WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Генералізована м'язова слабість може супроводжуватись спонтанними або наростаючими при рухах і пальпації міальгіями. Інколи болі в ділянці черевних м'язів можуть симулювати гострий живіт.

При гострому перебігу захворювання м'язовий синдром через 1-2 міс. виявляється у всіх хворих, при підгострому – через 1-2 роки у 80% випадків, при первинно хронічному – ще пізніше. В міру стихання гостроти процесу болі і м'язова слабість зменшуються, появляються червоподібні, міопатичні рухи, можливість підйому із горизонтального у вертикальне положення з опорою на руки, неповне присідання, ходьба в перевалку з розставленими ногами ("качача" ходьба). Може утримуватись носовий відтінок голосу, затруднення при ковтанні їжі. Необхідно підкреслити, що рідко (10-15%), як виключення, зустрічаються симптоми дистальної міопатії, можливо зумовлені супутнім полірадикулоневритом.

Після гострого дифузного запалення при переході у підгострий або хронічний перебіг захворювання розвивається прогресуюча м'язова гіпотрофія, яка захоплює також переважно осеві і проксимальні групи м'язів. Інколи на фоні похудання м'язів тазу і стегон виглядають псевдогіпертрофованими м'язи гомілки. В міру наростання склеротичних процесів появляються тяжкі м'язові або суглобово-м'язові контрактури, які різко порушують об'єм рухів, визначаючи інвалідність.

Важливою особливістю ДМ у дітей є розвиток кальцинозу, особливо у дошкільному віці. Кальциноз у дітей розвивається у 2,5-4 рази частіше, ніж у дорослих (відповідно у 44-37% і 7-12% випадків). В останнє десятиріччя частота його не перевищує 35%. Причому у дітей дошкільного віку він спостерігається у кожного другого пацієнта, у школярів – кожного десятого, переважно при безперервно рецидивуючому, хвилеподібному і первинно-хронічному перебігу. Кальцинати появляються через 1-3 роки, інколи на 5-8 році від початку захворювання. Кальцинати розташовуються в м'язах, рідше у підшкірної клітковині, у вигляді округлих хрящевидної або кісткової щільності утворень. Осифікати можуть зливатись, різко обмежуючи рухову активність. Інколи вони можуть розташовуватись більш поверхнево – у підшкірній клітковині кругом ліктьових, колінних суглобів, уздовж ахіллова сухожилля, тобто в зонах найбільшої травматизації, значно рідше – в підщелепній або орбітальній області. Виникнення кальцинатів супроводжується в окремих випадках лихоманкою, відчуттям незручності, печії чи болю, появою твердих, балотуючих або щільних утворень, з яких при порушенні цілості шкіри виділяються білісувата мутна рідина, що після висихання нагаду зубний порошок і складається з солей кальцію (гідроксиапатиту). Кальцинати мають тенденцію до поширення, збільшуючи контрактури. Можливе самовільне або під впливом терапії відторгнення вмісту кальцинатів через нориці. При приєднанні вторинної інфекції розвиваються тяжкі абсцеси або флегмони м'ягких тканин.

Генез кальцинозу повністю не вивчений. Вважають, що він відображає ступінь вираженості, поширеності і циклічності запального некротичного процесу з переходом в склероз і кальциноз, як при специфічних (туберкульоз), інфекційних і паразитарних захворюваннях і атеросклерозі (кальциноз атеросклеротичних бляшок). Дослідження функції паращитовидних залоз підтвердили нормальну функцію паратгормону, а також незмінений рівень кальцію і фосфору у сироватці крові.

Досить важливу роль у ранній діагностиці кальцинатів м'язів має сцинтіграфія (поява "гарячих" вогнищ інтенсивної концентрації пірофосфату технецію), ультразвукове дослідження з доплерографією, МР-томографія.

Морфологічно поліміозит характеризується вакуолізацією, фрагментацією і некрозом саркоплазми м'язових волокон, фагоцитозом детриту МФ. Також спостерігаємо атрофію м'язових волокон та їх регенерацію, збільшення числа і розмірів клітинного ядер, базофіліюсаркоплазми. Зміни строми характеризуються набряком, лімфо-, макро- фагальною інфільтрацією з перевагою Т-лімфоцитів, продуктивними або деструктивними васкулітами.

Васкулопатія з явищами ендотеліального випоту і некрозу найбільше виражена у дітей. В міру прогресування процесу переважають склеротичні і дистрофічні зміни нерідко зі звапненням запальних вогнищ.

