WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

Ураження легень при спадковій патології. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи у дітей. Особливості клініки, діагностики. Принципи лікування, - Реферат

4.Пентоксіфіллін – коронарний вазодилятатор, використовується при МВ, так, як він впливає на нейтрофіли шляхом блокування прозапальних цитокінів - TNF-α, IL-1, IL-18.

5.Фармакологічне моделювання іонного транспорту.

Амілорид – антагоніст натрієвих каналів, інгібітор патологічного зворотнього всмоктування натрію принанесенні на апікальну мембрану клітин дихальних шляхів у хворих з МВ. Доцільно використовувати його в інгаляціях не рідше чотирьох разів в добу.

Амілорид підвищує водний компонент бронхіального секрету, покращує мукоціліарний кліренс і в деяких мірі гальмує погіршення функції легень.

Уридинтрифосфат (УТФ) і аденозин-трифосфат (АТФ) – активатори альтеративних каналів хлору, діють незалежно від циклічного аденозин-монофосфату, стимулюють секрецію хлору. Використоуємо в аерозолях у поєднанні з амілоридом перевагу надаємо УТФ, так як АТФ розпадається до аденозину, який є бронхоконстриктором.

6. Відновлення функції білку ТРБМ.

Фенілбутират стимулює цАМФ-залежний хлоридний потік продукції і дозрівання білку ТРБМ наближається до норми, досягає клітинної поверхні, де активного функціонує.

Мілріон – стимулює порушену мутацію ΔF-508 секрецію хлору, це фосфодіестеразний інгібітор ІІІ класу, підвищує рівень цАМФ.

Циклопентинксантин активізує ΔF-508 мульнтний білок, можливо, шляхом прямої дії на його молекулу. Генестін – інгібітор тирозинкінази, активізує хлорну секрецію шляхом зв'язування з другим нуклеотидзв'язуючим доменом ТРБМ і утримує таким шляхом відкритий хлорний канал у хворих з ΔF-508 мутацією.

7. Генна терапія. На сьогоднішний день є клонованою комплементарна ДНК і введення її в культуру уражених клітин усуває ефект хлорних кналів. Найкращою мішенню є респіраторний епітелій. Розробляється декілька систем переносу генів-ефективних векторів – рекомбінантний аденовіруснийвектор, аденоасоційованиі вірусні вектори (парвовіруси), катіонний ліпідний комплекс (ліпосомми). При цьому має місце низький рівень переносу конструкції в епітеліальні клітини, низький рівень експресії гену і її тимчасовість, розвиток імунної відповіді на білок вектору як антитілами, так і фагоцитами, розвиток місцевих і системних запальних реакцій.

Отже, лікування МВ є однією з актуальних проблем сучасної педіатричної науки. Сучасні схеми комплексного лікування дають можливість покращити прогноз захворювання. Необхідно підвищити увагу практичних лікарів до дітей з груп ризику і їх подальше обстеження у медико-генетичному центрі з метою діагностики можливих генетичних варіантів МВ.

Діагностика ХНЗЛ у дітей.

І. Клінічне дослідження: (скарги, анамнез, в т. ч. генеалогічний.

Алергологічний анамнез.)

ІІ. Лабораторні методи дослідження:

  • загальний аналіз крові – запальні реакції (лейкоцитоз, зсув формули вліво, або тенденція до лейко-, лімфопенії, токсична зернистість лейкоцитів).

  • Біохімічні тести запалення: сіалові кислоти, гаптоглобін, фібриноген, серомукоїд, CRP, коагулограма (гіперкоагуляція). Протеїнограма – диспротеїнемія. Амілаза крові, α1-АТ.

  • Імунограма: клітинна ланка імунітету (Т-л, Тh, Тs, Тh/Тs, Т-О,Д);

  • гуморальна ланка – В-л, Іg А, М, G, ЦІК, Іg Е. А/Т моноклональні. Фагоцитарна активність лейкоцитів.

ІІІ. Виключення муковісцидозу:

  • хлориди поту, амілаза сироватки крові, копроскопія,

  • молекулярна діагностика в регіонарному медико-генетичному центрі.

ІV. Туберкулінодіагностика в т.ч. градуйована реакція Манту.

V. Інструментальні методи діагностики:

  • рентгенологічне дослідження6 в прямій і боковій проекції, за показаннями томографія. Радіоізотопне дослідження з Хе-133: регіонарна вентиляція і кровоток. Комп'ютерна томографія, ангіографія судин МКК.

  • ФЗД.

Основні синдроми порушення ФЗД:

  • вентиляційна недостатність (обструктивна, рестриктивна, комбінована);

  • регіонарне порушення співвідношення вентиляції до кровотоку;

  • порушення альвеолярно-капілярної дифузії.

Недостатність зовнішнього дихання – порушення, які не забезпечують нормальний газовий склад артеріальної крові або він досягається за рахунок включення компенсаторних систем, що веде до зниження функціональних можливостей організму.

ВН визначаємо під час обстеження хворого на спірограмі. При цьому виділяємо дві групи показників:

  1. легеневі об'єми (ЖЄЛ, ФЖЄЛ, МВЛ, ЗЄЛ, ФЗЄ (42-45% ЗЄЛ), ЗОЛ (25% ЗЄЛ, ЗОЛ/ЗЄЛ), ВГО (50% -ЗЄЛ).

