WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматоїдний артрит у дітей: сучасні погляди на патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування - Лекція

Ревматоїдний артрит у дітей: сучасні погляди на патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування - Лекція

Олігоартрит має місце у половини хворих і характеризуються ураженням до 4 суглобів в перші 6 міс. захворювання.

Варіанти:

  1. Олігоартрит і передній увеїт.

    • зустрічається переважно у дівчаток починається в ранньому віці;

    • асиметричність ураження суглобів;

    • м'який перебіг уражень колінних суглобів, можливе ураження ін. суглобів;

    • рідко уражується хребет;

    • системні ураження відсутні або виражені незначно;

    • увеїт розвивається у 20-30% випадків, може привести до сліпоти;

    • антинуклеарні антитіла виявляють в крові у 60% випадків і є фактором ризику розвитку увеїту, спільні антигени HLА B27 (-) і є HLA DR5, DRW8;

    • серонегативний варіант;

    • перебіг сприятливий і тільки у 1/3 пацієнтів, спостерігається трансформація у поліартрит.

  1. Олігоартрит хребта і суглобів нижніх кінцівок.

    • спостерігається переважно у хлопчиків у підлітковому віці;

    • часте ураження крижово-клубових суглобів, асиметричне ураження кульшових і колінних суглобів;

    • гострий передній увеїт, протікає легко, немає ризику сліпоти;

    • серонегативний (РФ-), нДНК-антитіла не виявляємо, у 50% випадків –HLA В12 +;

    • надалі трансформація у анкілозуючий спонділоартрит, хвороба Рейтера.

Синдром Стілла в даний час зустрічається досить рідко (12-16%) при ЮРА, переважно у дітей дошкільного віку. До нього є характерним:

    • частіше гострий, маніфестний, ніж підгострий початок;

    • на початку захворювання уражаються як крупні, так і дрібні суглоби, в т.ч. дрібні суглоби кистей і стоп;

    • типовим для цього варіанту захворювання є ураження шийного відділу хребта і висково-нижньощелепних суглобів. Суглоби опухлі, різка болючість спонтанна, швидко розвиваються больові контрактури;

    • швидко появляються системні скарги і позасуглобові ураження;

    • гектична гарячка;

    • макулопапульозні висипання;

    • генералізована лімфаденопатія;

    • гепатоспленомегалія;

    • полісерозит;

    • кардит, панкардит, аортит (10%);

    • в окремих випадках поліартрит і нижній спонділоартрит розвиваються через кілька тижнів і місяців від початку гарячки та позасуглобових проявів;

    • серонегативний, в більшості випадків, серопозитивний;

    • виявляємо HL A В8, DR4, DW7.

Синдром Фелті поєднує синдромокомплекс: ЮРА - спленомегалія - нейтропенія.

Розвивається при значній давності захворювання. Одночасно відмічаємо втрату м.т., генералізовану лімфаденопатію, пігментацію шкіри і виразки гомілок.

Рентгенологічно виявляємо ерозії суглобових поверхонь. У 90% випадків виявляємо РФ, антинуклеарні антитіла. Лейкопенія може прогресувати до повного агранулоцитозу. Паралельно може бути тромбоцитопенія, гемолітична анемія.

Алергосептичний синдром (синдром Вісслера-Фанконі) відомий з 60-х років ХХ ст. як системна форма ЮРА, для якої є характерними:

    • гострий маніфестний початок;

    • висока постійна лихоманка. Остання появляється в ранкові години, починаючи з 5-6 год. після сильного ознобу. Тривалість лихоманки 3-4 год., надалі наступає гектичне зниження температури з проливним потом. Початок лихоманки часто співпадає з появою шкірних висипань;

    • поліморфні алергічні висипання мають торпідний перебіг і можуть зберігатись місяцями. Локалізуються на тулубі розгинальних поверхонь кінцівок, поліморфні, групами на бокових поверхнях грудей, стегна. Типовими є лінійні висипи (лінії 1-2 см);

    • лімфаденопатія;

    • суглобовий синдром розвивається дещо пізніше (через декілька тижнів або місяців, навіть 2-3 роки).

    • Своєрідною є локалізація суглобових уражень: колінні, гомілково-ступневі, часто кульшові, дуже рідко - суглоби кистей і стоп. Досить швидко в них розвиваються деструктивні зміни – розволокнення хряща, кісткові ерозії. Цей процес швидко прогресує, зумовлюючи значні деструктивні процеси.

    • Виражений нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом формули вліво.

    • Цироз і підвищена ШОЕ.

Діагностика. Критерії ранньої діагностики ЮРА.

