WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ураження органів дихання. При гострому і під гострому перебігу ЮДМ внаслідок ураження скелетних м'язів, м'язів діафрагми, зниження екскурсії легень має місце гіповентиляція легень, зменшення ДО, ХОД, ЖЄЛ. Компенсаторно зростає ЧД. Гіповентиляція веде до гіпоксемії, гіпоксії. Ураження дихальних м'язів нерідко поєднується з псеудобульбарним синдромом, коли порушення ковтання і надмірна салівація м.б. причиною аспірації, аспіраційної, гіпостатичної пневмонії, а також зупинки дихання. Паралельно з ураженням скелетних м'язів прогресує розвиток фіброзу в легенях, ураження усіх структур бронхолегеневої системи. При цьому різко знижується дренажна функція бронхіального дерева (зниження кашльового рефлексу, недостатність мукоціліарного кліренсу, системи сурфактанту). Важкість перебігу пневмонії зумовлена тим, що часто збудниками є мікоплазма, пневмоцисти, пневмококи, віруси. Часто приєднується туберкульозна інфекція. Крім цього виявляємо пневмоніти у вигляді зливних вогнищ, які створюють загальний "мутний" фон. Майже завжди виявляємо лімфаденіти середостіння, ексудативні плеврити (міждолеві, базальні, з невеликою кількістю ексудату).

Судинно-інтерстиціальні ураження легень трактуються також як фіброзуючий альвеоліт з розвитком альвеолярно-капілярного блоку, швидким розвитком легеневої гіпертензії та їх декомпенсацією. Такий варіант перебігу ЮДМ є прогностично особливо несприятливим.

Ураження нирок зустрічається доволі рідко. Переважно має місце транзиторний сечовий синдром: протеїнурія, мікрогематурія в результаті підвищеної судинної проникливості і гарячки. Функція нирок досить довго є непорушеною. Однак в останні роки спостерігаються тяжкі ураження нирок (з розвитком ниркової недостатності) як загального генезу, так і в результаті міоглобінурії. У частини хворих має місце гіаліново-капельна дистрофія епітелію канальців. Рідко описані варіанти хронічного гломерулонефрита – мезангіопроліферативний, мембранозний, екстракапілярний з розвитком некрозу епітелію канальців, а також інтерстиціального нефриту з переходом в нефросклероз.

Перебіг захворювання: гострий (~ 10%), підгострий, первинно-хронічний, хвилеподібний, безперервно-рецидивуючий. Також в перебігу виділяємо дебют, фазу інтенсивного прогресування і наслідок. Один варіант захворювання через 2-3 р. може перейти в інший. Виділяємо активність процесу: максимальну – ІІІ ст., помірну – ІІ ст., мінімальну – І ст. залежно від клініко-параклінічних критеріїв.В діагнозі відображаємо також функціональну недостатність (ФН) опорно-рухового апарату: ФН3 – повна нерухомість і максимальна активність, ФН2 відповідає помірній активності захворювання і значному обмеженню рухів при збереженій можливості до самообслуговування. ФН1 відображає можливість самостійного пересування і самообслуговування, але обмеження виконання спеціальних рухів.

Лабораторні дослідження. Клітинний склад периферичної крові: лейкоцитоз, нейтрофільний (або кількість лейкоцитів в межах нормальних величин), лейкопенія, еозинофілія (25-70%), висока ШОЕ.

ГЗТ: високій рівень сіалових кислот, серомукоїду, фібриногену, СRP, гіпергаммаглобулінемія.

Ферментна активність: підвищений рівень АСТ, АЛТ, ЛДГ, креатинфосфокінази, альдолази, сироваткового міоглобіну.

Імунні зрушення: підвищений рівень Іg M, Ig D, ЦІК, дефіцит ІgА, специфічних антитіл до міозину (анти J0-1, анти-Мі-2, анти-РМ-1, SPR), зниження титру загального комплементу, поява АНФ, АНА, антитіл до ДНК.

Сеча: креатинурія (до 7 р. - > 0,2 г/добу, > 8р. > 0,05 г/добу.).

Діагноз, диференційний діагноз.

Первинна діагностика ЮДМ проводиться з виключенням полірадикулоневриту, ревматизму, поліартриту, СЧВ, іншими захворюваннями м'язів (міастенія, прогресуюча м'язова дистрофія, ін.).

В даний час ми використовуємо наступні діагностичні критерії ЮДМ (Л.А. Ісаєва, М.А. Жванія).

Основні:

    • "лілова" еритема над розгинальними поверхнями суглобів інколи з рубчиками атрофії, параорбітальна з набряками або без них;

    • симетричне ураження проксимальних груп м'язів (слабість, болі, набряки, гіпотрофія, кальциноз);

    • ураження дихальних і глоточних м'язів з обмеженням екскурсії грудної клітки, порушенням акту дихання, дистонією, дисфагією.

