WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Переважають серед хворих чоловіки середнього віку, але м.б. діти і люди похилого віку.

В глибоких шарах дерми і підшкірної клітковини по сполучно-тканинних перегородках виявляються периваскулярні гістіоцитарні інфільтрати з включенням еозинофілів і розвитком фіброзу. Фасції потовщені у 2-3 рази.

Провокуючі фактори: переохолодження, фізичні навантаження, гострі інфекції, алергічні реакції. Має значення генетична детермінованість. Порушення в системі імунітету визначаються недостатністю Т-системи, зниження функції Т-системи.

Клініка: ущільнення м'яких тканин рук і ніг з порушенням рухової активності до розвитку згинальних контрактур, особливо пальців рук. Одним з найперших симптомів є відчуття стягування шкіри на руках і ногах, набухання, ущільнення, рідше свербіння. Одночасно обмеження рухової активності, особливо при піднятті сходами вверх. Обмеження рухів і ущільнення м'яких тканин поширюються від периферичних відділів до верху, рідко ущільнення є на шиї, обличчі, тулубі, животі. Ущільнення у більшості неболючі інколи є спонтанна болючість у них. Шкіра на місці ущільнення натягнута, блискуча, деколи гіперпігментована, з ознаками гіперкератозу. Рухи в суглобах обмежені, м.б. артралгії. Контрактури рідко є в колінних і ліктьових суглобах. Часто є поліміалгії, м'язева слабість, м.б. субфебрилітет. Ураження внутрішніх органів не спостерігалось. Кров: еоз. 10-14%, ШОЕ до 40мм-50мм/год, гіпергаммаглобулінемія , СRP +++, підвищена ГЗТ.

Діагностика: клініка + біопсія м'яких тканин.

Лікування: преднізолон 20-30 мг д.д., підтримуюча доза роками (постійно). При відсутності ефекту – цитостатики (азатіопрін, Д-пеніцилінамін). На ранній стадії даємо і циметідін (Н2 – блоактори). Нестероїдні протизапальні препарати неефективні. Одночасно масаж, ЛФК, компреси 50% р-ну ДМСО, фонофорез трилону Б.

Ювенільна склеродермія. (Системна склеродермія (ССД).

Системна склеродермія (ССД): прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок) і поширеними вазоспастичними розладами, по типу синдрому Рейно, в основі яких лежить ураження сполучної тканини з перевагою фіброзу і судинна патологія по типу облітеруючого ендартеріоліту. ССД відносимо до найпоширеніших нозологій ДЗСТ. За останні 10 років має місце ріст поширеності ССД із 4 до 126-130 на 1 млн. населення.

Причина ССД не встановлена. Прийнято вважати, що захворювання є генетично детермінованим, в користь чого свідчать:

    • сімейні випадки ревматичних захворювань;

    • спільність антигенів HLA хворих і здорових родичів;

    • часті хромосомні аномалії (у 95% випадків).

Не виключена роль вірусів, зокрема група ретровірусів, герпес-вірусів з характерною їх особливістю до персистенції, можливих латентних і ендогенних форм.

Згідно вірусно-генетичної гіпотези трансплацентарна передача латентних "сімейних" вірусів від мами до дитини симулює спадкову природу захворювання. Залежно від терміну інфікування у плода розвиваються певні великі і малі вади розвитку, в генезі яких є порушення васкуляризації на ранніх етапах ембріогенезу (вроджені вади розвитку у 7-12%, висока ступінь стигматизації – у 70-80% випадків). Можлива тривала безсимптомна персистенція вірусу, так як у них у 1,5 – 2 рази частіше, ніж в загальній популяції спостерігаються віддалені прояви перинатальної енцефалопатії у вигляді гіпертензійно-гідроцефального синдрому, вертебро-базилярної судинної недостатності, ендокринних і аутоімунних захворювань. Останнє підтверджується виявленням у дітей з СД ревматоїдного фактора, антиядерних антитіл, ін. антитіл.

Провідне місце в патогенезі ССД займає гіперфункція фібробластів з підвищеною продукцією колагену і посиленим фіброутворенням.

Важливим моментом в розвитку захворювання є порушення мікроциркуляції, які ведуть до розвитку синдрому Рейно.

В розвитку мікроангіопатії при СД мають значення ушкодження ендотелію судин вірусами, токсинами, ІК, порушення проникливості судин, їх спазм і міоентімальне потовщення за рахунок проліферації гладких м'язів; активація процесів згортання (плазменних клітинних компонентів) з частковою або повною оклюзією артеріол і дилятацією венул; посилення функції фібробластів; фіброз тканин.

При ССД в патологічний процес втягуються судини дрібного і середнього калібру, однак переважає ураження дрібних артерій, артеріол і мікроциркуляторного русла.

Важливим моментом у розвитку і прогресуванні ССД є імунні (аутоімунні) реакції в результаті дисбалансу в системі Т- і В-системі імунітету.

