження за цими дітьми на протязі кількох років констатує стабільність порушень в системі зовнішнього дихання, дисімуних порушень, хоч повторні курси лікування зумовили ліквідації гнійного ендобронхіту у більшості хворих. Не виявлено прогресування пневмосклерозу при рентгенологічному дослідженні. Повного вилікування не спостерігалось, хоч у третини дітей наступила стабілізація процесу ФЗД нормалізувалась тільки у половини дітей. Поскільки зберігаються перечислені вище порушення гомеостазу, пневмофіброз з його виявом у складних порушеннях в системі зовнішнього дихання, з боку серцево-судинної системи, то ці діти складають групу ризику відносно подального розвитку захворювання. Майже у третини дітей захворювання за весь час спостереження протікало як хронічний гнійно-обструктивний бронхіт з тенденцією до прогресування за рахунок наростання обструкції на рівні дрібних бронхів. І у решти дітей (~40%) захворювання трактується як хронічний простий бронхіт.

Отримані результати досліджень дають підставу для перегляду класифікації ЗОД у дітей і внести ХБ як самостіний діагноз. Отже, є підстава вважати патологію з клінічними ознаками ХБ диференційовано, виділяючи контенген дітей з ознаками морфологічних змін в кардіореспіраторній системі і активного гнійного запалення в бронхах. В той же час діти з ХБ вимагають регулярного патогенетичного лікування з метою стабілізації і попередження прогресування процесу у частини хворих.

Облітеруючий бронхіоліт (ОБ) традиційно розглядається як тяжке прогресуюче захворювання легень. Облітеруючий бронхіоліт - рідка патологія з групи "захворювань дрібних дихальних шляхів". До бронхіол відносимо дихальні шляхи, діаметр, яких менший 2-3 мм, які не мають хрящових кілець і слизистих залоз. Виділяємо термінальні (мембранні) і респіраторні бронхіоли відносимо до повітреносних дихальних шляхів, стінки яких містять гладкі мязи. Стінки респіраторних бронхіол містять війчасті епітеліальні клітини і альвеоцити і не містять гладких м'язів і тому респіраторні бронхіоли відносимо до перехідних дихальних шляхів - зони приймають участь і у проведенні повітря, і у газообміні. Площа перерізу дрібних бронхів (ДБ) складає 53-186 см3 і в багато разів перевищує площу трахеї (3-4см3) і крупних бронхів (4-10 см3). На долю ДБ припадає 20% від загального опору дихильних шляхів. Тому ураження ДБ на ранніх етапах може протікати безсимптомно без змін традиційних функціональних тестів.

Причини облітеруючого бронхіоліту (ОБ).

Інфекція (частіше у дітей перших двох років життя): аденовірус (3,7,21 тип), RSV, CMV, у старших дітей причиною облітеруючого бронхіоліту виявлено Mycoplasma pneumonia, Legionella pneumonia, грип А, кір, кашлюк. При постінфекційному облітеруючому бронхіоліті морфологічною основою є розростання грануляційної тканини із стінки в просвіт бронхіоли.

  • Ускладнення медикаментозної терапії (купреніл, препарати золота, сульфасалазін).

  • Інгаляції токсичних речовин (окисли азоту, сірки, луги, кислоти, ін.).

  • ДЗСТ (СЧВ, ЮРА, синдром Шегрена).

  • Синдром Стівенса-Джонсона.

  • Ускладнення променевої терапії.

  • Запальні захворювання кишківника.

  • Ідіопатичний (криптогенний) ОБ.

  • Посттрансплантаційні ускладнення (пересадка легень, комплексу легені-серце, кісткового мозку).

Клініка ОБ в значній мірі залежить від його причини. Захворювання розвивається гостро на фоні вірусної інфекції, інгаляції токсичних речовин або поступово, після світлого проміжку – при ДЗСТ, після трансплантації. При цьому прогресуюча задишка є кардинальним симптомом захворювання. Спочатку задишка виникає при фізичному навантаженні, надалі спостерігається в спокої, швидко наростає диспное. Задишка часто супроводжується малопродуктивним кашлем. При аускультації на ранніх стадіях розвитку захворювання вислуховуються інспіраторний "писк", однак

в міру наростання гіпервентиляції легень дихання стає ослабленим, катаральні симптоми зникають. В окремих випадках (переважно у старших дітей) дебют захворювання нагадує клініку вірусного бронхіту: гострий, підгострий початок, сухий кашель, свистяче дихання, субфебрильна температура тіла. Симптоматика при цьому має "застиглий" характер – відсутність позитивної динаміки. Часто в процес втягуються КБ, що клінічно маніфестує симптомами бактеріальної інфекції або бронхоектазів. У дітей з ОБ часто виявляємо колонізацію дихальних шляхів Pseeudomonos aeruginosa i Aspergillus fumidatus. Симптомами бактеріальної суперінфекції є висока гарячка і продуктивний кашель. Прогресування захворювання має скачкоподібний характер – періоди погіршення загального стану і функціональних параметрів чергуються з періодами відносно стабільного стану. На пізніх стадіях захворювання розвивається дифузний теплий ціаноз, виражене напруження допоміжних респіраторних м'язів шиї, "пихтяче" дихання.

