WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ураження легень (30-90%): інтерстиціальний фіброз, зокрема в базальних відділах, фіброзуючий альвеоліт, формування кіст легень з розвитком легеневої гіпертензії: фіброзний процес в плеврі веде до адгезивного плевриту, зрощення синусів, звуження плевральної порожнини.

Ураження серця (16-90%) – в основі лежать процеси фіброзування і порушення мікроциркуляції. Можливе ураження усіх оболонок серця з переважними змінами в міокарді по типу склеродермічного кардіосклерозу, порушень ритму. Ураження міокарду поєднується з ураженням легень, нирок.

Ураження травного тракту (50-80%) – має місце у всіх його відділах: атрофія, склероз слизової оболонки, атрофія гладких м'язів. Найчастіше спостерігається ураження стравоходу: дисфагія, зригування, блювота, розвиток рефлюкс-езофагіту, пептичних виразок стравоходу.

Ураження кишківника маніфестує порушенням моторики (закрепи, діарея, болі), всмоктування. М.б. некрози, трофічні виразки стінки кишки з подальшою перфорацією. М.б. фіброз підшлункової залози. Ураження печінки не є характерним.

Ураження нирок (70-100%):

    • субклінічна хронічна склеродермічна нефропатія (ХСН, незначні і непостійні зміни в сечі);

    • помірна ХСН (незначні, але стабільні зміни в сечі, зниження клубочкової фільтрації;

    • виражена ХСН (крім сечового синдрому має місце артеріальна гіпертензія, набряки).

Ураження НС: полі-, радикуло-, мононевроз.

Ураження ендокринної системи: щитоподібної залози, статевих залоз, наднирників (гіпер-, гіпофункція). Може розвинутись цукровий діабет.

Загальні симптоми: похудання, гарячка, слабість, підвищена втома. Виділяють CRE ST-синдром:

С- Calcinosis,

R – Reynaund phenomenon,

E – Esophageal dysmobility,

S – Sclerodasctyly,

T – Telangiectasias.

У дітей частіше спостерігається вогнищева СД, яка в свою чергу має такі варіанти: бляшкова, лінійна, глибока вузлова, підшкірна.

Бляшкова форма: поява одного або множинних вогнищ білісуватого кольору з фіолетовим вінчиком по периферії. Вогнища можуть збільшуватись, ущільнюватись або розсмоктуватись, залишаючи після себе атрофію шкіри. Прилягаючі тканини, як правило, не змінені.

Лінійна форма: вогнища розташовуються на кінцівках по ходу судинно-нервового пучка і можуть поширюватись в глибину, втягуючи в процес підшкірну клітковину, м'язи, кістки, залишаючи після себе ліподистрофії, аміотрофію, порушення росту ураженої кінцівки. Коли вогнище локалізується на волосистій частині голови то поступово поширюється на шкіру чола, спинку носа (удар шаблею).

Глибока підшкірна вузлова форма: вогнища частіше локалізуються на стегнах, сідницях, шкіра над ними не змінена або має вигляд "апельсинової кірки", що вказує на втягнення в процес м'язових фасцій. В даний час цю форму називають "вогнищевий еозинофільний фасціїт".

Атипові форми СД: ідіопатична атрофодермія - синьофіолетові плями поверхневої атрофії на тулубі без попереднього ущільнення.

Склередема Бушке: щільний набряк дерми і підшкірної клітковини, починається з обличчя і поширюється на шию і плечовий пояс. Нормальний малюнок шкіри згладжується і шкіра набирає восковидної консистенції. Одночасно може бути макроглосія, припухання слинних залоз, ураження міокарду і серозних оболонок. Перебіг доброякісний, можуть бути спонтанні ремісії.

Перебіг. Варіанти перебігу.

    • Гострий (тижні, місяці) - 10%: швидка генералізація процесу, швидко прогресуючий фіброз шкіри і внутрішніх органів, в т.ч нирок (гостра нефропатія, васкуліти), тяжкі судинні розлади, однак переважають фіброзні зміни.

    • Підгострий (1-2 роки) – 25%: поступовий початок, ураження шкіри у вигляді щільного набряку з подальшою індукцією і поліміозит, артрит, міокардоз, пневмоніт з переходом в інтерстиціальний фіброз, вісцерити (особливо ниркова патологія), серозити, інколи нефропатія з розвитком ХНН. Характерною є висока запальна і імунопатологічна активність патологічного процесу. Часто перехресні синдроми.

    • Хронічний (роки) – 65%. Синдром Рейно тривалий час може бути одним з проявів захворювання. Поступово виникають і прогресують ураження шкіри і внутрішніх органів. Характерним є розвиток легеневої гіпертензії. Переважають судинні прояви. Лабораторні критерії є малоінформативними.

Стадії розвитку ССД.

І ст. – початкова: синдром Рейно, поліартралгії або артрит, рідше шкірні, вісцеральні

або загальні прояви.