Додаткові:

    • температура тіла неправильного типу, інтоксикація (слабість, анорексія, кахексія), набряки підшкірної клітковини, судинні стази, некрози, пролежні, капілярити долонь;

    • ураження м'язів очей, жувальних, ін., сухожильно-м'язові контрактури;

    • зміни слизових оболонок, артралгії, артрит;

    • інтерстиціально-судинні і аспіраційні пневмонії, плеврит;

    • кардіопатія, міокардит, коронарит, ендо-, перикардит;

    • ураження периферійної і ЦНС;

    • абдомінальний синдром, езофагіт;

    • лімфаденопатія, гепатит, спленомегалія;

    • лабораторні критерії (біохімічні, імунологічні);

    • результати електроміографії (низькоамплітудна електрична схильність до біоелектричного мовчання);

    • дослідження біоптату скелетних м'язів.

Перебіг: при своєчасному адекватному лікуванні стабілізація захворювання спостерігається у 31-36%, тривалі ремісії - 40%; прогресування спостерігається у 10%, тяжка інвалідність ≈ 16%, летальність у 2% випадків. Причиною смерті є аспірація і зупинка дихання, дихальна, серцева недостатність в період кризу, сепсис, пневмонія, кровотечі шлунково-кишкового тракту.

Лікування. Препаратами вибору є ГК (преднізолон, метіпред, солюмедрол) 0,5-1 мг/кг м.т.д.д., не більше 1,5 мг/кг м.т.д.д. при міопатичному кризі використовуємо пульс-терапію ГК до 1000 мг метіпреду на протязі трьох днів в/в крапельно. При необхідності процедуру повторюємо 3-4 рази.

Спочатку добову дозу ГК назначаємо в 3-4 прийоми на протязі 4-6 тижнів, надалі дозу поступово знижуємо до підтримуючої. Відміну препарату починаємо з вечірньої дози. При неможливості перорального прийому вводимо ГК парентерально в дозі у 4-6 р. вищій, як через рот. При досягненні лікувального ефекту дозу ГК знижуємо повільно по 5 мг в 5-7 днів, надалі по 2,5; 1,125 мг в 7-10-14 днів (~ 10% добової дози за 7-10 днів). Підтримуюча доза є індивідуальною, яка зберігає стабільний стан або ремісію дитини. При підтримуючій дозі можна перейти на інтермітуючий прийом (давати препарат через день і тільки зранку). Прийом гормонів рекомендуються на протязі 3-5 років. Однак не слід знижувати дозу ГК в період статевого дозрівання, при зміні кліматичних зон, в час інтеркурентних захворювань, стресів.

При недостатньому ефекті ГК призначаємо цитостатики (ЦС): азатіопрін 1-2 мг/кг д.д., циклофосфан 1-3 мг/кг (або у вигляді пульс-терапії), метотрексат (всередину по 5-7 -10 мг/м2 2 дні підряд в тиждень, або парентерально від 10 до 50 мг один раз. Метотрексат є методом вибору лікування ЮДМ. Ефект наступає через 6-12 міс. від початку лікування. При використанні циклофосфану і метотрексату можливі ускладнення, тому необхідно контролювати функцію печінки і нирок. В останні роки при лікуванні особливо тяжких форм ЮДМ, рефракторних до ГК і ЦС, використовуємо циклоспорін А (Су А) (5 мг/кг м.т.д.д., підтримуюча доза – 2-2,5 мг/кг м.т.д.д.). Препарату властивий специфічний імуносупресорний ефект, а такожуповльнює розвиток остеопорозу, затримку росту.

При відсутності ефекту використовуємо плазмаферез:

    • При міопатичному кризі: 1-й тиждень три сеанси через день; 2 і 3-й тиждень – по два сеанси, надалі по одному сеансу на 4, 5, 6, 7-му тижнях.

    • При ЮДМ ІІІ ст. активності – по два сеанси на 1 і 2 тижні, на 3 і 4-му тижні.

    • При ЮДМ ІІ ст. активності - проводимо два рази на 1-ому і по одному разу на 3-му, 4-5-6 тижні.

При зниженні дози ГК використовуємо нестероїдні протизапальні і хінолонові препарати (делагіл 0,125-0,5 г, плаквеніл 0,2-0,8 г один раз ввечері).

Посиндромна терапія: вазодилататори, дезагреганти (курантил, тіклід, теонікол), препарати метаболічної дії (антиоксиданти, вітаміни групи В, С, мілдронат, рибоксин, кардіопат, актовегін, неоптон, ін.). При зниженні активності процесу використовуємо АТФ-лонг.

Для лікування кальцинатаів використовуємо:

    • двонатрієву сіль етілендіамінтетраоцтової кислоти (Na2 ЕДТА) в/в крапельно 5-10 мл в 150-200 мл 5% р-ну глюкози. Проводимо 3-4 курси в рік по 15 вливань;

    • ксідіфонвсередину (50 мл препарату розводимо в 500 мл перевареної води): 3-10 років – 1 д. л., >10 р. – 1 ст. л. 2-3 р. в день 14-30 днів одночасно з вітаміном Е;

    • колхіцин (ефект вивчається);

    • альмагель всередину.

Масаж, гімнастика. В періоді ремісії – бальнотерапія.

Дифузний еозинофільний фасціїт (ДЕФ)

ДЕФ - системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням глибоких фасцій (запалення з переходом у фіброз), підшкірної клітковини і прилягаючих м'язів і дерми, супроводжуються еозинофілією і гіпергаммаглобулінемією.

Loading...

 
 

Цікаве