Клінічні ознаки:

    • артрит ≥ 3 міс.;

    • артрит інших суглобів, що виникає через 3 міс. після першого ураження;

    • симетричне ураження дрібних суглобів;

    • випіт у порожнину суглоба;

    • контрактура суглобу;

    • випіт у порожнину суглобу;

    • тендосиновіт, бурсит;

    • регіонарна м'язова атрофія;

    • ранкова скутість;

    • ревматичне ураження очей;

    • ревматоїдні вузлики;

    • ураження шийного відділу хребта.

Рентгенологічні ознаки:

    • остеопороз, дрібнокістозна перебудова кісткової структури епіфізів;

    • звуження суглобової щілини, ерозії суглобових поверхонь, анкілоз;

    • порушення росту кісток;

    • ураження шийного відділу хребта.

Лабораторні критерії ЮРА.

Гемограма:

    • лейкоцити в межах нормальних величин, рідко помірний лейкоцитоз; при тривалому перебігу розвивається лейкопенія;

    • еозинофілія (при вісцеритах, васкулітах);

    • тромбоцитоз, рідко тромбоцитопенія;

    • анемія складного генезу, ретикулоцити в межах нормальних величин, м.б. гемоліз;

    • підвищена ШОЕ.

ГЗТ: підвищений завжди вміст СRР, сіалових кислот, серомукоїду, фібриногену.

Протеїнограма: підвищений рівень α2 і γ-глобулінових фракцій.

РФ: Іg M, рідко Ig A, Ig E, Ig G, Ig D.

    • функціональна активність мононуклеарних фагоцитів: підвищений синтез ІL-1β, FNO-α.

    • Підвищена концентрація простагландину Е2 у сироватці крові.

Імунограма: знижений вміст Тл, недостатність супресорної функції (СД8+) з перевагою хелперної (СД4+). Підвищена концентрація кріоглобулінів (часто змішаного характеру, особливо при вісцеритах), підвищений рівень Іg А, Ig G, Ig М, ЦІК.

- Позитивні результати біопсії синовіальної оболонки.

Критерії клінічної ремісії.

    • тривалість ранкової скутості до 30 хв.;

    • задовільний загальний стан;

    • відсутність болю в суглобах при активних і пасивних рухах;

    • відсутність синовіїту;

    • відсутність запальних змін періартикулярних тканин;

    • ШОЕ ≤ 10 мм/год.

Диференційна діагностика ЮРА проводиться з ревматизмом, ювенільним анкілозуючим спонділоартритом (ЮАС), СЧВ, ССД, ЮДМ, артритом неревматичної природи – септичні і інфекційні (туберкульоз, бруцельоз), патологією опорно-рухового апарату незапального генезу (артропатії при спадкових і обмінних захворюваннях, дисплазії, остеохондропатії), ураженням суглобів при онкогематологічних захворюваннях.

При ревматизмі має місце прямий зв'язок зі стрептококовою інфекцією, у більшості випадків суглобовий синдром поєднується з кардитом. Ураження суглобів має симетричний, летючий характер, рідко спостерігається моноартрит, не характерні для ревматизму деформації суглобів, атрофія м'язів, ранкова скутість та дистрофічні зміни суглобів. Клітинний склад крові, біохімічні тести запалення, не є інформативними для диференційної діагностики цих двох захворювань.

ЮАС – діагностичні критерії (за Герміш-Партенкірхен).

  1. Основні (великі) критерії:

    • асиметричний олігоартрит (< 5 суглобів) переважно нижніх кінцівок в перші три місяці;

    • ентезопатія та інші сухожильно-зв'язкові симптоми;

    • болі в поперековому відділ хребта або сакро-ілеальній області;

    • гострий іридоцикліт;

    • недеструктивний характер ураження суглобів (за винятком тарзиту і кокситу);

    • відносно доброякісний перебіг зі схильністю до розвитку тривалих (роками) ремісій.

  1. Додаткові (малі) критерії:

    • поліартрит (> 5 суглобів) в дебюті захворювання;

    • чоловіча стать;

    • початок захворювання у дітей після шести років;

    • HLA B27-позитивність;

    • сімейна агрегація по HLA B27-асоційованих захворюваннях.

Для перебігу ЮСА є характерним наступне:

    • розвиток периферійного артриту у більшості дітей, за кілька років передує ураженню хребта, очей;

    • олігоартрит або обмежений поліартрит;

    • асиметричність ураження суглобів;

    • переважне ураження суглобів нижніх кінцівок;

    • поєднання з ентезитом та іншими сухожильно-зв'язковими симптомами;

    • недеструктивний характер ураження суглобів (за винятком тарзиту і кокситу);

    • відносно доброякісний перебіг зі схильністю до розвитку тривалих (роками) ремісій.

Loading...

 
 

Цікаве