  2. Бронхіальна прохідність:

  • КБ (ОФВи, МОШ 25, Raw, ПОШ

Raw – зміна альвеолярного тиску для проходження повітря по респіраторному тракту з швидкістю 1л/сек., у дітей 8-15 років нормальна величина складає 0,19 0,04 л/сек.

  • ДБ (дрібні бронхи): підвищення ЗОЛ, зниження МОШ75, зміна об'єму легень при зміні транспульионального тиску. СОШ 25-75, Cst/Cdyn, V/Q.

ΔV

Cst = Δ P ( зміна об'єму легень при зміні транспульмонального тиску).

- СБ (середні бронхи): зниження СОШ 25-75, МОШ50.

Генералізована обструкція характеризується порушенням прохідності на всіх рівнях внутрішньогрудного відділу респіраторного тракту. Окрім цього чутливим показником є Gaw (зворотна величина до Raw), ВГО.

Дифузійна здатність легень (DL) – швидкість переносу газу із альвеол в кров легеневих капілярів на одиницю градієнту парціального тиску цього газу.

DL визначаємо по альвеоло-капілярному градієнту СО2. Норма DL/VC 4,9 мл/(хв/мм.рт.ст.) - діти 6-15 років.

- ЕКГ: контроль функцій міокарду, виявлення порушень метаболізму, гіпоксії, ознак перевантаження правих відділів серця.

Ультразвукове дослідження серця і магістральних судин з доплером з метою в першу чергу виявлення стану правих відділів серця, легеневої гіпертезії ( за тиском у легеневій артерії).

  • Бронхоскопія: показана практично усім хворим НЗЛ.

Визначаємо характер змін слизової, рухомість стінки трахеї і бронхів, стан гирла бронхів, доступних огляду. Трансбронхіальна пункція лімфатичних вузлів середостіння, тканини легень. Бронхіальний секрет: характер, кількість, посів на бактеріальну флору і чутливість до антибіотиків, вірусологічне дослідження, визначення вмісту α1- АТ, вмісту Іg А, цитологічне дослідження клітин осадку.

  • Бронхографія. Показання:

  • клініка бронхоектатичної хвороби, підозріння на АР;

  • локальний пневмофіброз на рентгенограмі: тіні неясної етіології в легеневій тканині, порожнини (кісти, каверни).

Принципи лікування дітей з ХНЗЛ.

Період загострення.

1. АБТ широкого спектру дії з урахуванням чутливості бронхіального секрету, клініки.

З метою підвищення концентрації в патологічному вогнищі, пролонгованій дії їх, зменшення побічних реакцій – використовуємо внутрішньоорганний електрофорез (в/в АБТ + гальванізація грудної клітки) Антибіотики вводимо місцево під час санації бронхів (бронхоскопія, катетеризація). Фаготерапія. Паралельно протигрибкові препарати, еубіотики.

  1. Відновлення дренажної функції бронхів: активні і пасивні методи санації. Активні бронхоскопія, катетеризація, ендобронхіальні вливання. Пасивні: інгаляція, лікувальна гімнастика, позиційний дренаж, масаж. Муколітики, відхаркуючі трави.

  2. Патогенетична терапія.

Протизапальна терапія: тіосульфат натрію 30% -0,2 мл/кг маси тіла на 1-му році життя, надалі 0,5 мл/рік життя.

Враховуючи гіперкоагулабельність крові для профілактики і лікування локального ДВЗ-синдрому назначаємо гепарин по 80-100 од/кг під контролем часу згортання за Лі-Уайт. Гепарин краще вводити крапельно з контрікалом – інгібітором протеаз. В умовах запального процесу в організмі йде деструкція великої кількості клітин із збільшенням протеаз, цитокінів. При цьому власний інгібіторний антипротеазний потенціал нейтралізує протеази певний час і надалі виснажується або з самого початку він є недостатнім в зв'язку з масивним розпадом тканин або генетично детермінованою його неповноцінністю. В педіатричній практиці найчастіше використовуємо контрікал у дозі 500-1000 од/кг м.т.д.д. в два прийоми крапельно. Для корекції ОЦК, мікроциркуляції призначаємо в/в крапельно реополіглюкін 10-15 мл/кг м.т. д.д.

З метою покращення мікроциркуляції, зменшення агрегації клітин периферійної крові використовуємо спочатку при інфузійній терапії, а надалі всередину курантил 2-4 мг/кг м.т. д.д. у два прийоми, трентал 4-5 мг/кг м.т. д.д. у два прийоми, у старших дітей – предуктал тільки всередину.

При симптомах серцевої недостатності назначаємо серцеві глікозиди (корглікон, строфантин) в/в.

Для зменшення тиску в малому колі кровообігу – в/в 2,4% р-н еуфіліну (2-4мг/кг м.т. або 0,1мл кг/м.т. на першому році життя, надалі 0,5 –1 мл/рік життя в/в крапельно, 5% р-н унітіолу 0,1 мл/кг м.т. в/в і в/м.


 
 

Цікаве

Загрузка...