WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматоїдний артрит у дітей: сучасні погляди на патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування - Лекція

Ревматоїдний артрит у дітей: сучасні погляди на патогенез, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування - Лекція

Кульшовий суглоб у дітей при ЮРА уражається частіше, ніж у дорослих. Це в певній мірі пояснюється схильністю дітей до ексудації. При цьому біль різної інтенсивності в паху (рідше в сідницях), кульгавість і повна втрата можливості ходити. Ураження кульшового суглобу свідчить про синдром Віслера-Фанконі або генералізовану суглобову форму захворювання. При синдромі Віслера-Фанконі часто спостерігається асептичний некроз головки стегнової кістки, що зумовлено частим розвитком васкулітів при цій формі захворювання. З розвитком асептичного некрозу головки стегна інтенсивність болю в суглобі зростає, рухи обмежені, виражена температурна реакція. Можливе повне руйнування головки і закриття суглобової щілини з формуванням анкілозу.

Щелепно-висковий суглоб. Ця локалізація є досить типовою для ЮРА, особливо при синдромі Стілла і початку захворювання у ранньому віці. Скарги дітей на болі при жуванні, інколи з іррадіацією у вухо, обмежене відкривання рота. Це уповільнює ріст нижньої щелепи, в результаті чого розвивається типова форма деформації обличчя з прогнатизмом.

Плечовий суглоб. Втягується в процес не часто, переважно у дівчаток з генералізованою формою захворювання. при цьому має місце припухлість в передньо-латеральній ділянці плеча, зумовлена бурситом. Рухи в суглобах болючі і обмежені. Наявність ексудату в суглобі можна виявити при пальпації.

Грудно-ключичний суглоб уражається рідко. Припухлість і болючість мало впливають на функцію суглобу.

Суглобовий синдром при ЮРА має деякі особливості залежно від клінічної форми, перебігу, віку, статі дитини. Суглобова форма захворювання з підгострим початком супроводжується розвитком артриту з переважним ураженням колінних і гомілково-ступневих суглобів. Надалі частіше приєднується ураження променево-зап'ясних і ліктьових суглобів. Процес помірно прогресує, переважають продуктивні зміни. Рентгенологічно визначаємо переважно ІІ-ІІІ ст. (за Штейнброккером). При гострому початку цього варіанту захворювання частіше втягуються в процес променево-зап'ястні, п'ястно-фалангові і міжфалангові суглоби кистей, а також атланто-окципітальний і щелепно-висковий суглоби. При цьому на протязі 2-3 років у 30% випадків серед хворих прогресують деструктивні зміни в суглобах з розвитком ерозій. При системних формах суглобовий синдром також має свої особливості. Алергосептичний варіант, як правило, починається з стійких артралгій в крупних (колінні, кульшові) і середніх (гомілково-ступневі, променево-зап'ястні, ліктьові) суглобах без видимих в них змін. Тривалість періоду артралгій є різною – від кількох тижнів до кількох місяців. З часом приєднуються ексудативні і продуктивні зміни в суглобах з швидким розвитком узур і ерозій, деколи асептичного некрозу голівки стегна. Найбільш представлений суглобовий синдром при синдромі Стілла. При цьому дуже швидко розвивається генералізованій суглобовий синдром з ураженням суглобів кисті, стоп, шийного відділу хребта, щелепно-вискового та крупних суглобів. Початкова ексудативна фаза доволі швидко (кілька місяців) змінюється продуктивними процесами, ерозіями і деструкцією хряща, що приводять до ранніх анкілозів, частіше в ліктьових і променево-зап'ястних суглобах, рідше – в шийному відділі хребта.

У хлопчиків менше виражений ексудативний компонент, переважають продуктивно-дистрофічні зміни в суглобах нижніх кінцівок (кульшових, колінних, гомілково-ступеневих, суглобах стоп), РФ у сироватці крові визначається рідко.

У дівчаток на початкових етапах захворювання переважає ексудація в суглобах верхніх кінцівок – променево-зап'ястних, ліктьових, дрібних суглобах кисті, РФ позитивний рідко (20%). При моно-, олігоартриті (10%) у дівчаток раннього віку виявлено ураження очей (увеїт) у поєднанні з виявленням у сироватці крові антинуклеарного фактора і антитіл до ДНК.

Останнє визначає втрату рухомості суглобів. Поліартрит з перших днів захворювання є одним із провідних симптомів синдрому Стілла. Вже на 2-3 році захворювання можуть розвинутись деструктивні зміни хряща, кісткові ерозії, в окремих випадках – анкілози дрібних суглобів кісток зап'ястя визначається при рентгенологічному дослідженні.

    • Гарячка: гектична, інколи до 39-40 С, триває до 3-4 тижнів. В міру прогресування суглобового синдрому лихоманка знижується, хоча можуть спостерігатись окремі підвищення температури, нерідко з висипами на шкірі.

    • Висипання частіше дрібноточкові (скарлатиноподібні), рідше кореподібні (макуло-папульозні), нестійкі, зникають разом з нормалізацією температури тіла.

    • Швидко розвивається кахексія.