ІІ ст. – генералізації: полісиндромність в результаті генералізації процесу.

ІІІ ст. – термінальна: склеротичні, дистрофічні, судинно-некротичні зміни в органах з

їх недостатністю.

Діагностика ССД.

Основні критерії.

Периферичні: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри, суглобово-м'язовий синдром, остеоліз, кальциноз.

Вісцеральні: базальний пневмосклероз, крупновогнищевий кардіосклероз, склеродермічне ураження травного тракту, гостра склеродермічна нефропатія.

Лабораторні: специфічні АНА (антицентромірні антитіла).

Додаткові.

Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні зміни, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

Вісцеральні: лімфаденопатія, полісерозит, хронічна нефропатія, поліневрит, ураження ЦНС.

Загальні: підвищена ШОЕ (> 20 мм/год.), гіперпротеїнемія (> 85 г/л), гіпергаммаглобулінемія (> 23%), антитіла до ДНК, АНФ, ревматоїдний фактор.

Лікування:

- лікування системного і локального запалення;

    • нормалізація мікроциркуляції;

    • зниження процесів фіброзування;

    • відновлення порушених функцій.

Протизапальна терапія: базисна терапія (купреніл), нестероїдні протизапальні (вольтарен, ортофен, бруфен, німесулід, індометацин), ГК (ССД). ГК поєднуємо з купренілом.

При непереносимості купренілу використовуємо амінохінолони: плаквеніл 0,2-0,4г д.д., піаскледін 150-300 мг д.д., мадекасол 10-30 мг д.д., румалон 1,0 мл в/м, курс 10-15 ін'єкцій. Лідаза: повторні курси фонофорезу.

Корекція мікроциркуляції: рутиноїди, антиагреганти (курантіл, трентал), антагоністи кальцію (корінфар), кавінтон, препарати нікотинової кислоти.

Посиндромна терапія. Вітаміни, мікроелементи, біостимулятори. Названі препарати показані у всі стадії при всіх формах СД, курсами 1-3 місяці у вікових дозах два рази в рік. (весна, осінь).

Системна ензимотерапія.

При поверхневих і маловогнищевих формах СД показані аплікації гепаринової, гідрокортизонової, троксевазинової мазей на протязі 30 днів. Надалі аплікації індометацинової мазі на 33-50% розчині ДМСО або офіцинальних мазей (гепарин, хондроксид, контратубекс). Місцево використовуємо також гель солкосерілу, кератолін, масло шипшини, обліпіхи, метилурацилову мазь.

Лікування: гострий, підгострий перебіг: ГК, пульс-терапія, антифіброзні, судинні препарати.

Хронічний перебіг: судинні, антифіброзні, амінохінолонові (мадекасол, колхіцин), Д-пеницилін-амін (купреніл), діуціфон. Судинні: депо-падутин, продектин, никотинова кислота, вазапростан.

В періоді клінічної ремісії використовуємо грязьові аплікації, бальнеотерапію, гіпербаричну оксигенацію, масаж, ЛФК.

При гострому, підгострому перебігу ССД, швидко прогресуючому перебігу –пульс-терапія, екстракорпоральні методи детоксикації.

Змішані захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ).

ЗЗСТ – клініко-імунологічний синдром системного ураження сполучної тканини, який проявляється поєднанням окремих клінічних ознак ССД, ПМ, СЧВ і наявністю в крові хворих АТ до рибонуклеопротеїду.

ЗЗСТ зустрічаються у хворих від 4 до 80 років. Серед дітей частіше хворіють дівчатка (80%).

Найчастіше має місце у хворих суглобовий синдром: артралгії, нестійкий мігруючий поліартрит. У більшості випадків зустрічається явний артрит з найбільшою подібністю перебігу до ЮРА. Однак при цьому прогресуючі деструктивні зміни суглобових поверхонь і епіфізов кісток зустрічаються рідко. Як правило, виявляємо поодинокі поверхневі ерозії. Найчастіше уражаються п'ясно-фалангові, проксимальні міжфалангові і променево-зап'ясні суглоби. Має місце ущільнення і припухлість пальців рук і кистей. Рідко є васкулярні некрози головок стегнових кісток, остеоліз нігтьових фаланг пальців рук, дрібні глибки кальцію м'яких тканин кінцівок (симптоми характерні для ССД).

Наступним за частотою і раннім критерієм захворювання є синдром Рейно. Як правило, перебіг стертий і досить рідко є ішемічні некрози і виразки.

М'язовий синдром: міалгії, міозити, типовий ПМ з ураженням проксимальних груп м'язів, спонтанною і пальпаторною болючістю і слабістю, підвищенням рівня креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази і альдолази сироватки крові. При цьому характерним є швидкий зворотній розвиток симптомів при терапії ГК. Електроміографія, біопсія м'язів виявляють типові для ПМ зміни. Майже у половини хворих ПМ є причиною смерті.

Loading...

 
 

Цікаве