Стандартні рентгенограми органів грудної клітки виявляють гіпервентиляцію, емфізему, рідше- слабо виражену дисемінацію по вогнищево-петлистому типу. Інколи легеневі поля зменшені (при синдромі Мак-Леода). При комп'ютерній томографії органів грудної клітки зміни виявляємо у більшості хворих: перибронхіальне запалення, фіброз, ендоброхіальний розвиток грануляцій зумовлюють потовщення стінок бронхіол і вони починають візуалізуватись. Це є прямі ознаки ОБ: дрібні розгалужені затемнення (центролобулярні вузлики), що відображають потовщення бронхіол, слизисті пробки, бронхіолоектази (10-20%). До непрямих симптомів належать бронхоектази, які при синдромі Мак-Леода діагностуємо у 30-100% випадків.

Облітерація бронхіол супроводжується спазмом судин малого кола кровообігу внаслідок локальної гіпоксії. На видосі ділянки паренхіми легень, які відповідають незміненим бронхіолам, розцінюються як більш щільні, тоді як уражені ділянки залишається емфізематозними (облітерація бронхіол порушує повну евакуацію повітря – феномен "повітряної" ловушки). В результаті різниці пневматизації нормальних і уражених відділів паренхіми легень, перерозподілу кровотоку в бік неуражених сегментів створюється симптом "матового скла". Це дає можливість відрізнити ОБ від бронхіальної астми – після інгаляцій бронходилататорів симптом "повітряної" ловушки зменшується або зникає.

Функція зовнішнього дихання.

Сплющена крива "потік-об'єм", знижені швидкісні потокові показники, підвищені статичні легеневі об'єми. Обструкція як правило, незворотна. Найперше знижується FEF 25-75 при відносно нормальній величині FEV1 надалі знижується форсована життєва ємність легень (FVС), що супроводжується значним підвищенням залишкового об'єму легень (RV). Знижується загальна ємність легень (TLC), а дифузійна здатність легень (DLCO) помірно знижена.

Зміни газового складу артеріальної крові виявляються у гіпоксемії і гіпокапнії.

Бронхоскопія є малоінформативною, так як патологічні зміни локалізуються дистальніше доступних огляду відділів бронхів. Однак при цьому виконується трансбронхіальна біопсія легень забором кількох (6-12) біоптатів. Цитограма лаважної рідини не є інформативною. Більше значення має визначення цитокінів (IL-2, IL-6, TNF-α), які відображають процеси імунної активації і запалення дихальних шляхів. Однак і вони не є достатньо чутливими.

Отже, діагноз постінфекційного ОБ ґрунтується на сукупності симптомів:

  • тяжкі респіраторні інфекції з бронхообструктивним синдромом в анамнезі;

  • стійкі вологі дрібноміхурцеві хрипи на фоні ослабленого дихання, рецидивуючий бронхообструктивний синдром;

  • одностороннє збіднення легеневого малюнку, зменшення розмірів легеневого поля, позитивний симптом " повітряної ловушки";

  • незаповнені контрастом бронхи на рівні генерацій 5-6 порядку і нижче при бронхографії;

  • виражене зниження легеневої перфузії при ізотопній сцинтіпневмографії;

  • стійкі порушення вентиляції з перевагою ураження ДБ.

Перебіг ОБ. Варіанти захворювання: тотальний, однобічний вогнищевий, двобічний вогнищевий, частковий варіант.

У дітей раннього віку при тривалості захворювання 1-2 роки відмічено часті рецидиви (> 5 разів в рік) з розвитком задишки, "шумного" дихання за рахунок подовженого видиху і двобічних сухих хрипів. Дрібнопухирцеві вологі хрипи (частіше односторонні) мають постійний характер. В цьому періоді захворювання нагадує бронхіальну астму з безперервно-рецидивуючим перебігом.

У дітей з тотальним варіантом захворювання швидко наростають симптоми легеневої гіпертензії.

Діти дошкільного віку переносять загострення рідше (3-4 рази в рік), які також супроводжуються бронхообструктивним синдромом. Однак задишка виникає рідше, на перший план виступають стабільні звучні дрібноміхурцеві хрипи на фоні ослабленого дихання в ураженій легені. Симптоми легеневої гіпертензії є у половини дітей.

У школярів загострення виникають рідко (не >2 рази в рік) з помірно вираженим бронхообструктивним синдромом. Задишка при фізичному навантаженні є рідко. У більшості дітей (з одностороннім ураженням) зменшується кількість вологих хрипів в легенях, вони стають глухими. Рідко є кровохаркання. У підлітків розвивається правошлуночкова недостатність. Наростає емфізема при рентгенологічному обстеженні. В окремих дітей з тотальним і однобічним вогнищевим варіантом гіпервентиляція здорової легені може привести до утворення медіастінальної грижі і розвитку сколіозу грудного відділу хребта.

Loading...

 
 

Цікаве