Патоморфологія ССД: дифузне ураження сполучної тканини у вигляді мукоїдного, фібриноїдного набухання, фібриноїдного некрозу, гіалінозу, склерозу та продуктивний васкуліт. При цьому розрішаючими факторами є стрес, охолодження, інсоляція, операція, травма, вакцинація, інші.

Класифікація.

    • Клінічні форми: системна, вогнищева.

    • Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

    • Стадії розвитку: початкова (І ст.), генералізації (ІІ ст.), термінальна (ІІІ ст.)

    • Ступінь активності: мінімальний (І), помірний (ІІ), високий (ІІІ).

У дітей частіше спостерігається вогнищева СД, яка в свою чергу має такі варіанти: бляшкова, лінійна, глибока вузлова підшкірна.

Клініка.

Клінічна картина ССД є надзвичайно поліморфна і полісиндромна. Частим і раннім проявом захворювання є синдром Рейно (СР). Судинні порушення відображають генералізований характер захворювання і мають важливу роль в генезі багатьох його проявів.

Для СР характерним є наявність спастичних кризів. Останні виникають під впливом холоду, стресу і проявляються різкою блідістю (або ціанозом дистальних відділів пальців рук, які стають холодними з відчуттям оніміння і холоду), яка змінюється почервонінням. Рідше подібні зміни спостерігаються на пальцях ніг, язиці, кінчику носа, вушних раковинах і підборідді. В міжприступний період колір шкіри може бути ціанотичним, зберігаються парестезії і больовий синдром. СР появляється задовго до інших проявів ССД, при чому клінічні прояви СР м.б. стертими. Рідше мають місце генералізовані судинні кризи з втягненням в патологічний процес судин головного мозку і внутрішніх органів.

При тривалому перебігу розвиваються ускладнення: трофічні зміни шкіри пальців, виразки шкіри над кістками, вушних раковин, повік. Рідко криз приводить до некрозу і гангрени пальців. Такі ангіоспастичні реакції спостерігаються в судинах ЦНС, внутрішніх органів. Порушення трофіки і гіпоксія тканин є в основі остеолізу. Судинні ураження в окремих випадках проявляються дилатацією венул, капілярів, артеріол; проявляються телеангіектазіями.

Ураження шкіри: щільний набряк – індурація – атрофія. Ураження шкіри є симетричними, зразу рук, надалі шкіри стоп, передпліч, гомілок, пізніше спини, сідниць, живота. Набряк шкіри є щільний, неболючий, шкіра не збирається у складки. При швидко прогресуючому перебігу щільний набряк є поширеним, швидко переходить в дифузну індурацію з переважним ураженням дистальних відділів кінцівок, обличчя, тулуба. В зв'язку з рігідністю шкіри активні рухи пальців різко обмежені.

Фаза індурації: шкіра блискуча з ділянками гіпер- і депігментації, множинні телеангіектазії на тулубі на "бронзовому" фоні. Лице стає маскоподібним з потовщеною шкірою чола, щік, витонченими губами. Глибокі зморшки кругом рота (симптом "кисету"). Спинка носа витончена, крила – напружені –"дзьоб хижака", формується хронічний кон'юнктивіт, кератит, фарингіт, атрофічний риніт, стоматит. Трофічні зміни нігтів, нерідко розвивається алопеція.

Специфічним симптомом є поява кальцинатів в підшкірній клітковині пальців кистей, частіше на нігтьових фалангах. М.б. кальциноз надгортанника, голосових зв'язок, перикарду, міокарду, клапанів серця, капсули печінки і селезінки. Кальцинати появляються при терміні захворювання понад 10 років (50%).

Ураження суглобів і кісток. Суглобовий синдром зустрічається у всіх хворих, однак у 30% випадків – як перший симптом захворювання. При цьому спостерігаються поліартралгії (частіше зранку), поліартрити з переважно ексудативним або переважно фіброзно-індуративними змінами, які приводять до деформації суглобів, контрактур без рентгенологічних ознак ураження власне суглобів. Рідко спостерігається епіфізарний остеопороз. Ерозії суглобових поверхонь спостерігаються рідко.

Ураження м'язів, сухожилля.

    • Фіброзуючий інтерстиціальний міозит з розростанням сполучної тканини і атрофією м'язів. Часто поєднується з фіброзним процесом в суглобах.

    • Справжній міозит з первинними дегенеративними змінами і некротичними в м'язових волокнах і подальшим їх склерозуванням і атрофією. Клінічно – міастенічний синдром: різка м'язова слабість з обмеженням рухів, поліміалгії.

    • Інтерстиціальний фіброзуючий міозит – наростаюча м'язова слабість, рідше – міалгія. М'язи щільні, ригідні, м'язово-сухожильні контрактури до анкілозів суглобів. Наростає атрофія м'язів, зокрема в проксимальних відділах кінцівок.

Loading...

 
 

Цікаве