    • Генералізована лімфаденопатія, особливо збільшуються лімфатичні вузли підкрильцеві і пахові.

    • Перикардит, як правило, протікає з невеликим серозним випотом в порожнину перикарду і у більшості пацієнтів виявляється тільки при інструментальному дослідженні.

    • При цій формі захворювання найчастіше розвивається вторинний амілоїдоз (20%) з переважним ураженням нирок. При цьому у хворих на протязі 2-3 років може зберігатись селективна протеїнурія, а на 4-5 році вона стає постійною.

    • Перебіг захворювання при синдромі Стілла швидко прогресуючий.

    • Висока активність з боку лабораторних критеріїв: ШОЕ до 60 мм/год., підвищення усіх класів Ig (особливо IgG), збільшення рівня СRP. Більша схильність до нейтропенії, ніж до лейкоцитозу, швидко прогресує гіпсохромна анемія.

Позасуглобові ураження спостерігаються при тяжких системних формах ЮРА (25-75%). Найчастіше ураження серця є у дітей з гострим тяжким початком захворювання та іншими позасуглобовими проявами (гарячка, висипи, лімфаденопатія, гепатолієнальний синдром): кардит, випітний перикардит, ендокардит Лібмана-Сакса, панкардит, аортит. Майже у половини дітей є дифузний кардит з типовою клінікою: акроцианоз, тахі-, рідше брадикардія, кардіомегалія, розлита пульсація серця, приглушеність тонів, систолічний шум на верхівці і V тон. При тяжкому перебігу появляються симптоми недостатності кровообігу по ліво-, правошлуночковому типу (збільшення печінки, набряки). Ендокард рідко втягується в процес. (Синдром Стілла). При цьому спостерігається ураження ендокарду по типу бородавчатого ендокардиту Лібмана-Сакса (формування вегетацій на поверхні клапану) з наступними тромбоемболіями по великому колу кровообігу. Краї клапанів, хорди є інтактними, тому у дітей з ЮРА немає клапанних вад.

Майже у половини пацієнтів ураження міокарду поєднується зі змінами в перикарді. Однак ревматичний перикардит може протікати ізольовано або на тлі полісерозиту. Останнє частіше має місце у дітей дошкільного віку. Клініка перикардиту є досить різною. М.б. перикардит без клінічних проявів і діагностуємо його за даними УЗД (вогнищеві фібринозні нашарування і зрощення листків перикарду). Спостерігаються випадки з типовою клінікою: виражені кардіалгії, тахікардія, блідість шкіри. Діти займають положення ортопное, появляється пульсація шийних вен. Над усією поверхнею серця або в окремих точках появляється шум тертя перикарду – від досить грубого хрусту до невеликої крепітації. При появі ексудату в порожнині перикарду наростають симптоми здавлення верхньої порожнистої вени, звучність серцевих тонів швидко знижується, зникає шум тертя перикарду.

Однак на фоні адекватної терапії (7-10 днів) швидко наступає позитивна динаміка навіть і у випадку рецидивів перикардиту. Процес має сприятливий прогноз.

Крім серця в патологічний процес при ЮРА може втягнутись аорта. Аортит маніфестує болями за грудиною, резистентними до нітратів. Діагностика: УЗД.

Відносно рідко у дітей спостерігаються симптоми коронариту. Уражаються при цьому дрібні гілки вінцевих судин. При ураженні більш крупних судин появляються типові ангінозні болі, відчуття страху. Діагностика: ЕКГ, УЗД. Коронарит, як правило, є одним із проявів генералізованого васкуліту і злоякісного перебігу захворювання.

Легенево-плевральний синдром. Одним з найтяжчих вісцеральних уражень є пневмоніти (30-50%), які м.б. причиною смерті. До основних форм ураження легень відносимо - плеврит (частіше фібринозний, рідко ексудативний); хронічний інтерстиціальний пневмоніт (альвеоліт), який є основною причиною смерті в результаті прогресивного фіброзу, гіпоксії та декомпенсації серцевої недостатності. При ЮРА у дітей зустрічається доволі рідко (12-16%) і переважно у хворих з системними проявами. Ізольоване ураження плеври у вигляді окремих фібринозних нашарувань, зрощень, облітерації синусів, плевро-перикардіальних зрощень може бути і без клінічних проявів. Рідше є поєднання ексудативного плевриту із пневмонітом. Останні частіше є однобічними. Клінічна маніфестація не має патогномонічних симптомів: задишка, нав'язливий малопродуктивний кашель, рясні катаральні симптоми в легенях у вигляді крепітації, дрібнопухірцевих вологих хрипів, частіше справа. Легеневий синдром супроводжується іншими симптомами активності ЮРА – гарячкою, висипами, лімфаденопатією, гепатолієнальним синдромом. Рентгенологічно виявляємо посилення легеневого малюнку крупнопетлистого характеру, "мутний" ("молочний") фон, інколи тимчасові хмаркоподібні тіні. В основі є імунопатологічні процеси з відкладанням ІК на базальній мембрані капілярів.

Loading...

 
 

Цікаве