Рідко (10% випадків) у дітей з ДМ є міопатичні кризи (нерухомість з виключенням дихальних, гортанних, глоточних і скелетних м'язів, на фоні тяжкої інтоксикації, гарячки, зниження серцевої і дихальної функцій), які вимагають невідкладної інтенсивної терапії.

Суглобовий синдром проявляється артралгіями, артритами із симетричним короткочасним ураженням як дрібних так і великих суглобів. Деформація останніх спостерігається рідко. Найчастіше має місце підгострий поліартрит з невеликою ексудацією і проліферацією та обмеженням активних і пасивних рухів. У 25% випадків повторні рецидиви захворювання приводять до формування хронічного поліартриту. Наслідком поліартриту м.б. утворення сухожильно-м'язових контрактур, рідше – під- вивихів у міжфалангових суглобах. Стійкі болючі контрактури можуть симулювати псевдоартрит і привести до інвалідності. При тривалому перебігу захворювання можлива деформація міжфалангових суглобах, інколи кальцинація суглобових сумок і сухожилля, вторинне нагноєння з розвитком септичного процесу.

При рентгенологічному дослідженні виявляємо епіфізарний остеопороз і звуження суглобових щілин. Ерозії суглобових поверхонь відсутні. Можливе прискорене дозрівання ядер окостеніння епіфізів уражених суглобів. Ураження трубчастих кісток зустрічається крайнє рідко (~ 2%) у вигляді короткочасних осалгій. У дітей дошкільного віку зустрічається генералізована лімфаденопатія, яка часто поєднується з гепато-, спленомегалією. Набряк м'яких тканин шиї над ураженими лімфатичними вузлами часто симулює флегмону шиї. Морфологічно: гіперплазія лімфоїдної тканини в лімфатичних вузлах і селезінці, плазматична і мієлоїдна проліферація, продуктивні васкуліти. При дослідженні тимусу виявляємо атрофію паренхіми, гіперплазію внутрішньодолькових периваскулярних просторів і лімфоїдні фолікули. Серед загальних симптомів ДМ виділяємо тривалу фебрильну температуру тіла, виражену загальну слабість, підвищену пітливість, салівацію, паренхіматозний паротит, похудання до кахексії. Кахексія при ЮДМ розвивається в результаті тяжкості захворювання, дистрофії і склерозу м'язів, атрофії підшкірно-жирової клітковини (ліподистрофії). Особливо виражена кахексія у нелікованих хворих або при первинно-хронічному перебігу захворювання.

Ураження серцево-судинної системи. Системне ураження м'язів і системна васкулопатія зумовлюють найчастіше ураження міокарду, хоча при ЮДМ уражаються усі оболонки серця і коронарні судини. Клінічні прояви міокардиту, перикардиту, ендокардиту м.б. стертими на фоні чіткої картини ураження скелетних м'язів. Болі в грудній клітці м.б. наслідком ураження міжреберних м'язів, а не кардиту. Однак крім цього дітей турбують задишка, серцебиття, болі в серці (ангінозні), що супроводжуються тахікардією, м'яким пульсом, артеріальною гіпотензією і розширенням границь серця. ЕКГ: ознаки дифузного або вогнищевого міокардиту, порушення провідності і ритму, метаболічні порушення аж до вираженої гіпоксії міокарду і некрозу (інфаркту). При УЗД виявляємо розширення камер серця, потовщення стінок, зниження скоротливої і насосної функції міокарду. Після кардиту швидко прогресують дистрофічні зміни в міокарді. Все у сукупності є причиною розвитку застійної серцевої недостатності. Кардит виявляємо у більшості дітей з ЮДМ (~ 70%). У решти - кардіопатія, особливо при первинно хронічному перебігу і тривалому лікуванні ГК.

Клінічні симптоми ендокардиту (~ 20%) деколи є досить чіткими: наростаючий систолічний шум (переважно в проекції мітрального клапану), висока активність процесу, прояви НК. При високій клініко-лабораторній активності процесу може розвинутись ексудативний перикардит (~ 25%) з трансформацією у констриктивний. Больовий синдром і шум тертя перикарду виявляємо рідко і вони є короткочасними. Крім цього, при ЮДМ у дітей значно частіше, ніж у здорової популяції виявляємо пролапс серцевих клапанів, вираженість проявів якого корелює з важкістю захворювання і вираженістю міопатичного синдрому. При адекватному лікуванні серцеві симптоми зникають або залишаються у вигляді мінімальних проявів кардіосклерозу і ПМК. Морфологічно: вогнищева фрагментація, некроз кардіоміоцитів, васкуліти мікросудин серцевого м'язу з деструкцією стінок та інфільтратами з лімфоцитів, МФ, тромбози судин, ділянки ішемії міокарду.

Loading...

 
 

Цікаве